膽總管下段色素性副神經節瘤病例報告并文獻復習

謝維捷

色素性副神經節瘤是一種比較少見的特殊類型的副節瘤,可發生于身體多處部位,復習文獻,目前膽總管色素性副神經節瘤國內尚未有報告,非常罕見,本院收治1 例膽總管下段色素性副神經節瘤引起阻塞性黃疸患者,經手術治療效果明顯,隨訪無復發轉移。現報告如下。

1 臨床資料

患者男,25歲,因身目黃染、疲乏、納差3個月入院,入院時患者身黃、目黃、小便黃,皮膚瘙癢,無發熱、腹痛、惡心嘔吐,飲食差,腹瀉4～6 次/d。無高血壓病史,查體：生命體征平穩,營養中等,慢性面容,神志清,皮膚鞏膜重度黃染,未見皮疹及出血點,頸部可捫及多粒腫大淋巴結,質軟,無壓痛,表面光滑,移動度可,腹部平軟,無壓痛及反跳痛,肝區無叩擊痛,腸鳴音正常。心肺查體無異常。肝膽脾B 超示：肝臟腫大,肝區光點增粗,膽總管上段實性占位。腹部增強CT示：膽總管上段占位,考慮為良性腫瘤,腺瘤可能性大,膽管系統及膽囊梗阻性擴張。肝炎標志物、肝炎抗體、腫瘤標志物陰性。肝功七項：天門冬氨酸氨基轉移酶(AST)：46 U/L、白蛋白(ALB)：24 g/L、總膽紅素(TBIL)：498.6 μmol/L、直接膽紅素(DBIL)：432.6 μmol/L、間接膽紅素(IBIL)：66.0 μmol/L。肝酶七項：乳酸脫氫酶(LDH)：246 U/L、前白蛋白(PA)：151 mg/L、α-L-巖藻糖苷酶(AFU)：68 U/L、膽堿酯酶(CHE)：3078 U/L。凝血四項：凝血酶原時間(PT)：44.5 s、活動度(PT%)：12.20%、活化部分凝血活酶時間(APTT)：66.60 s、纖維蛋白原(FIB)：2.99 g/L。初步診斷為膽總管上段腫物并梗阻性黃疸,治療予抗感染、護肝解毒、補充維生素K1、營養支持等治療。后行剖腹探查術,術中血壓正常。

2 結果

術中見肝臟呈淤膽改變,膽囊高度充盈擴大,膽總管明顯擴張,約2.0 cm,膽總管后方可見一變異副膽管,腫物位于膽總管下段,邊界清,質脆,易出血,膽總管內生長,基地較寬,遂行膽總管下段腫物切除+膽總管空腸Roux-en-Y 吻合術,術后病理提示膽總管下段腫物為色素性副神經節瘤,送檢肝十二指腸韌帶淋巴結呈反應性增生,未見腫瘤。免疫組化：HMB45(+),Ki67(3%),S-100(+),SMA(-),CgA(+),Syn(+),Hepatocyte(-),NSE(+),廣譜ck(-)。術后血壓平穩,經積極治療后患者痊愈出院,隨訪無復發轉移。腫瘤細胞病理免疫組化染色結果見圖1。

圖1 腫瘤細胞病理免疫組化染色結果

3 討論

3.1 副神經節瘤來源 副神經節源瘤來源于副交感神經節簡稱“副節”。副節乃對交感神經干中的神經節相對而言,大多位于交感神經干之側旁,偶爾亦見于內臟等遠離的部位。副節按其主細胞對鉻鹽的反應有嗜鉻性與非嗜鉻性之別,故副神經節瘤亦有嗜鉻性與非嗜鉻性之分。嗜鉻性副節瘤以腎上腺髓質為主要代表,由其發生的腫瘤習慣稱“嗜鉻細胞瘤”,血液中兒茶酚胺及其代謝產物的測定為該病診斷有一定的意義；而非嗜鉻性副節發生的腫瘤則往往簡稱“副節瘤”、化學感受器瘤等。

3.2 分布特點 副神經節瘤可發生于每個存在的正常副神經節的部位,分布較廣,曾報道過發生的部位有子宮［1］、膀胱［2］、腹膜后［3］、肝［4］、肺［5］、椎管［6］和眼眶［7］等,色素性副神經節瘤是一種特殊類型的副節瘤,臨床少見,復習文獻,國外曾報道腎上腺嗜鉻細胞瘤含有色素［8］,但腎上腺外副神經節含色素比較少見,報道有直腸［9］、腎［10］色素性副神經節瘤,本院收治1 例發生在膽總管,目前文獻尚未有報道,尚屬罕見。

3.3 臨床特征 副神經節瘤多可發生于中、青年男女,可無任何癥狀,部分存在家族史。可分為功能性和非功能性,功能性可分泌兒茶酚胺引起高血壓,患者常因頭暈頭痛就診,明確診斷；非功能性可無內分泌癥狀,無頭暈頭痛、視物模糊等類嗜絡細胞瘤癥狀,多為壓迫周圍組織引起梗阻所表現的臨床癥狀、體征及影像學表現,發病隱匿,診斷困難。本例患者為青年男性,因非功能性副神經節瘤壓迫膽總管,引起阻塞性黃疸入院,無高血壓病史及家族史,術前無高血壓、頭暈等癥狀,CT 示腫瘤位于膽總管,強化不明顯,考慮良性腫瘤,術中見腫瘤包膜完整,邊界清,根據病理結果,確診為非功能性色素性副神經節瘤。

3.4 良惡性鑒別 診斷副節瘤的良惡性對疾病的治療及手術方式具有重要的意義。根據文獻回顧,其臨床誤診率100%,主要靠術后病理結果明確。有報道稱［11］,嗜鉻細胞瘤大多為良性,惡性率占10%,非嗜鉻副節瘤惡性率相對較高,占10%～30%［12］。許多專家認為,診斷副節瘤惡性的唯一可靠的依據和標準是腫瘤的復發和轉移［13］。本例沒有觀察到腫瘤具有核分裂及異型細胞,雖診斷為良性腫瘤,但仍需臨床的長期密切隨訪。文獻尚未有報道膽總管惡性副節瘤病例。

3.5 預后與隨訪 副神經節瘤的預后與患者的一般情況、腫瘤的良惡性及早期治療有關。良性者5 年生存率＞95%,惡性者5 年生存率20%～50%,肝、肺轉移較骨轉移者預后差［14］。有文獻報道其術后復發率在16%左右,有研究表明,腫瘤尺寸、重量、存在腫瘤壞死Ki-67 指數＞4%,PS100 蛋白陽性與腫瘤轉移、復發密切相關［15］。因此,每一例副神經節瘤的患者都應進行終生隨訪。

4 小結

膽總管下段色素性副神經節瘤缺乏特異的臨床特征,易誤診,主要靠術后病理結果明確。由于其非常罕見,缺乏成熟的診治經驗,需要進一步基礎及臨床研究。