先天性并指畸形術后并發癥及原因分析

張生暉，田曉菲

（重慶醫科大學附屬兒童醫院，重慶）

0 引言

先天性并指畸形是指兩個及以上相鄰手指先天性相連，是目前國際公認的高發病率的手部先天性畸形之一，其發病率達1:2000 至1:2500，男性發病率約為女性發病率的2 倍[1]。據相關文獻報道，先天性并指畸形大部分表現為常染色體顯性遺傳[2]，通常因指蹼間隙形成障礙和手指分化異常造成。根據按照手指見發生并連的程度，可將其分為完全性并指和不完全性并指；根據并連的組織結構，又可將其分成單純性并指和復雜并指等[3]，部分并指可合并有多系統綜合癥，如：Poland 綜合征、Apert 綜合征、Timothy 綜合性等，該疾病對患兒手部功能及身心健康有較大影響，陳磊[4]等學者的研究表面，先天性并指患兒家屬心理健康情況較差，有明顯的焦慮情緒。

在治療方面，先天性并指畸形目前僅有外科手術能對其進行糾正，其手術關鍵步驟為：并指分離、指蹼成形、創面覆蓋[2]其中任何環節出現差錯，均可能導致術后并發癥的發生，同時因為兒童手指解剖結構細小、部分病例存在神經血管變異、手術術式選擇欠妥、手術時機選擇欠佳、手術醫生經驗欠缺等諸多原因，臨床上可發現許多患兒術后出現手術并發癥，且部分患兒合并多種術后并發癥，對手指功能影響巨大。查閱文獻發現對于先天性并指術后并發癥進行分析總結的文章較少、更缺乏總結，先通過現有文獻對術后并發癥進行歸納總結。

關于先天性并指術后并發癥，可分為圍手術期并發癥及遠期并發癥兩個大類。

1 圍手術期并發癥

相關文獻甚少，Maria F.Canizares[5]等學者總結術后急性并發癥主要為圍手術其患兒感染情況（發生率約為1.7%），主要包括術后傷口感染、術后患兒呼吸道感染、術后泌尿系統感染等，同時，國內相關文獻提及有術后植皮皮瓣壞死[6]的情況。在急性術后并發癥中，術后傷口感染及植皮皮瓣壞死對手術療效有較大影響，但總體術后急性并發癥發生率低，大部分急性并發癥通過臨床干預可治愈，除術后傷口感染及皮瓣壞死可進一步造成瘢痕增生，導致遠期指蹼粘連、手指屈曲等情況外，其余急性并發癥對術后患兒手部功能恢復無過大影響。

2 術后遠期并發癥

據相關文獻介紹并結合臨床所見，常見的術后遠期并發癥有術后手指瘢痕攣縮[7]、指蹼狹窄再粘連[6]、手指屈曲側偏[7]、術后指甲畸形[8]、皮膚色差[9]等幾種情況，均對手術效果有不同程度影響，嚴重者可造成手指功能障礙，需再次手術。

主要原因有以下幾個方面：

（1）分指切口設計不當[7]。并連手指分離的手術切口的設計對手術效果有較大影響，臨床公認應該使用掌背側“Z”形切口以分離并并連手指，然部分實施手術的醫生對分指手術經驗不足，切口設計的Z 形皮瓣角度不夠，使術后切口類似弧線，造成術后傷口線狀瘢痕攣縮手指屈曲、側彎。靠近指蹼的線狀瘢痕同時造成指蹼再粘連、靠近指甲的線狀瘢痕造成甲側襞、甲上皮畸形，指甲歪斜等并發癥。在臨床工作中，我們發現部分患兒因首次分指手術時未針對甲側襞進行修復，術后發生甲側襞畸形的情況，對手指外觀影響極大，給患兒心理上的傷害嚴重, 給家長經濟上也造成了極大的負擔，且現目前暫無文獻提及修復方式，故并指分離手術術式的選擇需由專科醫生根據患兒手指并聯情況仔細考慮后決定，盡可能避免術后畸形的發生。

（2）指蹼皮瓣設計不當。指蹼成形為先天性并指手術治療的重要步驟之一，其指蹼的形態對手術效果起決定性作用。指蹼的設計需追求盡可能達到良好的寬度、深度及坡度，這就要求術者針對不同患兒設計最合適的指蹼皮瓣。相關文獻指出，不恰當的指蹼位置會影響手指側壁皮膚的愈合，期間瘢痕攣縮回將重建的指蹼拉向遠端，造成指蹼的移行[10]，也就是指蹼的粘連。同時據黃偉[11]等學者的文章分析，良好的術式選擇（例如雙翼皮瓣[12])是并發癥發生的保護因素,也體現了手術術式選擇的重要性。

（3）縫合方式不當[13]。分指手術的最后一步為關閉創面，皮膚不足處全厚植皮已成為了共識，但仍有部分術者盲目追求不植皮，強行縫合皮膚，導致縫合處張力過大，術后易發生傷口裂開、瘢痕愈合等情況，進一步可導致指蹼粘連、手指屈曲側偏等并發癥，手術效果差，需再次手術松解瘢痕組織并植皮。

（4）植皮方式不當。在植皮過程中，植皮取皮部位、皮片厚度、植皮邊緣切口形態均對植皮效果后很大的影響[14]，據相關研究表面，兒童真皮層厚度較成人明顯較薄[15]，故手指等關節處植皮應選擇全厚皮片，如使用中厚皮片進行植皮，術后皮片攣縮較重，嚴重影響手指功能[14]。而在供皮區的選擇上，供皮區與受皮區皮膚質地應相接近，如果取皮區皮膚較受皮區皮膚差異較大，術后擇可能出現較大的皮片質地及顏色差異，影響術后手指外觀。同時，植皮方式不當易導致植皮壞死、瘢痕愈合，術后出現貼骨瘢痕生長，再次手術修復困難。

（5）手術時間選擇不當[7]。相關研究[4]表明，先天性并指患兒家屬有明顯的焦慮情況，治療意愿迫切，有較多患兒家長在其出生后不久就急于要求治療。但如若順應家屬要, 過早實施分指術,因患兒手部發育情況欠佳，結構不清晰，術中易損傷血管、神經，術后出現手指壞死、感覺異常等情況。且因為患兒手指細小，術后固定細困難，易出現植皮皮片壞死的情況，進一步可出現瘢痕增生、攣縮、指蹼狹窄等并發癥，嚴重影響手術效果，故手術時機選擇尤為重要。傳統的觀點認為，先天性并指手術應在1 歲至2 歲之間進行[13], 雖然近年來隨著嬰幼兒麻醉技術的成熟，手顯外科技術的進步，軟組織并指也可提前到半歲手術[16]，但如果醫生未掌握小嬰兒并指分離的手術技巧，過早手術仍可能導致手術并發癥的發生。

（6）術后遠期功能鍛煉配合差[7]。手部功能鍛煉是并指手術術后幫助手部功能恢復的重要環節，但實際情況中存在諸多困難，患兒配合度差是其中重要因素。術后早期拆除外敷料后，患兒手部可能存在紅腫、外觀欠佳等情況，導致患兒對使用患手存在抗拒心理，加上早期瘢痕尚未軟化、部分患兒才拆除內固定，活動時存在疼痛不適，進一步加重患兒抗拒心理，鍛煉情況差。隨著時間推移，術后有發生屈曲攣縮、指蹼狹窄的風險，故手術醫生的職責不僅僅在完成手術上，也應該在術后對家屬做正確引導，告知家屬術后早期功能鍛煉的重要性，協助盡早開始功能鍛煉，必要時可使用小夾板等工具協助手指伸直并給與抗瘢痕治療，減少瘢痕屈曲攣縮，鞏固手術療效。

（7）特殊體質：據相關文獻介紹及臨床觀察，在部分伴肥大手指的先天性并指患兒術后可發現手術切口部位瘢痕疙瘩浸潤性生長的情況[17]，其主要原因是由于皮膚損傷后，膠原過度沉積，超出最初損傷邊緣，嚴重影響術后手指外觀及功能。目前，對于這類伴有手指肥大的并指，術后出現嚴重的瘢痕增生同時合并手指屈曲攣縮，其具體原因尚不清楚，有待進一步研究，術后應及時采取預防性抗瘢痕綜合治療。

3 小結

先天性并指畸形是最常見的先天性手部畸形之一，均需要手術。手作為人體最重要的精細運動器官之一，故手術應力求最大限度恢復患兒正常手部功能及形態。然而，即使簡單的軟組織并指，術后也很容易出現諸多手術并發癥，導致術后手指瘢痕攣縮[7]、指蹼狹窄再粘連[6]、手指屈曲側偏[7]、術后指甲畸形[8]、皮膚色差[9]等繼發畸形，部分并發癥對手術效果影響大，難以恢復患兒正常的手指形態及功能。術后并發癥的發生原因可歸納為以下幾種情況：1) 分指切口設計不當[7]；2）指蹼皮瓣設計不當；3)縫合方式不當[13]；4)植皮方式不當；5)手術時間選擇不當[7]；6)術后遠期功能鍛煉配合差[7]；7)特殊體質。

因此，為提高先天性并指畸形的手術效果，手術醫生應加強圍手術期管理，防止術后傷口感染等急性并發癥；術前合理設計切口及指蹼成形方案，避免直線及類直線傷口；術中把握好是否需要植皮的指針[2]，避免張力過大的縫合，不盲目追求不植皮；如果需要植皮，盡可能在質地接近的部位取全厚皮片；術后做好隨訪及宣教，及時采取瘢痕預防措施。每個環節做好，才能盡可能避免上述術后并發癥的發生。