腦癱合并先天感應(yīng)神經(jīng)性耳聾案

屠路亭，李彥彩，鮑超

（南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院，江蘇 南京）

0 引言

先天性耳聾是人類最常見(jiàn)的出生缺陷之一，是指出生后即存在的耳聾，多屬于感音神經(jīng)性耳聾，根據(jù)國(guó)內(nèi)外報(bào)道，先天性耳聾的發(fā)生率約1‰-3‰[1]。患者出生后即無(wú)法感知外界聲音刺激，1-5歲是孩子語(yǔ)言學(xué)習(xí)的黃金時(shí)期，若不及時(shí)糾正聽(tīng)力障礙，將影響孩子的語(yǔ)言發(fā)育、智力、社交等各方面的發(fā)展。

1 病因病機(jī)

先天感音神經(jīng)性耳聾可因遺傳因素、母體妊娠和母體分娩過(guò)程中的異常造成，發(fā)生的主要原因是內(nèi)耳螺旋器的毛細(xì)胞先天性缺失或發(fā)生病變，聽(tīng)神經(jīng)無(wú)法產(chǎn)生沖動(dòng)，導(dǎo)致不同程度的聽(tīng)力障礙[2]。聽(tīng)力障礙是腦癱患兒最常見(jiàn)的并發(fā)癥，宮內(nèi)呼吸窘迫、早產(chǎn)、難產(chǎn)、重度窒息均可造成腦癱伴聽(tīng)力障礙，多因素并存可加重腦癱伴聽(tīng)力障礙發(fā)生率和聽(tīng)力損傷程度[3]。

2 臨證經(jīng)驗(yàn)

目前國(guó)內(nèi)外治療先天感應(yīng)神經(jīng)性耳聾多采取配助聽(tīng)器或行人工耳蝸植入術(shù)，缺點(diǎn)在于無(wú)法改善患者本身的聽(tīng)力狀況。劉洋等研究認(rèn)為，鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子對(duì)于維持內(nèi)耳的發(fā)育以及成熟具備很大作用，其作用原理主要借助對(duì)耳蝸微血管進(jìn)行損傷修復(fù)以及血管生成來(lái)進(jìn)行[4]。眾多醫(yī)家認(rèn)為穴位注射療法是將針刺的機(jī)械性刺激作用、藥物對(duì)于機(jī)體的藥理作用、經(jīng)穴的開(kāi)闔與傳導(dǎo)作用等有機(jī)地結(jié)合起來(lái),既有傳統(tǒng)中醫(yī)學(xué)的治療特點(diǎn)與作用途徑,又具有現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的藥理作用特點(diǎn)及治療途徑,充分發(fā)揮了穴位和藥物的共同治療作用[5]。導(dǎo)師在門(mén)診運(yùn)用針刺配合穴位注射鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子治療腦癱合并先天感音神經(jīng)性耳聾患者，聽(tīng)力均取得明顯改善。現(xiàn)取其中一例，報(bào)道如下。

3 驗(yàn)案舉隅

患者，男，2歲5月。初診日期：2017年5月6日。主訴：2歲5月語(yǔ)言欠利、聽(tīng)力障礙、跑步不穩(wěn)。病史：母親孕期無(wú)異常，足月，順產(chǎn)，出生時(shí)無(wú)缺氧史，有生理性黃疸，患兒3月齡時(shí)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)其聽(tīng)力異常，頭部豎立較差，肢體較軟，遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，兒童康復(fù)評(píng)估發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言落后于正常同齡兒童，未予以規(guī)范治療。18月齡時(shí)至某醫(yī)院查腦干誘發(fā)電位示：右耳97dBnHL刺激未見(jiàn)波形分化，左耳V波反應(yīng)閾為80dBnHL；查頭顱MRI示：兩側(cè)腦室飽滿，雙側(cè)額顳頂部腦外間隙略增寬；兒童康復(fù)評(píng)估發(fā)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言明顯落后于正常同齡兒童；查CT（乳突）：雙側(cè)中耳乳突未見(jiàn)明顯異常，診斷為：①腦性癱瘓；②先天性感應(yīng)神經(jīng)性耳聾，經(jīng)康復(fù)及藥物治療（具體不詳）后患兒運(yùn)動(dòng)功能較前好轉(zhuǎn)，但仍稍落后于同齡兒童，聽(tīng)力障礙未見(jiàn)改善且嚴(yán)重影響其正常語(yǔ)言學(xué)習(xí)、交流及活動(dòng)，2017年4月又至某醫(yī)院就診，推薦配助聽(tīng)器或行人工耳蝸植入術(shù)，拒行人工耳蝸植入術(shù)，予配助聽(tīng)器，現(xiàn)為進(jìn)一步診治至我院針灸科門(mén)診就診。刻下癥：患兒認(rèn)知、理解力一般，聽(tīng)力嚴(yán)重障礙，語(yǔ)言欠利，跑步稍欠穩(wěn)，納寐尚可，二便調(diào)。望面白少華，體態(tài)正常，舌淡，苔薄白，脈細(xì)。西醫(yī)診斷：①腦性癱瘓；②先天性感音神經(jīng)性耳聾；中醫(yī)診斷：①五遲五軟（腎氣不足證）；②耳聾（腎氣不足證）；治則：益腎健腦，宣竅聰耳。治療方法：頭針針刺+穴位注射。頭針取穴：四神針、智三針、腦三針、顳三針，具體操作：患兒取坐位，對(duì)以上穴位常規(guī)消毒，針與頭皮呈20-30°夾角，以快速進(jìn)針?lè)ù倘朊睜铍炷は拢翎?0min；穴位注射具體操作如下：取聽(tīng)宮、足三里進(jìn)行穴位注射，患兒取坐位，采用10mL一次性注射器和常用針頭，用2mL注射用水溶解注射用鼠神經(jīng)因子1支（注射用鼠神經(jīng)因子是由未名生物醫(yī)藥有限公司生產(chǎn)，規(guī)格18ug/支，生產(chǎn)批號(hào)：S20060052），對(duì)局部皮膚常規(guī)消毒后，用無(wú)痛快速進(jìn)針?lè)▽⑨槾倘胍粋?cè)聽(tīng)宮所對(duì)應(yīng)的皮下組織，然后緩慢推進(jìn)1-1.5cm，回抽，無(wú)回血?jiǎng)t緩慢推入約1/2藥量，同樣方法對(duì)對(duì)側(cè)足三里進(jìn)行穴位注射，每隔3日1次，10次為1療程（足三里、聽(tīng)宮的穴位注射需左右交替），3個(gè)療程后家長(zhǎng)代訴患兒聽(tīng)力較前稍改善，復(fù)測(cè)腦干誘發(fā)電位未見(jiàn)改變。6個(gè)療程后復(fù)測(cè)腦干誘發(fā)電位示右耳V波反應(yīng)閾為60dBnHL，左耳V波反應(yīng)閾為40dBnHL，家長(zhǎng)代訴患兒聽(tīng)力、語(yǔ)言能力較前顯著提升。

4 討論

明代李中梓《醫(yī)學(xué)傳心》：“耳聾者，腎虛之故。耳者，腎之竅也。腎氣實(shí)則耳聰，腎氣虛則耳聾。此案小兒患者，腎常虛，先天不足，氣血化生不足，耳脈失于濡養(yǎng)，久則耳脈瘀阻，屬本虛標(biāo)實(shí)。舌脈亦可佐證“腎氣不足“之象。選穴方面：頭針對(duì)患兒腦部血液代償有促進(jìn)作用，可以改善腦供血，雙向調(diào)節(jié)腦部功能[6]；足陽(yáng)明胃經(jīng)多氣多血，足三里穴系足陽(yáng)明胃經(jīng)之合穴，屬于足陽(yáng)明胃經(jīng)氣血匯集之處，刺之補(bǔ)益氣血進(jìn)而滋養(yǎng)耳脈；聽(tīng)宮穴首見(jiàn)于《靈樞》：“夫發(fā)蒙者，而無(wú)所聞……必于日中刺其聽(tīng)宮”，聽(tīng)宮穴為耳部周?chē)ㄎ唬瑢儆诰植咳⊙ǎ尚[聰耳。此為標(biāo)本同治，局部與整體觀念相結(jié)合。穴位注射采取“交叉取穴”法，最早見(jiàn)于祖國(guó)醫(yī)學(xué)“巨刺法”、“繆刺法”，后世醫(yī)家又提出“維筋相交”理論，三種理論均揭示了人體經(jīng)絡(luò)上下相連，左右貫通。區(qū)別在于針刺部位分別為經(jīng)脈、絡(luò)脈、經(jīng)筋。現(xiàn)代概括歸納為“左病取右，右病取左”的交叉取穴法，用于針對(duì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)、感覺(jué)神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)及視神經(jīng)等存在左右交叉的神經(jīng)纖維受損后的治療。吾導(dǎo)師尤其重視中醫(yī)整體觀念，認(rèn)為經(jīng)絡(luò)具有運(yùn)行氣血、內(nèi)外聯(lián)絡(luò)、溝通上下表里、傳導(dǎo)感應(yīng)的功能，通過(guò)刺激相應(yīng)穴位，激發(fā)體內(nèi)經(jīng)氣，沿一定方向傳導(dǎo)至病變部位，可以調(diào)節(jié)機(jī)體氣血狀態(tài)，平衡陰陽(yáng)，從而治療疾病。選取特定的穴位進(jìn)行交叉注射可使交叉針刺效果及藥物作用相結(jié)合，增強(qiáng)療效，促使患兒病情更快好轉(zhuǎn)。患兒雙耳失聰，根據(jù)“左病取右，右病取左”的交叉取穴法，可對(duì)一側(cè)聽(tīng)宮及對(duì)側(cè)足三里進(jìn)行穴位注射，聽(tīng)宮屬局部取穴法，通過(guò)刺激對(duì)側(cè)足三里，激發(fā)體內(nèi)經(jīng)氣，使氣至病所，調(diào)節(jié)氣血，平衡陰陽(yáng)，諸癥獲愈。

5 小結(jié)

先天感音神經(jīng)性耳聾臨床表現(xiàn)為聽(tīng)力障礙、語(yǔ)言發(fā)育遲緩，嚴(yán)重影響患兒及家庭生活質(zhì)量。腦癱患兒先天感音神經(jīng)性耳聾的患病率較一般兒童更高。是臨床的疑難病。本案運(yùn)用針刺配合鼠神經(jīng)生長(zhǎng)因子進(jìn)行交叉穴位注射，整體與局部相結(jié)合，取得較好療效。