胰腺錯構(gòu)瘤一例

國建林 張傳玉 武杰 張在先

1青島大學(xué)附屬醫(yī)院放射科，青島 266000；2青島大學(xué)附屬醫(yī)院病理科，青島，266000

【提要】 胰腺錯構(gòu)瘤是一種罕見的良性非腫瘤性病變，由于發(fā)病率低且缺乏典型影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前不易做出明確診斷，容易誤診。穿刺活檢也很難做出明確診斷。本例患者行胰十二指腸切除術(shù)后癥狀消失，恢復(fù)良好，術(shù)后隨訪6個月無復(fù)發(fā)征象。

患者男性，63歲。以“腹脹伴腹痛半月”入院。半月前飯后出現(xiàn)上腹部腹脹伴腹痛，疼痛明顯，呈持續(xù)性，無惡心嘔吐，無發(fā)熱寒戰(zhàn)，無黑便腹瀉。實驗室檢查：CAl25、CAl9-9、CEA、IgG4、淀粉酶均正常。腹部超聲示胰腺頭部低回聲團塊，邊界尚清。上腹部增強CT示胰腺鉤突部不均勻低密度腫塊，約21 mm×18 mm，邊界清楚，動脈期輕度強化，靜脈期及延遲期呈明顯強化，內(nèi)部可見斑片狀無強化區(qū)域(圖1)。上腹部MR示胰腺鉤突部團塊狀異常信號影，約21 mm×18 mm，病灶呈稍長T1、稍長T2信號，DWI呈稍高信號，內(nèi)見斑片狀長T1、長T2信號影(圖1)。增強掃描見病變呈明顯延遲強化，病灶與主胰管不相通。初步診斷：胰腺鉤突神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。1周后行胰頭十二指腸切除術(shù)。切除的胰腺標(biāo)本剖開后見大小20 mm×16 mm×16 mm腫物，切面呈灰白色，質(zhì)韌，與周圍分界清楚，有包膜。鏡下見病灶由分化良好的腺泡及排列紊亂的導(dǎo)管構(gòu)成，周圍見纖維間質(zhì)(圖2)。免疫組織化學(xué)染色結(jié)果：CK7(+)，CD56(-)，CgA(-)，Syn(-)，Ki-67(+<5%)，CK19(+)(圖2)。病理診斷為胰腺錯構(gòu)瘤。術(shù)后隨訪6個月，患者恢復(fù)良好，無復(fù)發(fā)跡象。

圖1 腹部CT掃描示胰腺鉤突部一囊實性腫塊，邊界清楚(1A)，MR平掃示病灶呈長T1、長T2信號(1B)，DWI呈高信號(1C)，內(nèi)見斑片狀囊變區(qū)(圖1D)

圖2 胰腺錯構(gòu)瘤大體標(biāo)本(2A，HE染色 ×10)，鏡下見病灶由排列紊亂的導(dǎo)管細(xì)胞及腺泡細(xì)胞組成，嵌在纖維間質(zhì)中(2B，HE染色 ×200)，CK7及CK19陽性表達(dá)(2C、2D，免疫組織化學(xué)染色 ×200)

討論胰腺錯構(gòu)瘤是一種極其罕見的組織錯構(gòu)性良性病變，1977年由Anthony等[1]首次提出，截至2018年僅有28例報道[2]。從新生兒[3]到老年人[4]均可發(fā)生胰腺錯構(gòu)瘤，且無性別差異。病灶體積較小時無明顯癥狀，多為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)，體積較大時可能引起腹痛、腹部腫塊和體重減輕等一系列癥狀和體征，個別患者因膽總管梗阻而出現(xiàn)黃疸[5]。腫瘤標(biāo)志物(CA19-9、CA125、CEA等)通常不升高或輕度升高。

胰腺錯構(gòu)瘤由分化良好的腺泡細(xì)胞、導(dǎo)管細(xì)胞及胰島細(xì)胞3種成分按不同比例組成[6]。病理上分為實性型及囊實性型兩類，其實體成分主要由纖維和脂肪組織構(gòu)成，囊性成分通常由擴張的胰腺導(dǎo)管組成。

胰腺錯構(gòu)瘤最常見于胰腺頭部，但也見于體部和尾部。影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，CT多表現(xiàn)為邊界清楚的等密度或低密度團塊，部分內(nèi)部可見脂肪密度[7]。MR可見病變?yōu)殚LT1、長T2信號，常伴有囊性改變，DWI像呈等或高信號[2，8]。延遲期強化是其顯著特點[2，6，9-10]，這種強化方式可能與病變中含有較多纖維成分有關(guān)。胰頭部較大的錯構(gòu)瘤可引起胰管受壓導(dǎo)致遠(yuǎn)端胰管擴張[8-10]。18F-FDG PET顯示病變?yōu)檎４x[2,4]。胰腺錯構(gòu)瘤的影像學(xué)表現(xiàn)需要與胰腺癌、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤及實性假乳頭狀瘤相鑒別。胰腺癌以胰頭部多見，多伴有胰腺體尾部萎縮及主胰管擴張，容易侵犯周圍結(jié)構(gòu)并發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。胰腺癌為乏血供病變，增強掃描見輕度不均勻強化，強化程度低于胰腺實質(zhì)；胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多為富血供腫瘤，增強掃描動脈期明顯強化，延遲期強化程度與胰腺實質(zhì)相似，然而部分高級別神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤在動脈期呈輕度強化，靜脈期及延遲期強化程度升高，與胰腺錯構(gòu)瘤鑒別困難。胰腺實性假乳頭狀瘤好發(fā)于年輕女性，邊界清楚，有完整包膜，多為囊實性腫塊，囊性成分與實性成分相間分布，實性成分似漂浮在囊性成分中，即“浮云征”，增強掃描可見輕中度延遲強化，可伴有出血及鈣化。

綜上分析，胰腺錯構(gòu)瘤由于發(fā)病率低且缺乏典型影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前不易做出明確診斷，容易誤診為胰腺實性假乳頭狀瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤及胰腺癌等。穿刺活檢也很難做出明確診斷，幾乎所有已報道病例都是手術(shù)切除后才做出診斷，因此對于癥狀較重或診斷不明確的患者建議進(jìn)行手術(shù)切除。

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