侵襲性骨母細(xì)胞瘤的影像診斷與鑒別診斷

鐘志偉，馬潔琳，于寶海，郭 哲，王 勇，吳文娟

(1.河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院放射科,河北 石家莊 050051;2.河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院放療科,河北 石家莊 050051;3.河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院醫(yī)務(wù)處,河北 石家莊 050051;4.河北省故城縣醫(yī)院放射科,河北 故城 253800)

侵襲性骨母細(xì)胞瘤(aggressive osteoblastoma，AO)是一種罕見的侵襲性骨腫瘤，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道較少[1-7],且國(guó)外多以個(gè)案報(bào)道[2,8-16]，故臨床上對(duì)其影像學(xué)特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足而易誤診[6-8]。AO的生物學(xué)行為具有很強(qiáng)的侵襲性，術(shù)后易復(fù)發(fā)，且具有惡性病變的傾向[1-2,7]，可導(dǎo)致患者不可預(yù)料的死亡。因此術(shù)前明確診斷對(duì)于本病的治療方式的選擇尤為重要。筆者回顧性分析7例經(jīng)病理確診的AO的影像學(xué)表現(xiàn)，旨在探討AO的影像學(xué)表現(xiàn)及其鑒別診斷要點(diǎn)。

1 資 料 與 方 法

1.1臨床資料 回顧性分析2007年1月—2018年12月河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的AO 7例，男性4例，女性3例；年齡13～56歲，中位年齡32歲；主要臨床癥狀以局部疼痛和/或腫塊為癥狀，發(fā)生于脊柱的可伴有肢體麻木、無(wú)力或不全癱瘓等神經(jīng)受損癥狀；病情發(fā)展快慢不一，本組病例病程為1個(gè)月～10年。

1.2影像檢查方法 所有患者均行X線平片、CT及MR掃描。

1.2.1X線平片 采用800 mA Siemens AXIOM Aristos FX DR攝片。

1.2.2CT檢查 采用Siemens sensation64層及16層螺旋CT機(jī)骨窗掃描，管電壓120 kV，管電流163～300 mA，層厚及層距5 mm，并對(duì)原始掃描數(shù)據(jù)進(jìn)行層厚1 mm、間距0.7 mm行矢狀面及冠狀面重組。增強(qiáng)掃描采用高壓注射器經(jīng)肘前靜脈以流率3.0 mL/s注入碘海醇80～100 mL，分別延遲22～24 s和40～50 s行動(dòng)脈期及靜脈期掃描。

1.2.3MR檢查 采用Siemens Avanto 1.5T MR掃描儀及及專用線圈，行冠狀面、矢狀面、軸面掃描，層厚5 mm。掃描序列采用快速自旋回波SE-T1WI(TR：412～715 ms，TE：10～16 ms)，F(xiàn)OV：180×180 mm；TSE-T2WI序列(TR：3 000～4 200 ms，TE：84～102 ms)，F(xiàn)OV：180×180 mm；MEDIC序列(TR：470 ms，TE：17 ms)，F(xiàn)OV：180×180 mm；短時(shí)反轉(zhuǎn)恢復(fù)(STIR)序列(TR：3 500 ms，TE：50 ms)，F(xiàn)OV：180×180 mm。層厚、間距為5 mm。MR增強(qiáng)掃描：采用經(jīng)肘正中靜脈推入Gd-DTPA 15～20 mL，注射流率1.0 mL/s，即刻采用T1WI脂肪抑制序列(TR：600～700 ms，TE：9～10 ms)增強(qiáng)掃描。

1.3圖像分析 由兩名放射科副主任醫(yī)師以上級(jí)別的影像學(xué)診斷醫(yī)師同時(shí)對(duì)7例AO的所有影像學(xué)圖像進(jìn)行分析，協(xié)商并確定影像學(xué)征象，并與手術(shù)病理進(jìn)行對(duì)照分析。影像學(xué)檢查方法包括：X線平片、CT、MRI；影像征象包括：發(fā)病部位、骨質(zhì)破壞情況、病變內(nèi)的骨質(zhì)密度、病變區(qū)的MR信號(hào)特點(diǎn)及周圍侵襲范圍等。

1.4病理檢查方法 7例AO患者術(shù)后標(biāo)本送病理，腫瘤標(biāo)本制備病理切片(HE染色)，部分行免疫組織化學(xué)染色。

2 結(jié) 果

2.1臨床資料 7例AO中男性4例，女性3例；發(fā)病年齡為13～56歲，中位年齡為32歲；發(fā)病部位椎體及附件5例，肩胛骨1例，肱骨1例，其中頸椎1例及胸椎2例侵及相鄰上下椎體。本病發(fā)展快慢不一，本組病例病程為1個(gè)月～10年。臨床癥狀：主要以局部疼痛和/或腫塊為癥狀，3例呈持續(xù)性疼痛，2例為間歇性疼痛，發(fā)生于脊柱的3例有局部疼痛伴雙下肢行走困難、肢體麻木、無(wú)力或不全癱瘓等神經(jīng)受損癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查：7例AO中2例堿性磷酸酶升高。7例患者均行手術(shù)及術(shù)后回訪，見表1。

2.2X線及CT表現(xiàn) 發(fā)生于椎體及附件的5例，表現(xiàn)為不規(guī)則骨質(zhì)破壞，病灶范圍4～9 cm，破壞區(qū)內(nèi)密度不均勻，可見菜花狀、云絮狀的高密度影，邊界模糊，皮質(zhì)斷裂，周圍可見軟組織腫塊及腫塊明顯強(qiáng)化，病變侵及鄰近椎體的3例；發(fā)生于肩胛骨的病變表現(xiàn)為膨脹性的骨質(zhì)破壞(范圍約4 cm×5 cm×8 cm)，邊界清晰，皮質(zhì)破壞，其內(nèi)可見不同程度的骨質(zhì)硬化及團(tuán)絮狀高密度影；發(fā)生于肱骨上段的病變表現(xiàn)為膨脹性溶骨性骨質(zhì)破壞(范圍約3 cm×4 cm)，其內(nèi)密度不均勻，可見斑點(diǎn)狀高密度影，邊界較清，可見骨膜反應(yīng)及硬化(圖1A～B)。

2.3MR表現(xiàn) 病變區(qū)T1WI呈不均勻的等或低信號(hào)，T2WI為不均勻低、等或高信號(hào)；病變區(qū)的鈣化或骨化在T2WI上呈低信號(hào)區(qū)，低信號(hào)區(qū)與CT上的鈣化或骨化相對(duì)應(yīng)；病變周圍的硬化邊在T1WI及T2WI上均呈低信號(hào)環(huán)；本組7例AO中2例合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫(病變區(qū)可見多發(fā)液-液平面)，MR更明確顯示病變侵襲的范圍及周圍水腫帶(圖1C～F)。

2.4腫瘤與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系 7例AO均骨皮質(zhì)不完整，5例突破皮質(zhì)形成厚薄不均勻的腫塊影，3例病變累及相鄰椎骨，2例具有較少軟組織水腫。

表1 7例侵襲性骨母細(xì)胞瘤患者病例資料

圖1 頸7椎體及附件侵襲性骨母細(xì)胞瘤的影像與病理圖片

3 討 論

3.1命名及屬性 骨母細(xì)胞瘤又稱成骨細(xì)胞瘤(osteoblastoma)，起源于富含血管的結(jié)締組織,以產(chǎn)生類骨質(zhì)和編織骨為特征，周邊可見大量的成骨細(xì)胞[1,3,5,9]。2013年版WHO骨腫瘤分類中將骨母細(xì)胞瘤歸類為中間型(局部侵襲性)，2020年版WHO骨腫瘤分類中將骨母細(xì)胞瘤歸類為良性成骨性骨腫瘤。臨床上由于良性骨母細(xì)胞瘤與AO的生物學(xué)行為、組織學(xué)特性及治療方式不同，AO仍作為骨母細(xì)胞瘤的一個(gè)亞型[4-9]，其在病理方面具有良性骨母細(xì)胞瘤的一般病理特點(diǎn)外，還可見異型的巨上皮樣骨母細(xì)胞或印戒狀骨母細(xì)胞，可見核分裂像[3,5,7]，故亦稱上皮樣骨母細(xì)胞瘤[3,10]。其為介于良性骨母細(xì)胞瘤和骨肉瘤之間的一種中間惡性的腫瘤[1-3,5-8]，它可由骨樣骨瘤和良性骨母細(xì)胞瘤發(fā)展而來(lái)，也可以初始即表現(xiàn)為局部侵襲性生長(zhǎng)，亦可是良性骨腫瘤多次手術(shù)復(fù)發(fā)而來(lái)[3,6,7]。

3.2臨床特點(diǎn) 骨母細(xì)胞瘤約占原發(fā)性骨腫瘤的1%[3-5,7-8,13]，好發(fā)于10～30歲[3-4]，偶見于10歲以下[14],男女發(fā)病比例無(wú)明顯差別，可發(fā)生于任何部位的骨組織[1-16]，以脊柱附件多見[4-9]，占30%～46%[4-6,8]，其次是長(zhǎng)管骨[2,3,10]，約占29%[2,9]。AO占原發(fā)性骨腫瘤的0.28%[7,8]，好發(fā)于20～50歲[4,5]，發(fā)病部位亦以脊柱為主，其次為長(zhǎng)骨及不規(guī)則骨[3,10-16]，本組7例患者5例發(fā)生于椎體及附件，亦與文獻(xiàn)報(bào)道的相符[4-9]。本病多起病隱匿且發(fā)展緩慢，臨床癥狀不明顯且不典型，主要以局部疼痛和/或神經(jīng)受壓癥狀。本組7例患者中5例局部疼痛， 1例表現(xiàn)為夜間疼痛加重，發(fā)生于脊柱的3例有局部疼痛伴雙下肢行走困難、肢體麻木、無(wú)力或不全癱瘓等神經(jīng)受損癥狀[4-7]。

3.3病理特點(diǎn) 良性骨母細(xì)胞瘤的病理特點(diǎn)是：富有血管的結(jié)締組織間質(zhì)，伴活躍產(chǎn)生的骨樣組織和編織骨，骨小梁由豐滿的骨母細(xì)胞鑲邊。AO的組織學(xué)特點(diǎn)：可見大片的骨母細(xì)胞，其大小是普通骨母細(xì)胞的2倍，細(xì)胞較飽滿，呈圓形，包含大量的嗜伊紅胞漿，具有明顯的核仁，在核旁還可出現(xiàn)空亮帶，稱為上皮樣骨母細(xì)胞[3,10,13]。

3.4影像學(xué)表現(xiàn) X線平片是診斷骨骼病變最常用的檢查方法，但對(duì)中軸骨病變由于重疊較多顯示欠佳。CT檢查能清晰準(zhǔn)確地顯示病變的部位、范圍、大小、邊界，對(duì)顯示病灶內(nèi)部的微細(xì)結(jié)構(gòu)、病灶的鈣化或骨化、骨質(zhì)破壞程度、有無(wú)軟組織腫塊以及病變與周圍組織的關(guān)系，明顯優(yōu)于X線平片。骨母細(xì)胞瘤典型的X線及CT表現(xiàn)是膨脹性骨質(zhì)破壞，呈三層密度改變：中心層為不規(guī)則菜花狀或云絮狀鈣化或骨化(鈣鹽沉積形成鈣化或骨樣基質(zhì)形成腫瘤骨)；中間層為實(shí)性等密度(富于血管的結(jié)締組織間質(zhì)及成骨細(xì)胞成分)，增強(qiáng)掃描后此區(qū)域可有明顯強(qiáng)化；邊緣層為高密度硬化邊。AO具有良性骨母細(xì)胞瘤的表現(xiàn)，因其侵襲性強(qiáng)的特點(diǎn)，病灶常比良性骨母細(xì)胞瘤的病灶大(4～9 cm)，病灶常突破骨皮質(zhì)(皮質(zhì)不連續(xù))形成軟組織腫塊，邊界常不清晰，硬化邊常菲薄或不明顯，當(dāng)征象不典型時(shí)易誤診[1-4,6-8]。MRI顯示腫瘤范圍、軟組織腫塊、周圍水腫及與周圍組織的關(guān)系有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)[4-11]，但對(duì)腫瘤內(nèi)部散在的斑點(diǎn)狀鈣化、骨皮質(zhì)的破壞程度及病灶周圍硬化邊的顯示不如CT[3-4,7]。AO的MRI表現(xiàn)為膨脹性生長(zhǎng)，其信號(hào)特點(diǎn)與良性骨母細(xì)胞瘤及其他骨腫瘤沒有明顯特異性[4,7]，平掃在T1WI呈不均勻的等或低信號(hào)，T2WI根據(jù)組織成分不同可呈不均勻的混雜信號(hào)；病灶內(nèi)的鈣化或骨化在T2WI上呈低信號(hào)區(qū)，低信號(hào)區(qū)與CT上的鈣化或骨化相對(duì)應(yīng)；病變周圍的硬化邊在T1WI及T2WI上均呈低信號(hào)環(huán)；一般骨膜反應(yīng)不明顯，可見周圍軟組織水腫或腫塊，增強(qiáng)掃描可見病灶呈不均勻強(qiáng)化。因AO具有豐富的血管，主要由明顯擴(kuò)張的毛細(xì)血管組成，偶而可見大的擴(kuò)張血竇類似于動(dòng)脈瘤樣骨囊腫[4,15]，T2WI上病變區(qū)可見多發(fā)“液-液”平面。

3.5鑒別診斷 具有典型征象的AO診斷相對(duì)較易，但實(shí)際工作中不少AO缺乏典型征象，給診斷帶來(lái)很大的困難，常常需要與骨巨細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤、骨肉瘤及轉(zhuǎn)移瘤相鑒別。①骨巨細(xì)胞瘤：好發(fā)于青壯年(20～40歲)，發(fā)病部位常位于骨端或骨突部，呈偏心性、膨脹性溶骨性破壞(皂泡狀)，腫瘤內(nèi)沒有鈣化或骨化，邊緣無(wú)硬化及骨膜反應(yīng)。②軟骨母細(xì)胞瘤：好發(fā)于青少年(10～20歲)，病變多位于骨骺，呈圓形或卵圓形溶骨性破壞，邊界較清晰，部分病例可見硬化邊及病灶內(nèi)鈣化，一般無(wú)軟組織腫塊，常有軟骨結(jié)節(jié)的環(huán)形強(qiáng)化。③骨肉瘤：好發(fā)于青少年(10～30歲)，病變多位于干骺端，可見不規(guī)則、無(wú)定型的腫瘤骨及針狀的骨膜反應(yīng)，軟組織腫塊無(wú)鈣化或骨化薄殼。④轉(zhuǎn)移瘤：好發(fā)于中老年，常有原發(fā)腫瘤病史。

綜上所述，AO的X線及CT表現(xiàn)更接近惡性成骨性腫瘤的特點(diǎn)，但其內(nèi)的成骨形態(tài)及類型與良性骨母細(xì)胞瘤相似，MR能清晰的顯示病變內(nèi)軟組織成分，尤其是顯示繼發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的征象更有意義。故確診仍需臨床、影像及病理三結(jié)合，免疫組織化學(xué)染色有助于鑒別診斷[13,16]。