頭暈又手麻，卻不是頸椎病， 原來竟然是小腦“離家出走”在椎管“安家”

● 治療了三年“頸椎病”，結果卻根本沒確診

現代人的生活方式注定了脊柱疾病的高發。如果把人這個整體比作一家公司，全身的所有器官、結構比作公司下屬的員工。那么，頸椎一定是那個工作壓力最大、工作時間最長、待遇又最差的“員工”之一。出現頸部疼痛、僵硬、頭暈、手麻、腳踩棉花感……一定就是頸椎病嗎？倒也不盡然。畢竟，人體是非常復雜的生物系統，絕非僅憑幾個癥狀就能輕易找到“病根”的。

吳女士今年48歲了。3年前的一天，她突然莫名地開始出現了左上胸、背部麻木，時不時還有灼痛感，間斷性發作，每次持續數小時到數天不等。剛犯病時，吳女士確實挺著急的，她也輾轉了幾家醫院，醫生也給吳女士開了挺多檢查?？梢幌盗袡z查下來，無非就是吳女士有些頸椎退行性的病變，醫生說，可能就是吳女士年紀上去了，頸椎、腰椎自然地退化了，就這樣，好好壞壞地拖了2年。吳女士癥狀加重了，雙側上肢頻繁地出現麻木感，夜間發作頻率更高，而且左上肢的麻木感較右上肢更為嚴重，最后甚至影響到了吳女士正常的生活作息。

吳女士在朋友的推薦下又來到醫院。不過，這次很特別的是，吳女士并非像以前一樣看的是“骨科”，這次看的是“神經外科”。原來，吳女士在掛了骨科的門診號后，直接被骨科主任醫師否定了“頸椎病”的診斷，而是推薦她去神經外科進一步確診。抱著將信將疑的態度，她走進了神經外科的門診，通過體格檢查和頸椎磁共振檢查，最終確診吳女士所患的疾病是“小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥”?？紤]到吳女士的情況比較危急，且已經拖了很多年了，隨時可能癱瘓甚至危及生命，醫生立即為吳女士實施手術。手術中，醫生小心地暴露出吳女士的小腦扁桃體，予以部分切除，分離黏連，正常的蛛網膜像蜘蛛網一樣，而醫生在術中發現吳女士的蛛網膜黏連增厚像薄紗，增厚的蛛網膜堵住了脊髓中央管，影響腦脊液的循環。于是，醫生通過剪開蛛網膜，打通中央管，使得吳女士的腦脊液重新恢復正常循環，手術最終順利完成。術后沒多久，吳女士就感覺和自己“相伴”多年的那種麻木感消失了，也沒有出現任何新發癥狀;術后第3天，吳女士就能下床行走了;又過了一周，吳女士就高高興興地出院了。

● 部分癥狀極像，比頸椎病發病率低卻更為兇險

話分兩頭。醫生告訴吳女士病情時，她是“懵圈”的。吳女士所患的這種小腦扁桃體下疝到底是種什么病呢？腦扁桃體下疝指的就是腦扁桃體下疝畸形，又名阿諾德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，為常見的先天性發育異常。是由于胚胎發育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內，嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內。常合并有脊髓空洞，也可引起腦脊液循環受阻引起腦積水。小腦扁桃體下疝畸形常伴其他顱頸區畸形，如脊髓脊膜膨出頸椎裂和小腦發育不全等，可表現為頭痛、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞咽困難、眩暈、惡心、共濟失調甚至癱瘓等癥狀。這里有一個形象的比喻，就是小腦的扁桃體不在原來的位置了，從腦袋里“離家出走”了，掉到了椎管上、在椎管“安家”，壓迫了腦干等重要部位，進而導致一系列癥狀?；颊咄ǔ霈F頭痛、眼球震顫、頭面部上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、眩暈、惡心、共濟失調、看東西有重影、走路不穩、口齒不清、吞咽困難，甚至癱瘓等癥狀。頭痛也分為兩種，一種是后腦勺或上頸部鈍痛，另一種是后腦勺上的陣發性疼痛，一般在用力咳嗽時出現。

和頸椎病相比，雖然兩者的癥狀有部分很像，但是卻并非一樣。在人群中，小腦扁桃體下疝的發病率約為1% ，和常見的頸椎病相比，算得上“非主流”疾病。但它的危害卻遠遠比頸椎病來得嚴重和兇險。可能你會注意到，吳女士是“小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞癥”。那么，“合并脊髓空洞癥”又是什么意思？

脊髓空洞癥是小腦扁桃體下疝常見并發癥。主要原因是小腦扁桃體掉到了椎管后，就像一個塞子一樣堵在那里，使得腦脊液不能下流到脊髓中央管，導致脊髓空洞的產生。這類患者會出現上肢或肩頸部疼痛，沒有了痛溫覺，也就是說即使是燙傷也沒有感覺。此外，嚴重的情況下患者還可能會發生肌無力、肌痙攣、異常出汗、大小便異常等。

● 癥狀進展緩慢，術后恢復很快

俗話說，“病來如山倒，病去如抽絲”，不過小腦扁桃體下疝畸形恰恰相反：這種疾病的發病比較緩慢，通常一開始小腦壓迫可能并不明顯，隨著時間久了，壓迫位置越來越深，癥狀越來越明顯、越來越嚴重，甚至會突然有一天出現全身癱瘓，或危及生命。就像吳女士剛發病時癥狀只是輕微的，2年后卻呈進行性加重的趨勢。

原來，同樣是頭暈、脖子痛，還是有許多特異性的表現藏在蛛絲馬跡里。李心遠主任對此解釋說，臨床上該病和頸椎病很容易發生誤診，也是誤診率相對比較高的神經外科疾病了。因此，現在臨床上有經驗的醫生，在接手看似“頸椎病”的患者時一般都會在腦海中亮起警燈，隨即給予影像學檢查，用以排除是否存在小腦扁桃體下疝的問題。

然而，要真正治愈這種疾病，倒是不需要像慢性病一樣反反復復打長期戰，而是異常手術就能解決的問題。李主任介紹說，小腦扁桃體下疝畸形的手術，主要目的就是解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區其他神經結構的壓迫，分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網膜粘連，緩解腦積水和脊髓空洞，解除神經癥狀。不過，由于手術區域位于腦干和頸髓周圍，腦干是人的生命中樞，頸髓把腦發出的命令傳遞給下部脊髓，最后傳遞到身體各部位。所以，必須要精細操作，損傷任何血管，都可能造成術中難以控制的出血以及相應腦干和脊髓的損傷，術后可能發生腦出血、腦梗死、腦水腫和腦積水。損傷腦干和頸髓有可能會導致癱瘓，肢體活動障礙，甚至死亡。因此，手術對醫生的技術水平有較高的要求，手術全程需要在顯微鏡下精細操作兩個多小時，醫生需要高度集中精神，保持固定的姿勢，精神不能有絲毫松懈，一旦發生損傷都是不可逆的。“不過，只要能把手術做到位、病灶根除，所有癥狀就會即刻迎刃而解，而不會像慢性病這樣需要很長的恢復期。一般術后幾天，常見的肢體麻木等癥狀就會消失了。”

一旦確診為小腦扁桃體下疝畸形的患者，且符合手術適應證的，應及早行手術治療。“一般來說，癥狀出現2年內手術治療效果最好。術后脊髓空洞影像學改善率可高達90%以上?！碑斎唬绻系煤芫?，延誤了最佳的手術治療時機，比如已經出現了嚴重的肌肉萎縮、肢體力弱，那可能改善效果就欠佳了。

（編輯? ? 王? ? 幸）