程 影,陳育鋒,祁 良
布加綜合征(BCS)系因肝靜脈和(或)其開口以上下腔靜脈阻塞形成竇后性門靜脈和(或)下腔靜脈高壓后致病,病變類型復雜,病理類型多樣,包括下腔靜脈型、肝靜脈型和混合型,其中前者發生率高達50%~70%。BCS的病因不明,可能與血栓形成、先天發育異常、炎癥等有關[1]。目前,介入治療是其首選的治療手段,與外科治療比較,該手術痛苦少、創傷小、安全性較高,但部分疑難病例在治療過程中可能出現嚴重并發癥,如誤穿心包等,甚至直接導致死亡。有報道顯示在下腔靜脈阻塞端造影時可發現新生、細小的危險交通支,往往會影響介入治療的效果[2]。以往研究認為雖然數字減影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)可明確顯示靜脈管腔通暢與否、腔內血栓和肝內外側支血管下腔靜脈交通支血管情況,但其屬有創檢查,一次造影僅顯示阻塞端下方血管腔和側支,對阻塞端遠端無法顯示[3]。近幾年來,有報道表明磁共振靜脈成像(magnetic resonance venography,MRV)可多方位、多角度單獨選擇興趣血管觀察,清晰觀察血栓形態,判斷其與血管壁、副肝靜脈、肝靜脈開口的關系,在本病診斷中具有獨特的優勢[4]。本文通過觀察3.0T MRV與DSA在BCS患者介入治療過程中對阻塞血管的評估價值,探討了兩者在BCS介入治療上的臨床應用價值,旨在為該病的診療提供經驗,現報道如下。
1.1 一般資料 2014年3月~2019年3月我院收治的BCS患者120例,男72例,女48例;年齡19~68歲,平均年齡為(48.5±11.3)歲。BCS診斷標準參照《布-加綜合征亞型分型的專家共識》[5],包括下腔靜脈型、肝靜脈型或混合型,多表現為消化道出血、腹脹、肝脾腫大、腹水等癥狀,彩色多普勒超聲、CT或手術證實肝靜脈和(或)其開口上段下腔靜脈有狹窄、梗阻或外壓的證據。所有入選對象均無肝靜脈病變,為首次發病,能耐受介入治療和MRV或DSA檢查。排除標準:(1)碘過敏史;(2)伴有嚴重的糖尿病、高血壓等基礎疾??;(3)術前存在惡性腫瘤;(4)合并心、腦、肺、腎等臟器嚴重疾病或存在精神疾患;(5)妊娠或哺乳期婦女?;颊呒捌浼覍俸炇鹬橥鈺?,本研究獲得我院醫學倫理委員會批準。
1.2 MRV檢查方法 使用Signa Excite 3.0 T MRI全身成像系統(美國GE公司)和8通道腹部TORSOPA相控陣線圈。檢查前,患者禁飲3 h,禁食8 h,去除金屬和磁性物品,用醫用海綿固定頭部,仰臥于掃描床上,行充分呼吸運動訓練,于自由呼吸運動下常規掃描三期增強序列,包括T1加權圖像(T1 weighted images,T1WI)、T2加權圖像(T2 weighted images,T2WI)和肝臟容積加速快速成像(liver acquisition with volume acceleration,LAVA)。用高壓注射器經肘靜脈注射對比劑釓噴酸二葡甲胺(德國Bayer Schering公司)28 ml,注射流率為3.0 ml/s。在動態增強掃描倒計時7 s時,囑患者屏氣,在17 s時注入對比劑。靜脈期和延遲期分別延長至50 s和120 s,分別在注入對比劑后3 min和4 min為冠狀位增強啟動時間,在注射對比劑后5 min為矢狀位增強啟動時間,延期軸位啟動時間在6~7 min。MRV掃描上緣直達右心房,下緣達肝下緣,包括覆蓋腸系膜上靜脈和脾靜脈,確保冠狀位定位相平行于下腔靜脈走形方向。設置MRV掃描參數,3D模式,掃描屏氣LAVA容積掃描序列,帶寬83.33 Hz,視野40 cm×40 cm,矩陣288 mm×256 mm,翻轉角l2°,層厚4.4 cm。采用多平面重組法和最大強度投影法重建分析原始圖像,運用彌散加權成像技術和常規掃描鑒別診斷肝內可疑結節。
1.3 DSA檢查和介入治療 使用Innova-3100型平板數字減影血管造影系統(美國GE公司),患者仰臥位,采用Seldinger穿刺技術構建手術入路。對下腔靜脈膜性閉塞、帶孔、節段性閉塞者,于閉塞端下緣處置入導管頭端造影,顯示閉塞端形態、管腔內充盈缺損、有無危險交通支、肝靜脈和副肝靜脈開口等;對下腔靜脈節段性狹窄者,于T12水平處置入5F豬尾導管頭端造影,顯示狹窄部位和程度;對下腔靜脈節段性閉塞者,必要時予以雙向造影,探查閉塞兩端的形態。在穿刺開通閉塞段時,放置導管至閉塞端一側,利用正側位造影圖像,以塑型后球囊導管保護鋼針自對側穿刺開通閉塞段。按術前MRV圖像,通過右頸內靜脈行肝靜脈和副肝靜脈探查并造影。在探查失敗時,采用塑型鋼針行阻塞肝靜脈和副肝靜脈穿刺,造影;在穿刺失敗時,經皮經肝行肝靜脈和副肝靜脈穿刺。術中以碘比醇(300 mgI/m1)為造影劑,對肝靜脈和副肝靜脈造影注射劑量為6~20 ml,速率為4~8 ml/s;對下腔靜脈行正側位造影,劑量為20~30 ml,注射速率為15 ml/s。

2.1 3.0T MRV與DSA檢查結果比較 MRV檢查對下腔靜脈閉塞端危險交通支和閉塞端形態顯示率顯著低于DSA檢查(P<0.05),對肝靜脈各支和副肝靜脈顯示率顯著高于DSA檢查(P<0.05),對下腔靜脈節段狹窄、下腔靜脈閉塞、下腔靜脈膜性帶孔和血栓顯示率與DSA造影比,差異均無統計學意義(P>0.05,表1、圖1~3)。3例在DSA檢查提示下腔靜脈右心房段狹窄,而MRV顯示下腔靜脈右心房段閉塞;3例在DSA下顯示下腔靜脈右心房段節段性狹窄,而MRV顯示下腔靜脈血流通暢;6例在DSA下顯示血流通暢,而MRV顯示下腔靜脈肝后段節段性狹窄;9例磁共振成像顯示肝內結節病灶,術中DSA造影提示3例存在肝硬化再生結節,6例伴肝細胞癌;12例DSA造影顯示近心阻塞端形態不清;9例下腔靜脈節段性閉塞者經單側入路完成手術,未對對側閉塞形態行造影觀察。

表1 MRV與DSA顯示BCS患者血管阻塞情況(%)比較

圖1 BCS患者MRV和DSA檢查表現

圖2 3.0 T MRV和DSA檢查下腔靜脈閉塞端危險交通支情況

圖3 3.0T MRV和DSA檢查下腔靜脈閉塞情況
2.2 臨床治療結果分析 經介入手術治療,120例患者均獲得成功,其中21例(17.5%)經股靜脈入路,63例(52.5%)經右股靜脈和右頸內靜脈雙向入路,3例(2.5%)經皮肝穿刺肝靜脈聯合頸內靜脈雙入路,33例(27.5%)經右頸內靜脈入路;6例(5.0%)合并肝細胞癌患者接受經股動脈肝動脈化療栓塞術(TACE)治療,應用微導管超選擇至腫瘤供血血管后予以化療栓塞,獲得部分應答(未列出)。
BCS系因下腔靜脈或肝靜脈血流受阻致病。其發病率缺乏大宗流行病學研究資料,病因隨人種、地域的不同而存在一定的差異,臨床表現及體征多樣,并無顯著特異[6]。一旦患者出現臨床癥狀,如消化道出血、腹脹、雙下肢腫脹、脾腫大等,則病情嚴重[7]。彩超、CT、DSA和MRI等檢查可幫助診斷。DSA僅顯示管腔內情況,無法清晰顯示管壁及周圍臟器,病變血管與周圍臟器的解剖關系無法明確。對于下腔靜脈節段性阻塞者,往往需行雙向靜脈造影[8-10]。近年來,MRV作為在MRI基礎上發展起來的一項新技術,在顯示血管解剖結構方面優勢明顯,能同時觀察血管病變及肝實質,較好顯示下腔靜脈阻塞端形態。目前,MRV已成為BCS術前評估的常見檢查方法。
本研究結果顯示,3.0T MRV對下腔靜脈節段狹窄、下腔靜脈閉塞、下腔靜脈膜性帶孔和血栓的顯示率與DSA造影比,無顯著差異,與有關報道[11]相似。
在MRV圖像上,下腔靜脈膜性帶孔多呈噴射征,多伴有下腔靜脈狹窄遠心端擴張,而DSA多表現為造影劑通過隔膜狹孔處呈線條狀外溢,血流沖擊下短時間內彌散[12,13]。有報道認為阻塞端顯現圓錐形或圓弧形時,其頂端伴薄弱點或腔隙可能,行導絲硬頭探查可提高破膜成功率[14-17]。本組DSA造影對12例下腔靜脈近心阻塞端形態顯示不良,可能原因如下:(1)近心阻塞端距心房較近、位置偏高,心臟跳動致DSA造影導管停留時間過短;(2)逆流造影時出現回心血流沖擊,以致造影劑短時間內彌散。MRV圖像能較好顯示阻塞近心端形態,對提高破膜穿刺成功率具有重要意義。在DSA或MRV檢查中,往往會發現危險交通支,后者通常為新生血管,在下腔靜脈閉塞端上方生長,此類血管根部與下腔靜脈閉塞端端面垂直,少部分血管位于穿刺通道內,對介入治療極具危險性。一旦經該交通支穿刺或行球囊擴張,易引起血管破裂出血[18-20]。