兒童可逆性胼胝體壓部病變綜合征（RESLES）分析

楊薇斯

（廣東省東莞市中山大學附屬東華醫院兒科，廣東 東莞 523110）

可逆性胼胝體壓部病變綜合征（RESLES）患者臨床表現為腦炎或腦病的癥狀，影像學檢查發現胼胝體壓部可逆性的病變[1]。本病在成人及兒童均可發病，但臨床較少被關注，國外有關于兒童的相關報道，國內亦曾有關于該病的一些病例報道，但多以成人為主[2]。我院近期收治該病例患兒1例，現結合該患兒病史、臨床影像等表現進行分析，進一步描述關于兒童RESLES的特點。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2018年10月～2019年10月在中山大學附屬東華醫院兒科診斷為RESLES的患兒1例。參照2012年Hoshino等提出的診斷標準。其性別男，年齡1歲8月，經住院治療后臨床癥狀及影像學均明顯好轉，3個月后復發再次住院治療后門診隨訪未復發。

1.2 方法

完善血常規、電解質、肝、腎功能、血清病毒學、細菌學、支原體檢查，完善腦脊液常規、生化、病毒學以及自身免疫性腦炎抗體等相關實驗室檢查。完善心電圖、24 h動態腦電圖、頭顱MRI平掃及增強。回顧患兒病史、實驗室及影像學檢查結果，結合相關文獻進行分析。

2 結 果

2.1 臨床特點

患兒入院前1天開始無明顯誘因出現抽搐，共10余次，每次持續約半分鐘后自行緩解，抽搐間期神志識恢復正常。抽搐后偶有嘔吐，顱腦CT未見異常。發病半月前曾注射乙腦疫苗，入院后患兒仍有反復抽搐發作。入院后實驗室檢查：電解質檢測均正常、血常規正常。腦脊液常規：腦脊液有核細胞數：24（x10^6/L），腦脊液中性粒細胞：17%，腦脊液淋巴細胞83%；腦脊液生化、涂片、單純皰疹、TB-DNA、細菌培養均正常；血CRP、大便常規正常。24小時腦電圖：背景活動：清醒狀態時各導聯以低中幅4.5～6Hzθ波為基本節律，少量散在低中幅3.5～4Hz慢波，少量低波幅14～25Hzβ波，未見發作樣放電。

2.2 影像學檢查

顱腦MRI+DWI：雙側半卵圓中心、放射冠區、胼胝體膝部、壓部隱約見等T1稍長T2信號；DWI呈高信號，ADC圖呈低信號，余兩側大腦半球、小腦、腦干實質形態、結構、信號未見異常，雙側半卵圓中心、放射冠區、胼胝體膝部、壓部腦白質病變。入院后予鎮靜止驚對癥治療，患兒抽搐緩解，好轉出院，隨訪期間未發生抽搐。該患兒3個月后再次因“嘔吐2天，抽搐3次”入院。實驗室檢查中血常規示：白細胞總數：13.40(G/L)、血紅蛋白：117.00(g/L)、血小板總數：422.00(G/L)，中性粒細胞總數：10.29(G/L)、淋巴細胞總數：2.36(G/L)；大便常規正常；呼吸道病原體抗體檢測示：嗜肺軍團菌1型抗體、肺炎支原體抗體：陽性(+)；血生化、免疫球蛋白、CRP正常；腦脊液常規、腦脊液生化、腦脊液支原體熒光定量、腦脊液單純皰疹抗體均未見異常。腦MRI+DWI示：雙側半卵圓中心、側腦室旁、胼胝體多發異常信號，性質待定，可逆性胼胝體壓部腦病待排，考慮診斷為RESLES。

2.3 治療及預后

先后予患兒維生素B1、維生素B6營養腦細胞等治療后，患兒未再抽搐，好轉出院。患兒于3月后復查顱腦磁共振提示：腦實質內未見異常信號，DWI未見異常信號，腦室系統，腦池、腦溝未見異常增寬、變窄及信號異常；與前次MRI比較，基本吸收。

3 討 論

RESLES對于兒科領域來說是一個較新的概念，目前臨床研究發現RESLES患者的病因主要包括[3]：（1）癲癇及其相關43.36%：常見使用抗癲癇藥物的患者；（2）感染相關33.63%：主要以病毒為主，包括輪狀病毒、流感病毒、腦炎病毒等；（3）代謝相關5.31%：如低血糖、高血鈉；（4）高原性腦水腫7.80%；（5）其他原因10.62%：如川崎病。顱腦MRI是本病診斷的重要手段，表現為胼胝體壓部DWI高信號，稍長T1，長T2信號，除胼胝體壓部受累外還包括胼胝體壓部+膝部、胼胝體壓部+半卵圓中心、胼胝體壓部+膝部+體部+半卵圓中心、胼胝體壓部+額葉白質、胼胝體壓部+膝部+半卵圓中心+側腦室后角白質等。孤立性胼胝體壓部病灶（RESLES～1型）與除胼胝體壓部外累及皮質下白質病變（RESLES～2型）被認為是RESLES演變的兩個不同階段，即白質病灶較胼胝體壓部病灶消失早，經過一段時間2型先向1型轉化，最終病灶完全消失[4-5]。

本例患兒2次入院均因抽搐發作，不伴發熱，兩次均伴有不同程度的嘔吐表現，但大便輪狀病毒檢測均為陰性，兩次腦脊液檢查均正常，24小時腦電圖監測未見癲癇樣異常放電。首次發病前半月曾行乙腦疫苗接種，兩次顱腦MRI+DWI均提示胼胝體壓部病變。因對此病經驗不足，患兒第1次入院時未考慮此病，第2次入院時結合影像學改變考慮為RESLES。但本病例中，患兒初次發病3月后再次出現抽搐，復查顱腦磁共振仍可見胼胝體異常信號，直至初次發病后6個月，顱腦磁共振方恢復正常。因此，此病例與既往報道病例不同之處在于病程長，病情出現反復，影像學恢復時間長，提示我們本病亦可能短期內再次出現癥狀發作，磁共振恢復時間可能較之前報道病例長，需引起我們在臨床工作中注意。分析該患兒病因，發病前無腦炎或腦病相關癥狀表現，腦脊液檢查不支持顱內感染；有消化道嘔吐癥狀，但無腹瀉，大便常規、輪狀病毒兩次檢測均正常；患兒平素體健，無癲癇病史及相關藥物服用史。首次發病前半月曾行乙腦疫苗接種，因此我們考慮患兒出現此病癥是否為疫苗變態反應所致髓鞘水腫。

鑒于此病的臨床表現及顱腦MRI特點，需與其他腦白質病變相鑒別，如上訴病例中患兒第一次入院時曾考慮過腎上腺腦白質發育不良，此病存在遺傳性，常表現為進行性運動及認知功能倒退，定期復診及完善相關遺傳代謝檢查有助于此病診斷；此外，需注意的是，患兒病前有疫苗接種史，尚需考慮急性播散性腦脊髓炎（ADEM）可能。ADEM的發生多與病毒感染及疫苗接種密切相關。該患兒初次發病前有疫苗接種史，故因高度警惕此病。但ADEM以腦白質脫髓鞘為主要病理改變，臨床上可出現腦實質及脊髓損害的癥狀和體征，影像學檢查是診斷該病的重要依據，多表現為雙側大腦半球白質彌漫性病灶，胼胝體受累不多，預后差。該患兒出院后隨訪至今，病情恢復滿意，復查顱腦磁共振病灶吸收，符合RESLES表現及可逆性特點。

對于RESLES我們認識時間尚短，尚待進一步了解，在工作中對于一些不明原因出現腦病癥狀的病人，我們應及時行影像學相關檢查可以有助于指導我們在臨床工作中對于RESLES病人作出合理的治療及正確的預后判斷，避免過度的治療措施及給家屬及患者帶來不必要的恐慌。