房間隔缺損臨床治療近況

李夢蕾，趙英強

（1. 天津中醫藥大學，天津；2. 天津中醫藥大學第二附屬醫院，天津）

0 引言

房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）是一種常見的先天性心臟病之一，是指在胚胎發育過程中，房間隔的發生、吸收和融合出現異常，導致左、右心房之間殘留未閉的缺損。本病約占所有先天性心臟病的10%，占成人先天性心臟病的20%～30%，女性多見，男女發病率之比為1：1.5～3[1]。ASD可分為原發孔型和繼發孔型，繼發孔房間隔缺損可分為卵圓窩型、上腔靜脈型、下腔靜脈型、冠狀靜脈竇型以及混合型五種類型，其中卵圓窩型最常見[2-3]。

其手術類型有體外循環（Cardiopulmonary bypass,CPB）輔助下心內直視外科手術修補、經皮導管介入封堵、經胸微創封堵術及經右頸內靜脈微創封堵[4]等。現查閱近3年文獻就以上術式對ASD的治療方案作一綜述，以探討ASD的最佳治療方案。

1 經皮導管介入封堵術

近年來隨著封堵技術的不斷發展，目前選擇介入封堵術治療ASD患者越來越多。經導管介入封堵治療繼發孔型房間隔缺損具有低死亡率、低并發癥發生率以及低住院時間等優勢，手術創傷小，術中不會對患者右心室血流動力學造成影響，同時術后對患者右心室收縮及舒張功能均未造成影響，有助于預后的恢復，較適合ASD直徑≤25mm[5]和中央型房間隔缺損。經皮介入分為傳統X線引導和TEE、TTE超聲引導介入封堵術。Baykan等[6]、Snijder等[7]、Guo等[8]、王鋼城等[9]、歐陽文斌等[10]等開展的相關研究表明，單純TEE或TTE引導下經皮介入封堵房間隔缺損與傳統X線引導下經皮介入治療一樣安全有效。

但是X線引導經皮房間隔缺損封堵術具有一定的局限性，主要是由于X線具有放射性，對機體造血功能、內分泌功能以及生殖系統造成一定的影響，降低個體清除氧自由基的能力，誘發惡性腫瘤。且X線影像設備對于心臟解剖結構分辨率較低，對于年齡3-5歲且血管管徑較細的患兒，在X線引導下難以容納鞘管的輸送。超聲引導可有效避免患者機體受到X線的損傷，且對心臟解剖結構的分辨率高，已經成為臨床常見房間隔缺損臨床治療辦法[11]。

超聲包括TEE和TTE。超聲引導下經皮房間隔缺損封堵術最大的優勢在于無需全麻、氣管插管及開胸手術[12]。TEE較TTE圖像質量好[13]，對術前心臟后方結構與形態觀察較清晰[14]，能準確評估ASD形態及大小并選擇合適封堵器，引導房間隔穿刺、封堵器輸送及成功釋放，即刻評價封堵器位置和殘余分流[15]，幫助臨床醫師準確判斷。超聲引導下經皮房間隔 缺損封堵術治療，可有效縮短患兒手術時間、住院時間，減少患兒住院費用以及并發癥發生率[16-21]。

其中，3D-TEE除了能夠更加準確的測量ASD型態、準確指導封堵器的選擇、降低換傘率，還能夠清晰的顯示鞘管全程及其與心內結構的關系，甚至可以直接采用輸送鞘直接跨越且無嚴重不良并發癥，能實時監測手術前后左心室收縮同步性[22]。突破2D采集切面圖像的限制，極大程度的避免心臟結構損傷[23-24]。

2 經胸微創封堵術（微創經胸房缺傘堵術）

經胸微創封堵術手術方法為：采用經食管超聲心動圖探測ASD的類型、大小及與周圍結構的關系，選擇適當直徑的封堵器。切口選擇在胸骨右緣第4肋間手術切口約2～3.5cm。首先放置牽開器，仔細剪開心包并懸吊。肝素化后，在TEE引導下，在右心房表面縫制荷包；荷包內穿刺，將鞘管、推送器及封堵器送入右心房；在TEE引導下，推送桿頂端通過ASD，依次釋放傘的左、右心房面，并卡緊ASD。確認無殘余漏，沒有影響二、三尖瓣后，收回推送器、鞘管。手術完成后，收緊右心房荷包，確認無出血后縫合切口，不放引流管。

繼2002年蔡振杰[25]首先報道了經胸ASD封堵手術后，這種創傷小、術后恢復快、避免胸部正中大切口、體外循環及血管相關損傷的新技術[26]逐漸占領主流。經胸小切口封堵術將傳統開胸手術改良，經小切口進入胸腔后在超聲引導下直視完成手術操作，可顯著提高手術精準度，提高封堵成功率和封堵質量，進而提高臨床療效[27]，降低術后并發癥發生，適用于缺損面積較大患者。

經胸微創封堵術分為經胸骨旁和經右腋下封堵術兩種，此兩種均為治療繼發孔型ASD的有效手段。其中經胸骨旁封堵術因具有術中操作時間較短、切口小、術后并發癥少等優點，可作為首選[28]。右腋下封堵術微創切口相對適宜兒童患者，對于成年患者則存在切口過長、術后疼痛及影響乳房發育等不良因素[29-30]，其微創效果較局限。

經胸微創封堵術可由TEE和TTE引導。TEE引導下經胸小切口封堵術治療中央型房間隔缺損，具有位置固定、塑形良好及無殘余分流等優點[31]。TTE引導下經胸微創ASD封堵術，經胸部小切口置入帶封堵器的輸送鞘管，術中TEE可發現部分患者左心房存在大量微氣泡，可能與鞘管內氣體排出不完全有關[32-33]。術前應將封堵器置于肝素鹽水中反復釋放幾次后沒于肝素水中。術中待鞘管置入右心房后，在用注射器反復抽吸的同時，降低患者頭部，以確保盡量排凈鞘管內殘留氣體。具有不受靜脈血管內經限制，對嬰幼兒低齡低體重兒也適合；創面小、操作路徑短適用范圍廣等優點[34]。

3 超聲引導下經頸內靜脈可調彎鞘封堵術

超聲引導下經頸內靜脈可調彎鞘封堵術術式開展中協助取仰臥位，做好麻醉氣管插管并協助開展經食管超聲，穿刺患者右側頸內靜脈，導入導絲，通過穿刺點將導絲送至患者右側乳頭距離。同時予以超聲心動圖輔助干預，將導絲調至彎鞘送至患者左心房，拔除導絲、鞘管內芯，輸送封堵器，釋放左盤傘、右傘盤，開展推拉試驗。予以超聲心動圖診斷，對二尖瓣、三尖瓣、 冠狀靜脈竇等進行觀察，推送桿放松，將鞘管拔除，壓迫 穿刺點做好止血，完成后續封堵。

超聲引導下經頸內靜脈可調彎鞘封堵術具有以下幾點優勢[35-36]：（1）術式開展過程中，能避免體外循環損傷，且操作過程中對患者損傷小，術后恢復良好。（2）相比較以往傳統術式相比較，無放射性 損傷風險。（3）術式指征擴大，相比較股靜脈輸送，頸內靜脈更粗、短，因此可采用較大型號鞘管，術式干預過程中往往不收到患者年齡、體質量及外周血管限制。（4）操作過程中并不會造成很大傷口，美容效果好，術式切口大小僅為2mm，能避免開胸。（5）實際操作中，術式應用簡便，干預過程中能將鞘頭端調彎，精準維持0°-180°之間進行調節，同時術式干預中對鞘管頭端位置調節，房間隔平面垂直于缺損中央。（6）術式操作過程中安全性高，術式開展在超聲監測下開展，因此，患者心內結構、輸送鞘管過程能詳細顯示，若術式失敗過后，同時可改為體外循環加以補救，對部分存在缺損較大、邊緣短效患者，可通過封堵治療干預，相比較傳統術式具有一定優勢。

TEE作為一種簡便、安全的監測手段，是經頸內靜脈可調彎鞘ASD封堵術成功和安全的重要保障[37]。首先，于封堵術前，TEE可更準確地篩選病例，嚴格掌握適應證，提高手術成功率。TEE探頭緊鄰左心房后壁，無肺氣的影響，聲窗條件不受限。且房間隔位于超聲束的近場，能更好地顯示房間隔結構、殘端質地及缺損與周圍組織的毗鄰關系，可對TTE容易漏診或誤診的腔靜脈竇型ASD進行準確地診斷。TEE為封堵器型號的選擇提供臨床依據。其次，于封堵術中，TEE可提供正確的心內引導及實時監測。TEE監測下釋放封堵器左盤傘，使其與房間隔基本平行，減少由于封堵器與房間隔成角造成的卡位困難，同時也可降低封堵器脫落和移位的風險。

4 胸腔鏡輔助超聲引導下房間隔缺損封堵術

胸腔鏡輔助超聲引導下房間隔缺損封堵術是一種全新的安全、微創術式。其手術方法為：患者左側臥位，右側胸部墊高成45度角；右側腋前線第4肋間3cm左右縱行切口進入胸腔，電視胸腔鏡輔助下切開心包；5-0滑線于右房表面行荷包縫合；裝載封堵器前用2-0可吸收線1針固定于封堵器中部；胸腔鏡輔助超聲引導下將封堵器輸送至房間隔缺損處；胸腔鏡輔助超聲引導下4-0滑線8字縫合于缺損邊緣較差的部位從右房表面進針固定封堵器于右房房壁；釋放封堵器后撤除鞘管；收緊右房表面荷包縫合；將固定封堵器的2-0吸收線與右房表面荷包線打結固定，止血關胸。

此手術優勢在于創傷小，僅需開三個孔，無需體外循環及心臟停跳[38-39]，手術時間短，術中出血少，避免由此產生的心肌缺血再灌注損傷及X線輻射，對ASD周邊如二尖瓣、冠狀靜脈竇、上下腔靜脈入口等結構距離缺損邊緣的要求較低[40-42]，不受體靜脈內徑影響，對于主動脈對側、下腔靜脈側邊緣較差且直徑較大的缺損患者及嬰幼兒同樣適用，手術操作簡便，易于掌握，經一定的學習曲線后，微創手術操作技術及質量趨于穩定[43]。對患者血清炎性因子水平影響較小，心肌損傷輕[44]，更加安全有效。可同期治療三尖瓣反流、肺靜脈異位引流等合并癥。選擇胸廓稍大、操作空間大、體型偏瘦的成人患者[45]更利于術中操作。

目前國外采用的達芬奇（daVinci）機器人手術系統，與傳統腔鏡外科手術相比，其可控制性強、操作精細、術野良好，術者勞動強度降低、不易疲勞，可提高工作效率與準確度[46]。但也尚存有不足，如設備及耗材昂貴，系統安裝步驟復雜、耗時較長，操作缺乏觸覺反饋，需要更長的學習曲線等，僅在國內少數醫院開展[47]。

5 體外循環輔助下心內直視外科手術修補術

體外循環輔助下心內直視外科手術修補的手術方法為以體外循環為前提，手術切口選擇在胸骨正中，切開右心房，暴露修補部位，進行直視修補。修補完成后，使用魚精蛋白中和素，然后固定胸骨、關胸，同時置入心包、縱隔引流管。此術式具有能同時進行其他心內畸形矯治、無手術徑路限制、療效確切、成功率高等優點，被公認為是常規的治療手段。較適合于上下腔型或混合型ASD[48]缺損大、缺少錨定單腔或雙邊緣、左房小及合并肺靜脈異位引流、三尖瓣關閉不全的患者[49]，能降低殘余分流發生率及再次干預率[50]。由于手術創傷大，時間長，術中需要體外循環輔助，術后絕大多數仍須正性肌力藥物輔助治療[51]。

此術式治療死亡率非常低，被廣泛開展，但傳統的開胸體外循環下房間隔缺損修補術存在完全性房室傳導阻滯、乳糜胸、膈神經損傷、心律失常、心包切開術后綜合征、傷口感染、體外循環相關的神經系統后遺癥等術后并發癥，且手術導致的創傷較大、術后恢復時間較長、術后切口疤痕也較大[52-53]。然而對低體質量、房缺為下腔型、邊緣不完整、邊緣柔軟、明顯長橢圓形患者和膜周室缺巨大、尤其合并膜部瘤及三尖瓣隔瓣粘連、距主動脈瓣較近者，及巨大動脈導管未閉介入封堵失敗者，失敗后仍需回歸到外科手術[54]，適時的外科治療可消除其不良影響，取得良好效果[55]。

6 結語

超聲引導下經皮房間隔缺損封堵術在治療缺損大小、位置合適的患者時能取得非常滿意的效果。但在治療直徑較大、邊緣較差的患者時，經皮封堵術成功率較低。傳統的胸骨下段、肋間入路房間隔缺損經胸封堵術能將封堵器固定于右房表面，降低了封堵器脫落的風險[56]，但因其只能顯露右房前壁，難以固定封堵器主動脈對側及下腔靜脈側，在治療主動脈對側、下腔靜脈側邊緣較差的患者時仍然無能為力。胸腔鏡輔助超聲引導下房間隔缺損經胸封堵術是一種全新的安全、微創術式。若術中無法成功封堵房間隔缺損，可迅速中轉為胸腔鏡輔助體外循環下行房間隔缺損修補術[57]。而胸腔鏡技術對發展中國家而言則更為普及，更經濟實惠。隨著胸腔鏡系統的不斷完善（如三維胸腔鏡）及特殊手術器械的改進，可提高手術精確度、增加手術安全性、擴大手術適應證，胸腔鏡心臟外科因其特有的優越性，發展前景良好。還須制定相應的技術規范，引導其健康、有序開展。應積極完善登記和術后隨訪制度，開展隨機對照臨床試驗，對新技術的治療效果進行客觀評價，讓患者享受安的治療。

總之術前嚴格掌握適應癥，術中規范操作，術后早期及時隨訪可能是提高手術成功率的主要途徑。