Ilizarov環形外固定架骨延長技術治療兒童尺骨骨干續連癥

劉秋亮，王鵬亮，史龍彥，宋東建，張 輝，劉圣孟，田 震，張少華，金亞麗

1)鄭州大學第一附屬醫院小兒外科 鄭州 450052 2)濰坊市人民醫院血液凈化中心 山東濰坊 261000

多發性骨軟骨瘤(hereditary multiple cxostoses，HME) 是一種常染色體顯性遺傳性良性腫瘤，病灶常位于四肢長管骨的干骺端或扁平骨表面，往往多發；由于腫瘤干擾正常骨骺的生長而導致骨骼畸形，患者大多肢體力線異常、功能障礙。其病因尚不明確，目前研究考慮與EXT基因突變有關[1]。尺骨骨干續連癥是HME累及前臂并影響骨骼生長的一種特殊疾病形式。瘤體尤其好發于尺骨遠端，引起尺骨縱向生長障礙，進而導致尺骨短縮、尺橈骨彎曲、橈骨頭脫位等畸形，并對腕關節、肘關節及前臂造成嚴重功能障礙。傳統治療方式有切除瘤體、橈骨截骨短縮等，但不能取得良好的效果。2015年9月至2018年11月鄭州大學第一附屬醫院小兒外科收治的7例尺骨骨干續連癥患兒，應用尺骨截骨結合Ilizarov環形外固定架對尺骨逐漸延長，達到患肢功能及外觀改善，效果滿意，現報道如下。

1 對象與方法

1.1研究對象7例尺骨骨干續連癥患兒，男5例，女2例；左側4例，右側3例，共7臂畸形；年齡8.5～13.0歲。均有不同程度的尺骨短縮、尺橈骨彎曲、橈骨頭脫位等畸形，并伴有不同程度的肘、腕關節及前臂活動受限。按照Masada等[2]提出的分型方法進行分型，其中Ⅱa型2例，Ⅱb型5例。所有患兒均采用尺骨截骨結合Ilizarov環形外固定架逐步延長尺骨的方法治療，均有完整的系列影像學隨訪資料。

1.2手術方法患肢消毒、鋪巾，驅血、加止血帶。以瘤體為中心取縱向切口，切開皮膚及皮下組織，自腫瘤的基底部將腫瘤完整切除，需要注意避免損傷骺板。對于較小腫瘤不做處理。安裝環形外固定架，將預先備好的4個環形裝置套入前臂，2環置于遠端，2環置于近端。預判肘、腕關節活動范圍，避免影響功能鍛煉。用電鉆將1.6 mm克氏針交叉穿入尺橈骨遠端，近端僅固定尺骨，用帶孔螺栓將克氏針固定于環形外架，并用壓張器拉緊后鎖定固定。再于預截骨處做一縱向切口，分離軟組織及肌肉，剝離尺骨骨膜，行尺骨截骨。C型臂透視滿意后逐層縫合切口，纏繞酒精紗布覆蓋針道。本研究所有手術均由同一位醫師主刀完成。術后7 d開始尺骨延長，延長的速度和頻率為1 mm/d (0.25 mm/6 h)。每月復查尺橈骨正側位X射線片，橈骨頭復位后調整固定針停止牽張橈骨，繼續行尺骨延長。延長過程中需加強患兒肘關節、腕關節活動，避免關節活動受限；同時注意有無骨延長相關并發癥，及時發現及時處理，避免造成不可逆的血管神經損傷。直至骨性愈合完全后，取出外固定架。

1.3觀察項目

1.3.1 X射線評價 根據Fogel等[3]提出的前臂畸形和尺橈骨相對長度的評判方法進行測量及評價。橈骨關節面角度(radial articular angle，RAA)：橈骨小頭中心和橈骨遠端橈側緣連線的垂線與橈骨遠端關節面所成的夾角α，α正常值15°～30°。腕骨偏移度(carpal slip，CS):尺骨鷹嘴中心沿橈骨遠端尺側緣做一直線，月骨距此線尺側部位的百分比即為CS。相對尺骨短縮長度(relative ulnar shortening，RUS)：尺骨遠端距離橈骨遠端尺側緣的距離。測量尺骨延長長度，評估橈骨頭是否復位。

1.3.2 功能評價 末次隨訪時對7例患兒患肢功能改善情況進行臨床評價。評估手術前后前臂旋前/后的活動度，肘關節屈伸、腕關節屈伸范圍。并采用DASH上肢功能評分表[4]進行評分(滿分100分，分數越低代表上肢功能越好)。

1.4統計學處理采用SPSS 22.0對數據進行分析。應用配對t檢驗，比較患者RAA、CS、RUS、前臂旋前/后的活動度、肘關節屈伸、腕關節屈伸及DASH評分的改變程度，檢驗水準α=0.05。

2 結果

7例患兒均獲得隨訪，隨訪時間為12～50個月，外固定架固定時間為113～181 d。X射線評價中尺骨均得以延長，獲得延長長度2.3～4.5 cm；橈骨頭有效復位。術后RAA、CS 、RUS均明顯低于術前(表1)。功能評價中前臂旋前/旋后的活動度，肘關節屈伸、腕關節屈伸范圍優于術前，DASH上肢功能評分低于術前(P<0.05 ) (表1) ，前臂外觀達到患兒及家屬滿意。

隨訪期間1例患兒出現骨延遲愈合，調整延長速度后逐漸愈合。1例患兒出現針道感染，給予換藥加口服抗生素治療后治愈。本組病例中無血管、神經損傷和取出外固定后再發骨折等并發癥。典型病例X射線片見圖1。

表1 7例患者手術前后X射線及功能評價結果

患者，男，11歲，左側尺骨骨干續連癥。術前X射線片見左尺骨遠端骨軟骨瘤，左側橈骨頭脫位(A)；術后3 d首次查X射線片，見固定針位置良好，外固定架穩定(B)；術后53 d X射線片示尺骨延長段成骨良好，橈骨頭復位(C)，調整克氏針固定位點，繼續行尺骨延長；術后126 d，取出Ilizarov環形固定架，X射線片示左尺骨截骨段愈合良好，橈骨頭位置可(D)，肘關節穩定，功能及外觀明顯改善

3 討論

3.1Ilizarov環形外固定架的評價尺骨骨干續連癥的傳統治療方式有單純軟骨瘤切除術、橈骨截骨短縮術等，雖可在一定程度上糾正畸形，但仍會遺留不同程度畸形[5]。劉振江等[6]采用尺骨截骨同時髂骨植骨治療多發性骨軟骨瘤前臂畸形以達到一次性延長尺骨的效果,但增加了血管神經損傷的概率。這些治療方法已不被大多數學者和患者接受。Ilizarov技術依據骨組織在張力-應力下表現的生成能力這一生物學規律而建立，在臨床實踐中已廣泛應用[7]。該方法具有創傷小、并發癥少等優點，成為治療四肢短縮畸形的最好選擇。本組病例采用Ilizarov環形外固定架逐步進行尺骨延長，大大減少了血管、神經損傷等并發癥的發生，同時直接的橈骨固定能夠提供可靠的牽引力，通過調整克氏針及環形外架固定架的固定位點，逐步實現了脫位橈骨頭的復位、肱橈關系的改善及功能的恢復。許多學者[8-10]采用該方法治療本病并取得滿意療效。

3.2手術年齡的選擇目前存在不同觀點，范竟一等[9]建議前臂畸形較為明顯的患兒，應早期行尺骨延長促進橈骨頭復位，改善腕關節和肘關節功能，避免尺骨短縮和橈骨頭脫位逐步加重。沈陽等[11]認為手術年齡不宜太小，畸形較重者,早期予以支具保守治療,10歲左右進行手術為佳。筆者認為手術年齡應視具體病情而定：對畸形相對較輕或骨齡發育遲緩者，可適當推遲至11歲前后，但應在骨骺閉合之前手術。而對于年齡較小(5～8歲)且畸形進展快、骺板破壞嚴重的患兒，不應過分推遲，應及時手術同時過度延長尺骨1 cm，采用矯枉過正的方法預防畸形的復發。

3.3固定裝置的選擇及使用有學者[5,11-13]采用較為簡化的Orthofix單邊外架來矯正畸形，取得良好的療效。熊革等[14]報道采用Orthofix裝置后，并不能使脫位的橈骨頭獲得良好復位。分析原因可能是此裝置的固定針全部固定于尺骨，單純行尺骨延長，橈骨得不到有效的牽拉，所以橈骨頭復位成功率較低。Ilizarov環形外固定架同時將克氏針固定于尺橈骨遠端，延長過程中能有效下拉橈骨頭，同時環形外固定架相比單邊固定架有更好的線性和多平面調整能力，其穩定性更好[8]。環形裝置不足之處是體積較大，術前應對其進行個體化設計。如：近端兩環使用1/2環或者3/4環，不影響肘關節屈伸活動。所以作者建議選用Ilizarov環形外固定架進行治療。

3.4尺骨遠端腫瘤切除與否該問題目前還存有爭議，Ahmed[15]認為多發性骨軟骨瘤是一種與骨骼成熟相關的疾病，畸形的復發可能發生在不成熟的兒童，切除瘤體有可能對骺板造成損傷、骨橋形成等并發癥，所以建議不切除瘤體。有學者[11-12]主張切除瘤體，改善瘤體擠壓,恢復尺骨遠端骺板的生長潛能。作者認為腫瘤的切除與否應視具體情況而定：對于瘤體較大、疼痛明顯、存在惡變概率高的患兒建議徹底切除腫瘤，但應注意避免損傷骺板；對于瘤體較小、尺骨短縮較重的患兒，不建議切除瘤體，因為切除后會進一步縮短尺骨長度。

3.5骨不連的預防雖然Ilizarov技術帶來巨大成功，但是在延長過程中時有不良事件發生，其中骨不連是困擾醫務人員的一大難題。有學者[16]研究發現，在尺骨近端截骨有利于骨愈合，因為此處有更大的橫截面積。常非等[17]認為該處血液循環好，干骺端內成骨細胞的成骨活性強，截骨后成骨迅速。作者認為，在本病的治療中還要考慮安裝外固定裝置和術后的功能訓練。建議術前做好手術方案設計，趨向個體化，在不影響功能鍛煉和最有利骨愈合的前提下，盡可能地將截骨部位靠近干骺端。術后做到定期復查X射線片，不僅可以觀察畸形改善情況，也可以判定骨愈合程度并判定是否改變延長策略。

綜上，作者認為llizarov外固定架逐步延長尺骨技術治療尺骨骨干續連癥可有效改善患肢功能及外觀，療效滿意；但要把握好手術時機，精心設計手術方案，叮囑患兒堅持早期主動功能鍛煉，延長過程還要做到并發癥的預防和及時處理。