延髓背外側綜合征治驗1則

韓克華 王澤穎 張甜 魏紅玉

【中圖分類號】R692【文獻標識碼】A【文章編號】1672-3783（2020）07-21--03

腎臟疾病是人類疾病中一個重要的組成部分，包含腎小球疾病、腎小管疾病、間質性腎炎、腎血管性疾病等多種類型，嚴重的甚至可進展為腎功能衰竭。隨著近些年來醫學領域的飛速發展，腎臟疾病雖然難以治愈，但如果能早期發現、早期治療并進行有效的干預大多可以得到一定程度的控制，大大減緩疾病的進展速度。如今即使是腎臟衰竭的患者也可以通過規律的腎替代治療，獲得可更長的存活時間，生活質量較過去更接近健康人群的生活。

免疫系統及腎臟疾病

很多腎臟疾病需要終身治療干預，腎臟疾病可控但難以治愈的特點，與很多腎小球疾病都是免疫介導性的炎癥疾病這一因素有關。免疫介導性的炎癥疾病又稱自身免疫性疾病。我們體內有很多保護我們健康的衛士，即免疫系統，他包括體液免疫和細胞免疫兩大部分。平時一旦免疫系統發現了有外來的“壞份子”比如細菌、病毒等入侵我們的身體，識別出以后便會立即去攻打它們，來保護我們的健康。但如果有因素導致免疫系統敵我不分，就會把正常的細胞誤認為是“壞份子”開始進行無差別攻擊，反而損害了我們的健康，這種疾病就叫做自身免疫性疾病。這就導致我們不管去抑制哪一方面對我們的健康都是一種損失。如果要保護我們正常的細胞，便需要用免疫抑制劑降低免疫功能，免疫功能的削弱加大了感染的風險。如果繼續保有免疫功能，免疫功能越強大則細胞損傷越嚴重。

免疫系統區室化

過去人們將免疫系統看做一個整體，2004年Crivellato第一次提出了免疫系統區室化這一概念，這讓免疫系統有了更加全面、更加細致的解讀。不僅僅是宏觀的看待免疫系統，而且進一步將免疫系統網格化，根據解剖學結構及功能特點，將免疫系統分為一個個區室。在每一個免疫區室中各自進行著自己的免疫反應，同時不同的免疫區室之間互相影響、功能協同、并調控著各自的免疫反應進展方向。腎臟是人體重要的排泄器官，人類依靠著腎臟的正常運轉來排泄各種代謝廢物，通過腎小球的濾過功能及腎小管的重吸收功能，維持著人體這個復雜且精密的工廠的環境平衡。因為腎臟使人體維持著動態的穩定，體液酸堿適中、滲透壓適宜，才能保證其他器官的正常運轉和體內各種反應的正確進行。除了以上的功能腎臟也具有免疫調節的功能。腎臟可以分為三個免疫區室：腎小球、腎小管間質、球旁器。當腎臟出現免疫介導性炎癥反應時，細胞免疫系統、體液免疫系統均有參與，腎小球、腎小管和球旁器三個免疫區室發生著不同的免疫反應。在不同的免疫區室，有不同的免疫細胞產生炎癥反應。腎小球主要是聚集大量的巨噬細胞，而腎小管聚集大量的樹突細胞，產生的炎癥介質在腎臟的損害過程中發揮了重要的作用，導致腎小球及腎小管間質的損傷。雖然這些免疫區間發生著不同的炎癥反應，但有時也同時發生并互相影響，促進炎癥反應的進展，甚至產生級聯反應將免疫炎癥反應進一步的放大，加重加快對腎臟的損傷。還有研究發現，當腎小球免疫區室出現免疫炎癥反應后，生成的炎癥因子可移動到腎小管間質免疫區室進一步對腎小管造損傷。相對于體液免疫反應，細胞免疫介導的免疫反應在腎小管間質損傷中起著更為關鍵的作用。由此可見，腎臟的免疫區室反應復雜且難以控制，這加大了免疫介導炎癥反應的腎臟疾病的治療難度。

腎小管間質損害

一旦腎小管間質被損害，腎間質便會水腫，被大量的炎細胞浸潤其中。腎小管的兩大重要組成部分近曲小管和遠曲小管的功能也大打折扣。近曲小管主要對人體需要的物質進行有效的重新吸收，損壞的近曲小管重吸收的功能明顯下降，無法重新吸收的葡萄糖會使人出現糖尿。氨基酸、碳酸氫鈉、磷、尿酸等物質也無法得到有效的重吸收，被超劑量排出體外。而主要掌管濃縮功能的遠曲小管，因濃縮功能減退，使尿鈉排出增多、尿鉀排出減少。患者出現低比重尿、低鈉血癥、高鉀血癥等離子紊亂，嚴重者甚至可以誘發心律失常，危及生命。進一步的進展則是腎臟功能衰竭，腎臟功能大部分喪失，需要靠透析、腎臟移植等腎替代治療來代替腎臟失去的功能。

小結

免疫系統區室化是一把雙刃劍，區塊化的免疫系統管理可以使免疫系統應答有效且迅速，但一旦誘發了免疫介導的炎癥反應，又難以控制炎癥反應的傳播及進展。對于腎臟這種具有典型的免疫區室化特點的器官，腎小球的自身免疫反應進一步介導腎小管間質損傷更是尤為明顯。但對于疾病我們要用正確的眼光去看待，雖然腎臟的自身免疫疾病無法徹底治愈，但現代醫學已經可以將其有效的控制，并通過治療極大的改善了腎病患者的生存質量。對于疾病發生發展過程越了解，越有助于我們研究出更多更有效的方法來治愈腎病。而且，積極樂觀的態度和心理也是一味很重要的良藥。