小兒小腸蔓狀血管瘤誤診為小腸惡性腫瘤一例

張巧娜　滕青

【摘 要】患者資料 患兒，男性，4歲，因腹痛、嘔吐入院。于10小時前無明顯誘因突然出現腹痛，為全腹部疼痛，伴惡心，嘔吐，來我院就診。CT示小腸腫瘤。術后病理診斷小腸蔓狀血管瘤。小兒小腸蔓狀血管瘤臨床較少見，常以貧血就診，且易反復，保守治療無效，術前診斷困難。原則上本病一經確診，即應手術治療。小腸蔓狀血管瘤CT診斷相關文獻較少，其CT表現及診斷價值有待進一步總結。

【關鍵詞】體層攝影術; X線計算機; 小腸腫瘤 ;血管瘤

【中圖分類號】R735 【文獻標識碼】A 【文章編號】2095-6851（2020）10--02

患者資料 患兒，男性，4歲，因腹痛、嘔吐入院。于10小時前無明顯誘因突然出現腹痛，為全腹部疼痛，無放射痛，伴惡心，嘔吐3次，非噴射性，嘔吐物為所進食物及黃色膽汁樣物，，在家未處理，腹痛癥狀逐漸加重，來我院就診。完善腸管淋巴結彩超提示盆腹腔內不均質包塊，畸胎瘤可能性大。 查體：右下腹壓痛，無反跳痛，未觸及包塊。患兒去年住院曾發現貧血，目前仍有貧血，考慮腫瘤導致的失血可能性大。

腹部CT平掃及增強表現：肝臟、膽囊、胰腺、脾臟及雙腎形態、大小正常，實質內未見明顯異常密度影及異常強化影。腹部可見多發腸管擴張、積液。于左下腹可見最大截面約10cm×4cm團塊狀軟組織密度影，邊緣模糊，密度不均勻，內可見多發結節狀鈣化影（圖1），與小腸關系密切，似為環狀增厚的小腸壁，可見未完全閉塞的腸腔;增強掃描動脈期可見多發斑點狀明顯強化，中央低密度區無強化（圖2）;靜脈期可見病灶內強化較前增多，平衡期可見病灶內強化較前繼續增多，并見多發增粗、迂曲血管影。CT診斷小腸腫瘤，惡性腫瘤不除外。

術中所見：腹腔內有少量淡黃色腹水，腫瘤位于回腸，約10cm×4cm大小，呈紫紅色外觀，漿膜層完整，與周圍 腸管及系膜無粘連。給予行開腹小腸部分切除術。術后病理：（小腸）蔓狀血管瘤，面積約：9*6cm。

圖1腹部CT平掃顯示左下腹團塊狀軟組織密度影，密度不均勻，內見少許氣體密度影及多發結節狀鈣化影，與周圍組織分界清楚。圖2示增強掃描腫塊動脈期輕度不均勻強化，靜脈期強化較前增多，平衡期期病灶強化較前進一步增多，并見多發粗大迂曲血管影討論

蔓狀血管瘤約占所有血管瘤的1.5%，好發于四肢及頭頸部，屬于復雜性高流量型動靜脈畸形而非真性腫瘤[1]。蔓狀血管瘤較毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、混合型血管瘤少見，約占血管瘤1.5%，常見于青年人和兒童，女性多于男性，常見于頭面部、四肢肢端或深部，深部血管瘤少見，發生于小腸罕見。蔓狀血管瘤起始于妊娠4—6 周時血管發育缺陷畸形。腫瘤自出生時即已存在，腫瘤隨著年齡增長而增長，呈侵襲性生長，無自行消退趨勢.一般都有10～20年病程[2]。 蔓狀血管瘤可有疼痛，有時蔓狀血管瘤侵犯皮膚可發生局部潰瘍，經常出血感染，潰瘍長期不愈合。因為動脈短路，蔓狀血管瘤病變處皮膚得不到正常微循環供應營養物質，致使局部皮膚組織營養障礙，而產生潰瘍出血，長期不愈合。本例為小腸蔓狀血管瘤，以腹痛、反復出血致貧血及腫瘤增大致腸梗阻就診。

本例小腸蔓狀血管瘤的CT表現為：左下腹部分回腸腸壁增厚，密度不均勻，內見多發結節狀鈣化影，平掃邊緣模糊，與周圍組織分界不清楚，腸腔狹窄;增強掃描動脈期病變呈周邊結節狀強化，邊緣仍模糊不清，靜脈期可見病變內強化較前增多，平衡期病變內可見多發迂曲增粗血管影;病變內部可見始終無強化的低密度區。小腸粘膜可見延遲強化，形態不規整。腹腔未見積液及明顯腫大淋巴結影。本例病變較典型的影像表現為多發靜脈石，病變呈延遲強化，并可見多發粗大迂曲血管影。本例為小腸蔓狀血管瘤，病變較大，病例較罕見，因對小兒小腸腫瘤認識不足，增強期相不足，部分良性征象被掩蓋，但人可見部分血管瘤典型征象，如多發靜脈石、多發迂曲增粗靜脈、病變有漸進性強化趨勢，如延遲掃描將更有助于病變的診斷。本例病灶邊緣模糊，存在大片無強化區域，需與部分小腸良惡性腫瘤鑒別，如：小腸粘液腺癌平掃呈等低密度改變，病灶邊緣欠清，可見多發結節狀鈣化及始終無強化的黏液湖，呈延遲強化，但少見粗大迂曲靜脈影，無漸進性強化趨勢;類癌：是胃腸道最常見內分泌腫瘤，生長緩慢，病程長，少數可有神經內分泌癥狀，CT可見腸壁對稱或不對稱的腸壁明顯強化，可見鈣化，與周圍系膜分界不清楚，可導致系膜纖維化并引起腸管扭曲、腸道梗阻，可發現周圍腫大的淋巴結;惡性間質瘤：往往有良性間質瘤轉變而來，邊界清楚或不清楚，可以直接擴散到鄰近腸壁，可見到血管包膜和轉移，增強后腫瘤實行部分明顯強化，囊性部分無強化，囊性腫塊可出現環狀強化，鈣化少見，無漸進性強化趨勢。

綜上所述，小兒小腸蔓狀血管瘤臨床較少見，常以貧血就診，且易反復，保守治療無效，術前診斷困難。原則上本病一經確診，即應手術治療[2]。小腸蔓狀血管瘤CT診斷相關文獻較少，其CT表現及診斷價值有待進一步總結，本例小腸蔓狀血管瘤的主要CT征象如靜脈石、病灶內可見多發粗大迂曲血管影、與周圍組織分界不清楚等具有一定診斷意義。當遇到小腸腫瘤較巨大，似可見漸進性強化時，需加掃延遲強化期相將更有助于病變的診斷及鑒別診斷。

參考文獻

Redondo P.Vascular malfomations（I）.Concept，classification，pathogenesis and clinical features[J].Actas Dermosifiliogr， 2007，98：141-158.

葛宏松，曹婷婷，張成，等.兒童血管瘤和血管畸形初診病例臨床特點分析[J]安徽醫科大學學報，2013，48：1243—1245.

程黎陽，張玉新.胃血管瘤（2例報告并綜合國內病例復習）[J].中 國普通外科雜志，2000，9（4）：354-355任道祿.15 例小兒肌肉內海綿狀血管瘤的 MRI 診斷[J]，江漢大學學報， 2002，30（3）：24 ～ 25