徐媛琴,馮 濤*
(內蒙古科技大學包頭醫學院第二附屬醫院,內蒙古 包頭 014030)
短暫性癲癇性遺忘(TEA)是一類罕見的、表現獨特的癲癇發作,主要發于中老年人群,典型表現包括癲癇性的遺忘發作和發作期的記憶障礙,具有短暫性、刻板性和反復性的特點[1-2]。TEA發病率較低,且目前關于TEA的研究報告較少,臨床上也常出現將TEA誤診為短暫性全面性遺忘(TGA)的狀況。而早期對TEA做出準確診斷對指導后續治療、改善患者預后具有重要意義。基于此,本研究探討TEA的臨床表現、診治方法及患者預后,旨在為臨床診治TEA及評估患者預后提供依據。現報告如下。
選擇2015年10月~2017年12月于本院接受診治的6例TEA患者作為研究對象,參考Butler CR等[3]提出的診斷標準確診,內容為:①短暫性遺忘,反復發作;②發作過程中僅記憶功能受影響,其他認知功能基本正常;③有≥1項的以下情況:腦電圖監測捕捉到癲癇樣放電且同時出現嗅幻覺、咂舌一類的癲癇發作癥狀,抗癲癇藥治療有效。輔助檢查包括頭顱磁共振成像、長程視頻腦電圖監測。6例TEA患者中,男性4例,女性2例;年齡46~66歲,平均年齡(56.03±8.77)歲;合并基礎疾病:高血壓3例,糖尿病1例。
記錄6例患者的癥狀表現、頭顱磁共振成像表現、腦電圖表現與治療狀況;治療后進行為期24個月的隨訪調查,記錄患者的TEA再發狀況。
6例患者均為中老年人,既往均無癲癇病史,遺忘發作前均處于清醒狀態。患者發作時會反復詢問同一問題,如“你剛才說什么”、“今天星期幾”等,其中一人將長達一周發生的事情遺忘,經家人提醒,部分記憶可恢復,但患者發作間期認知功能正常,且無異常肢體活動。發作后患者記憶可部分或全部恢復但無發作時的相關記憶,且無其他癲癇表現。患者平均發作時長為(21.16±10.83)min,發作間期有明顯的記憶力降低癥狀。患者近6個月內的目擊發作次數為3~12次,平均(7.32±3.18)次。
(1)頭顱磁共振成像檢查:2例患者的基底節區檢出陳舊腔隙性梗死灶,余下4例患者無異常。(2)長程視頻腦電圖檢查:6例患者均于最后1次發作的24 h內來院檢查,其中1例患者未檢測出異常放電波形;5例患者檢出單側、雙側顳導慢波活動或棘慢綜合波、尖波等異常波。
所有患者均給與抗癲癇藥物單藥物。4例患者口服奧卡西平片300 mg(意大利Novartis Farma S.p.A,國藥準字J20171081,規格300 mg/片)300 mg/次,2次/d。2例患者口服托吡酯片(西安楊森制藥,國藥準字H20020555,規格25 mg/片)25 mg/次,2次/d。
隨訪24個月期間內,4例口服奧卡西平片的患者均未有TEA再發,分別于不同時間減量,平均服藥時間為(16.73±5.70)個月。2例口服托吡酯片的患者中,1例未出現TEA再發,用藥18.5個月后減量;1例治療開始后第1年內TEA再發2次,第2年未再發,用藥23.5個月后減量。
TEA是一類主要發作于中老年人群、少見且表現獨特的癲癇發作,發作特點為發作性記憶障礙、遺忘,并有目擊者證實,發作期除了記憶功能受損,其他認知功能均正常[4]。2018年內有1例患者為發作性記憶障礙就診,發作時表現為反復洗衣服,凈衣服,忘記醫院就診的全過程,行長程視頻腦電圖提示左側顳導慢波發放,不愿接受治療,腦電圖之所以未見明顯異常波可能一為腦電圖儀器問題,二為部位較深,應行蝶骨電極,患者不愿相關檢查,該患者未能明確診斷為TEA,最終診斷為TGA[5]。因TEA較為罕見,故與之相關的研究報告較少,臨床上也常出現將TEA誤診為TGA的狀況。因此,分析TEA患者的主要表現、治療方式及預后對指導日后的診斷、治療具有重要意義。
本研究結果顯示:6例患者均表現為清醒狀態下的遺忘發作,發作間期伴有記憶力下降;頭顱磁共振成像表現為基底節區陳舊腔隙性梗死灶或無異常,這與尚群竺等[6]的研究結果基本一致。曾有報告指出TEA隨訪患者頭顱磁共振成像提示杏仁核腫大,而本研究患者未見此類異常,可能與臨床隨訪時間短暫有關,需繼續隨訪復查頭顱磁共振成像及長程視頻腦電圖以觀察患者是否存在異常[7]。本研究結果顯示6例TEA患者發作后24 h內的腦電圖表現為單、雙側顳導慢波活動或棘慢綜合波發放。另有研究報告顯示,TEA患者除表現出上述異常放電波形或無腦電圖異常外,還會出現發病對側后顳、枕導慢波活動或發病對側前、中顳導尖波及尖慢綜合波[8]。由此可見,TEA患者可能缺少典型的腦電圖異常表現,但上述6例患者中5例提示顳導異常波,說明長程視頻腦電圖檢查對診斷TEA具有一定診斷價值。目前,應用抗癲癇藥物已成為治療TEA的主要方式,并常用藥中奧卡西平能抑制人體的大腦皮質運動,托吡酯可調節中樞神經遞質[9-10]。本研究顯示,隨訪期間4例口服奧卡西平片的患者無TEA再發,口服托吡酯片的患者中2例無TEA再發,提示抗癲癇單藥治療具有良好的療效,且奧卡西平片可能對TEA更有效,因2例應用托吡酯者其中1例奧卡西平片過敏。
綜上所述,TEA患者典型表現為遺忘發作及發作間期的記憶力下降,頭顱磁共振成像缺乏典型性,長程視頻腦電圖表現為顳導的異常波,兩種檢查均具有一定的診斷價值,并且采用抗癲癇單藥治療可起到理想的療效。