中西醫結合治療痛性眼肌麻痹綜合征1 例

武丹蕾，吳烈

痛性眼肌麻痹綜合征（tolosa-hunt 綜合征，THS）是指特發性眼眶及海綿竇炎癥性的一類疾病，其病因及發病機制尚不清楚，主要臨床表現為頭痛、眼眶周圍痛合并同側眼球運動神經損害，有復發性及對皮質類固醇高度敏感的特點。病程可持續數周至數月。臨床中不常見，1951 年Tolosa 首先報告1 例。本病屬于中醫“目痛”“目偏視”“視一為二”范疇。現將1 例利用中西醫結合治療的THS 報道如下。

1 臨床資料

王某，女性，54 歲，右眼脹痛1 個月，上瞼下垂伴復視14 d 來診（2019 年5 月23 日）。患者1 個月前上呼吸道感染，之后出現右眼脹痛，遂到當地醫院就診，診斷為“糖尿病性眼肌麻痹”，予擴張血管、營養神經等對癥治療，病情未見好轉，14 d 前出現右眼上瞼下垂伴復視，眼痛加重。查視力：雙眼1.0，查眼壓：右眼17.3 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼15.9 mm Hg。右眼上瞼輕度下垂，遮擋角膜上緣約2 mm，上轉、下轉、左轉均受限，左眼球轉動正常（圖1），雙眼前節及眼底均未見明顯異常。胸悶身乏，納差泛痰，眠差，舌暗、胖，苔白膩，脈弦滑。空腹血糖6.94 mmol/L，高密度脂蛋白膽固醇1.95 mmol/L，糖化血紅蛋白8.0%；頭顱CT、MRA、MRV 均未見異常。頸部血管超聲：雙側頸動脈內中膜欠光滑，左側頸動脈膨大處等回聲斑塊形成，管腔無明顯狹窄。雙眼椎動脈及鎖骨下動脈未見明顯異常，頭顱MRI：右側眼眶內未見異常信號，右側海綿竇增寬、強化，左側眼眶及眶內容物、左側海綿竇未見異常 （圖1F）。高血壓病史5 年，2 型糖尿病病史10 年。西醫診斷：（1）右眼痛性眼肌麻痹，（2）2 型糖尿病，（3）高血壓病；中醫診斷：右眼目偏視（風痰阻絡證）。收入院治療。

2019 年5 月23 日—5 月25 日，予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液500 mg+氯化鈉注射液100 ml靜脈滴注。中醫治療以祛風除濕、化痰通絡為法，方選正榮湯加減：法半夏9 g、羌活9 g、防風9 g、僵蠶9 g、膽南星9 g、白附子6 g、生黃芪12 g、茯苓12 g、白術12 g、當歸12 g、浙貝母6 g、夏枯草15 g，7 劑，水煎服，每日1 劑。同時予針刺治療：睛明、攢竹、四白、絲竹空、合谷、足三里，雙側取穴，均予平補平瀉手法，每日1 次。同時予鈣爾奇D 600 mg 口服，每日1 次；法莫替汀20 mg 口服，每日2 次。治療后，右眼疼痛較前減輕，眼位同入院。

5 月26 日—5 月28 日，靜脈滴注藥液改為注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液250 mg+氯化鈉注射液100 ml，中醫藥治療同前。經治療，疼痛明顯緩解，復視減輕，眼位大致同入院。

圖1 王某入院時（2019 年5 月23 日）眼位圖及頭顱MRI 圖。1A 正位圖 可見右眼上瞼遮擋角膜上緣約2 mm，1B 右眼右轉位正常，1C、1D、1E 右眼左轉位、上轉位、下轉位均不到位；1F 頭顱MRI 圖 可見右側海綿竇較對側增寬、強化（黃色箭頭）

5 月29 日—6 月4 日，停靜脈輸液，予醋酸潑尼松龍片80 mg 口服，每日1 次，每3 d 減10 mg，中醫藥治療同前。經治療，眼脹痛及復視癥狀逐漸消失，眼位逐漸恢復正常。

6 月5 日，患者右眼球轉動正常，上瞼下垂、復視及眼痛情況完全消失（圖2）。予出院。囑患者繼續口服醋酸潑尼松龍片，每3 d 減10 mg 至停藥。

隨訪：3 個月，未復發。

圖2 患者治療14 d 后（6 月5 日）眼位情況。2A 正位圖，可見右眼上瞼無下垂，雙側眼瞼對稱；2B、2C、2D、2E 分別為右眼右轉位、左轉位、上轉位、下轉位圖，眼球轉動均到位

2 討論

THS 多以頭痛為首發癥狀，同時或頭痛后出現同側眼肌麻痹及復視，眼肌麻痹偶發生于頭痛癥狀前。2005 年頭痛病患國際分類中THS 的診斷標準[1]：（1）一次或多次單側眼眶疼痛，疼痛為持續性，程度較劇烈，如不接受治療可持續數周。（2）第III、IV 和（或）第VI 顱神經的第一支或多支受累，MRI 或活檢有肉芽腫表現。（3）腦神經麻痹與疼痛同時或先后2周內發作。（4）經足量糖皮質激素治療后疼痛和腦神經麻痹72 h 消失。（5）排除動脈瘤、腫瘤、血管炎、顱底腦膜炎等其他原因。激素可作診斷性治療，顱內探查和病理檢查是最可靠證據。

眼肌麻痹伴頭痛還可見于動脈瘤、糖尿病眼肌麻痹、眼肌麻痹型偏頭痛、海綿竇血栓性靜脈炎、腦干病變等，臨床中應仔細鑒別。頸內后交通動脈瘤常壓迫在此穿行的動眼神經；頸內動脈海綿竇段發生動脈瘤可壓迫外展神經[2]；糖尿病眼肌麻痹也可伴有頭痛，但疼痛一般不劇烈，發病機制主要是供應神經的小血管病變導致急性閉塞引起神經缺血、周圍神經缺血出現傳導阻滯，傳導速度減慢，神經內膜血管壁增厚、管腔狹窄，血栓形成[3]。糖尿病顱神經損害以動眼神經最多見，其次為面神經、外展神經，因為缺血不會影響縮瞳纖維，所以瞳孔變化不明顯[4]；眼肌麻痹性偏頭痛，頭痛側出現眼肌麻痹，可自行緩解，激素治療無效；海綿竇血栓性靜脈炎也又稱為海綿竇栓塞，也可見眼肌麻痹伴眼痛，是由于感染導致的海綿竇外側部分栓塞所致，眼周臨近組織的紅腫熱痛可協助診斷，鼻前庭及鼻面部的感染最易侵及海綿竇[5]，由于靜脈回流受阻表現第III、VI 顱神經麻痹，全身或可見發熱，血液檢查或可見白細胞升高，抗感染治療有效；腦干病變常見于腦干出血或梗死，伴或不伴眼痛，腦干出血主要臨床表現為腦神經損害，多伴肢體活動障礙；腦干梗死主要臨床表現為椎基底動脈缺血綜合征，多形成構音障礙-笨手綜合征[6]。

海綿竇解剖結構復雜，前起自眶上裂，后止于巖骨尖，對稱位于蝶鞍兩側，由兩層硬腦膜構成，被纖維小梁分隔成許多互相交通的小孔隙，頸內動脈（ICA）貫穿其全程，部分細小側支也位于其中，多支靜脈在此匯合，還有動眼神經、滑車神經、外展神經及三叉神經眼支皆通于此[7]。其形態和內容的改變MRI都有特征性表現，臨床中應積極應用影像協助診斷。本例病例影像學改變不明顯，但根據臨床表現，疼痛劇烈，血象正常，營養神經治療無效，排除腫瘤、動脈瘤、腦干損傷、感染性疾病，應為非特異性炎癥，明確診斷為痛性眼肌麻痹綜合征，果斷使用糖皮質激素。

中醫認為本病為風邪入絡，風痰凝結，阻滯脈絡，導致筋肉失養，遲緩不用，目珠轉動失靈。結合患者胸悶身乏，納差泛痰，眠差，舌體胖大，舌色暗苔白膩，脈弦滑，辨病為目偏視，辨證為風痰阻絡證。方中羌活、防風、生黃芪祛風固表，白附子、法半夏、僵蠶、膽南星化痰通絡，茯苓、白術健脾除濕，當歸養血活血，浙貝母、夏枯草化痰散結，共奏祛風除濕、化痰通絡之功。針刺取穴以近端為主，睛明、攢竹、四白、絲竹空為主穴，依據“經絡所過，主治所及”的原則，近端穴位能有效刺激動眼神經、眼肌本身及周圍神經[8]。合谷為手陽明經穴，從手走頭，屬循經取穴；足三里為足陽明胃經穴，是保健要穴，可以疏通經絡，提高免疫力。針藥共用，可以快速緩解癥狀，減輕疼痛，刺激麻痹的神經，進而取得良好的臨床療效。