蘇友鳳 尹麗嬌 余秀峰 朱 明 譚福躍
文山壯族苗族自治州皮膚病防治所,文山壯族苗族自治州皮膚病專科醫院,云南文山,663099
臨床資料患者,男,52歲。云南省文山州丘北縣人。因軀干、四肢結節、斑塊5個月余,伴疼痛性結節10余天就診。患者2019年2月因“接觸油漆”后于雙上肢出現結節、斑塊,逐漸蔓延至雙下肢、軀干,伴瘙癢,當地縣中醫醫院考慮“過敏性皮炎”,予抗過敏治療(具體藥物不詳)后,結節、斑塊未完全消退,偶有癢感,自用草藥外洗治療(具體藥物不詳),病情無好轉,10天前患者四肢及軀干相繼出現大小不等的結節,自覺疼痛。患者1994年9月15日首次確診為BL型麻風,給予MDT-MB方案規則治療2年;2010年7月12日確診為BL型麻風復發,給予MDT-MB方案治療完第四個月后中斷治療。自該患者首次確診為BL型麻風后其兒子及妻子相繼在1998年及2005年確診為BT型麻風和BL型麻風。于2019年7月到當地皮防站就診,考慮因BL型麻風復發未規則治療降級至LL型麻風,為進一步診斷,于當月送至我所確診。患者自發病以來精神、睡眠、飲食可,大小便正常,體重無明顯增減。
體格檢查:一般情況可,全身淺表淋巴結未觸及腫大。心、肺、腹無明顯異常。皮膚科檢查:面部浸潤發紅、光亮多汁,雙眉全部脫落,雙耳垂輕度肥厚。軀干及四肢可見無數彌漫性斑塊和大小不等的結節,斑塊呈暗紅色、淡紅色,邊緣模糊不清,部分由結節融合成,表面不平,分布廣泛對稱,呈皮膚表面彌漫性浸潤;結節黃豆至蠶豆大,呈孤立散在或密集成群分布,部分相互不融合,部分融合成斑塊,少數結節中央軟化呈臍窩狀凹陷,狀如瘢痕,部分呈半球狀隆起,部分僅稍微隆起,高出皮面,有的質地堅硬,有的質軟,邊緣不清,部分結節觸之疼痛(圖1~4)。上述皮損溫、痛、觸覺部分喪失,部分遲鈍。雙耳大神經、左側尺神經及雙側腓總神經輕粗,質軟,無壓痛;右尺神經中度粗大,質軟,觸痛;其余周圍神經未觸及粗大和壓痛。皮損附近的皮神經未觸及。面部、手、足的運動功能未見異常。
實驗室檢查:皮膚組織液涂片查抗酸桿菌示:細菌密度指數(BI)為4.4。皮損組織病理示:表皮變薄,表皮突變平,有“無浸潤帶”。真皮中、深層結節狀炎細胞浸潤(圖5)。真皮層血管周圍巨噬細胞肉芽腫浸潤,淋巴細胞彌散分布于肉芽腫內(圖6)。真皮層可見巨噬細胞肉芽腫,其內可見泡沫細胞(圖7)。抗酸染色,5+,可見多量菌團(圖8)。實驗室檢查結合病史、臨床癥狀體征,診斷為:LL型麻風;II型麻風反應;急性神經炎。
送耐藥監測對氨苯砜及利福平均不耐藥,HLA-B*1301檢測為陰性。治療方案:①MDT-MB方案抗麻風治療;②沙利度胺片50 mg/次,3次/日口服,療程1周后減至50 mg/次,2次/日口服,療程2周后減至50 mg/次,1次/日口服,療程1個月,沙利度胺片減量過程中根據病情變化情況及時進行調整。③潑尼松片按40 mg、30 mg、20 mg、15 mg、10 mg、5 mg服滿1個月依次遞減。治療1個月后隨訪軀干、四肢結節明顯消退,右尺神經觸痛明顯改善,繼續以上治療方案。