老年橫結腸隔膜伴巨結腸1例

劉虎 黃新成

患者女，79歲。于2019年11月27日因“反復腹痛伴腹脹3年，加重3周”入本院。既往有高血壓病10余年。入院查體：腹部膨隆，左腹部可見明顯腸型，長約12 cm，寬約6 cm，未見蠕動波。腹軟，下腹部壓痛明顯，無反跳痛，全腹部未及明顯腫塊，肝脾肋下未及，全腹叩診呈鼓音，腸鳴音減弱。血WBC 27.36×109/L，中性粒細胞 89.4%，Hb 93 g/L，PLT 353×109/L，CRP 29.85 mg/L，白蛋白 22.1 g/L，尿素14.57 mmol/L，CA125 65.53 U/ml，游離甲狀腺素 9.23 pmol/L，T30.65 nmol/L。糞常規、凝血功能及血D-二聚體均正常。曾在其他科室給予禁食、導瀉和抑制胃腸液分泌等保守治療無效。腹部CT檢查示升結腸、橫結腸明顯擴張、積氣、積糞，肝臟、膽囊、胰腺及周圍腸管明顯受壓（圖1），遂轉外科。術前診斷：腸梗阻、巨結腸、低蛋白血癥、甲狀腺功能減退、高血壓病，急診行剖腹探查術。術中見升結腸、橫結腸腸管明顯擴張，腸壁明星水腫增厚，色略蒼白，橫結腸脾曲與降結腸交界處有一段長約13 cm的腸腔狹窄，未及腫塊，降結腸、乙狀結腸及直腸未見擴張，色紅潤。考慮患者年齡大、病情較重，行狹窄處腸管切除（約13 cm），橫結腸單口造瘺術。術后切開狹窄處腸管，可見橫結腸內有一隔膜，直徑約2 mm（圖2）。術后病理報告：結腸腸管見黏膜慢性炎癥伴充血及出血，部分黏膜壞死，狹窄腸段腸壁可見神經節細胞（圖3，插頁）。術后患者恢復良好，10 d后出院。術后3個月左右造瘺口排便基本規律，大便性狀良好。隨訪至2020年5月18日，患者體健，飲食正常，橫結腸造瘺口排便正常。

圖1 術前腹部CT檢查所見

圖2 橫結腸隔膜（鑷子穿出處）

圖3 狹窄腸段腸壁病理檢查所見（HE染色，×100）

討論老年橫結腸隔膜伴巨結腸屬于結腸閉鎖（colonic atresia，CA）的一種，CA是一種發生于結腸的先天性腸閉鎖，由Binninger于1673年首次報道，并由Gaub于1922年報道了1例救治成功的案例[1]，先天性腸閉鎖的發生率約為1/1 500～20 000[2]，其中 CA 占 1.8%～15%[3-4]。CA目前仍多按Grosfeld分類法[5]分為Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ3型，Ⅰ型：腸腔隔膜閉鎖，腸管保持連續性，或隔膜中央有一小孔想通，形成結腸狹窄；Ⅱ型：腸管盲端閉鎖，閉鎖的遠、近端腸管為盲袋，中間由纖維索帶相連接，腸系膜正常；Ⅲ型：腸管盲端閉鎖，系膜分離，閉鎖兩端呈盲袋，腸系膜呈Ⅴ形缺損。所占比例從高到低依次為Ⅲ、Ⅰ和Ⅱ型，其中約50%～80%為Ⅲ型[6]。

結腸閉鎖的病因可由Tandler等[8]提出的再通失敗導致發育異常的理論以及Louw等[9]提出的血管功能不全理論來解釋。本例患者的腸閉鎖在分類中被歸類為Ⅰ型，未發現血管功能不全和腸系膜異常，病理診斷結果提示懷疑發育異常。因此，再通失敗被認為是該患者發病的原因。47%～80%的結腸閉鎖患者出現合并畸形及其他胃腸道閉鎖，如多發小腸閉鎖（multiple small intestinal atresias，MSIA）、胃裂、肛門閉鎖、腸旋轉不良、心臟畸形、臍膨出和先天性巨結腸[10-11]，其中最常見的合并畸形是胃裂。

結腸閉鎖的主要臨床表現為腹脹、腹痛、嘔吐以及排便困難[7]。由于結腸閉鎖中回盲瓣的存在，與其他位置的腸閉鎖不同，結腸閉鎖會出現閉合性梗阻，導致腹脹和嘔吐癥狀發生延遲，通常在出生24 h后出現，反而更容易發生壞死和穿孔，因此早期診斷和治療非常必要。

結腸閉鎖的診斷主要依靠腹部X線平片、鋇灌腸以及腹部CT檢查。鋇灌腸雖非必需但是值得推薦的輔助檢查。有文獻報道超過4日齡的延遲診斷可能導致高達100%的病死率[12]。早期診斷可提高治療成功率。有研究顯示，出生后72 h以上接受手術的患者，其死亡率明顯高于出生后72 h內接受手術的患者，其死亡原因是吻合口部阻塞的結腸擴張、穿孔[13]。對于升結腸閉鎖，建議一期手術時進行吻合術；對于降結腸閉鎖，推薦多期手術，即一期造口、二期吻合[14]。雖然一期手術的優勢在于只需要一次手術，但是回腸切除、吻合口漏和敗血癥等并發癥風險很高[11]。多期手術可以安全減壓吻合口和擴張的腸道，有利于保護回盲瓣。然而，其不利之處在于需要多次手術。

由于本例患者在第一次手術時有明顯的腸道擴張癥狀，不能確定遠端是否通暢并作出明確的診斷，故筆者判斷一期手術的并發癥風險會很高，因此術中行腸造瘺術。筆者認為通過多階段分期手術，在充分檢查腸道后再吻合腸道是安全可行的。

本例患者因腸梗阻加重而就診，經非手術治療后無緩解，術前腹部CT檢查提示腸梗阻、結腸明顯擴張、巨結腸，而梗阻原因不明。根據術中所見分析，梗阻系橫結腸腸腔隔膜閉鎖所致。由于患者此前隔膜中央孔隙較大，糞塊可通過，后因孔隙逐漸縮小，導致糞性梗阻。根據術后病理檢查結果，狹窄段腸管神經節細胞無缺失，可排除先天性巨結腸的可能。患者升結腸和橫結腸擴張系糞嵌塞所致長期排便不暢，從而引起近端結腸逐漸擴大，最終導致繼發性巨結腸癥。

本院普外科近20年僅收治1例老年橫結腸隔膜伴巨結腸的結腸閉鎖患者，故總結其診療經驗，以供同道參考。