兒童系統性紅斑狼瘡合并腦膿腫1例

范曉琳，劉 玲，趙學良

(吉林大學中日聯誼醫院 兒科，吉林 長春130033)

系統性紅斑狼瘡(SLE)在兒童疾病中很少見，發病率僅約10-20/100000，在兒童中的初始癥狀比成人嚴重，且進展更快，預后更差[1-3]。其中感染為本病發病及死亡的重要原因之一，中樞神經系統(CNS)感染在SLE患者中更是較為少見，僅為1.4%的患者[4-5]?，F報道1例兒童SLE合并腦膿腫病例。

1 臨床資料

患兒，女性，11歲，因“浮腫、肉眼血尿、間斷發熱6個月余”于2016-2-15入吉林大學中日聯誼醫院兒科?；純河?月前無明顯誘因出現顏面、腹壁及雙下肢浮腫，伴肉眼血尿，約5月前就診于本院，行相關檢查后明確臨床診斷“系統性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎”，后家長為求進一步系統診治入北京兒童醫院，行相關檢查后明確診斷同上，并于北京兒童醫院行腰穿及頭部核磁檢查，均未見異常。2015-09-11至2015-09-29間先后給予“甲強龍1 g×5 d、環磷酰胺0.5 g、甲強龍1 g×3 d、環磷酰胺0.5 g”沖擊治療，并于首次甲強龍沖擊治療后給予血漿置換1次，沖擊間歇給予“潑尼松片20 mg，3次/日口服”，經治療，患兒浮腫較前好轉，肉眼血尿無明顯好轉，遂出院至“北京中醫院”口服“中藥”治療，后患兒浮腫加重，于2015-11-27就診于本院，診斷為“系統性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎、肺炎”，應用美羅培南、丙種球蛋白治療后，浮腫減輕，繼續應用激素聯合CTX治療SLE，后好轉出院。1月余前于本科給予“環磷酰胺0.5 g”沖擊治療。入院前一月余無發熱，頭痛、頭暈，無惡心、嘔吐，無咳嗽、咳痰，無腹瀉。

體格檢查：體溫36.5，脈搏86次/分，呼吸20次/分，血壓128/76 mmHg?？屡d氏面容。全身散在淡褐色皮疹，壓之不褪色，腹部皮膚薄，皮紋抻開，無浮腫，中度貧血貌。口腔黏膜光滑。雙肺呼吸音清，心率86次/分，腹軟，肝脾肋下未觸及，叩診呈鼓音。四肢肌力Ⅳ級，肌張力略減低。腦膜刺激征陰性，顱神經檢查未見異常。血沉112 mm/h，血常規：WBC11.32×109/L,HGB76 g/L,PLT174×109/L。尿常規：BLD+,PRO+。泌尿系彩超：雙腎呈慢性實質損害改變。腹部彩超、心臟彩超未見異常。

入院后第2天患兒嘔吐數次，非噴射樣，伴陣發性頭痛，并出現右側肢體活動不靈，無發熱、抽搐及視物異常。當時查體：血壓125/70 mmHg，精神不振，神志清楚，表情淡漠，回答問題準確，左側肢體肌力Ⅳ級，右側肢體肌力Ⅲ級，肌張力減低，右側肢體活動不靈，腱反射可引出，項強(-)，病理反射未引出，顱神經查體無異常。頭CT：左側額葉、顳葉、頂葉、枕葉、島葉及左側丘腦、基底節、放射冠、半卵圓中心異常信號改變，不除外顱內占位性病變。頭MR平掃：左側基底節、放射冠區占位。頭MR增強：左側基底節、放射冠區病變，考慮感染性病變可能性大，待除外腫瘤性病變。請腦外科會診：考慮腦膿腫(薄壁)，建議：①中線偏>1 cm,腰穿禁忌；②抗生素建議應用美平；③利奈唑胺、白蛋白、甘油果糖；④手術減壓。結合會診意見，繼續鞏固治療1周后，就診于本院神經外科行開顱鉆孔引流治療，對穿刺液行膿汁、分泌物培養及鑒定，可見煙曲霉菌，給予伏立康唑抗感染對癥治療后好轉出院。于2018-01-22再次就診于本院復查，患兒狀態良好，尿常規：WBC 31.10/μl，BACT 326.30/μl，WBC-M5.6/HPF，SCR6.00/μl，蛋白+1。CRP0.03 mg/L。血沉2 mm/h。血常規、生化全項、心臟彩超、肝膽胰脾彩超、腹腔淋巴結及積液彩超、泌尿系彩超未見異常，好轉出院。

2 討論

SLE患者常因糖皮質激素沖擊治療、免疫抑制劑應用，及自身的免疫功能紊亂而合并各種感染，以呼吸系統、皮膚、泌尿系統最常累及，其中CNS感染較少見。一旦合并CNS感染，常因病情較重，導致預后不好及高死亡率。臨床上，患者出現中樞神經系統癥狀，需警惕CNS感染，其癥狀常表現為：發熱、頭痛、嘔吐、腦膜刺激征，少數可出現偏癱、抽搐、昏迷等[6]。但臨床癥狀常因為糖皮質激素的退熱、抑制炎癥反應、脫水等作用被掩蓋而表現的不典型，特別是大劑量激素沖擊后[7]，極易與神經精神狼瘡(NPSLE)相混淆。但臨床上，NPSLE在實驗室檢查中常有狼瘡活動的指標，在臨床表現中，癲癇發作、精神癥狀、腦血管病變、脊髓病變等癥狀是極具診斷價值的參考；而CNS感染時發熱、頭痛等多見[8]，腦脊液WBC升高、糖降低可作為重要參考，但應以病原體檢測為主要鑒別點，此外頭部影像學檢查可為其診斷提供重要的參考，尤其是腦膿腫的鑒別，而在影像學檢查中，頭MR平掃+頭MR增強往往比頭CT敏感程度高。

本例患者入院前明確診斷“系統性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎”，因起病時病情較重，曾在外院給予大劑量激素沖擊及免疫抑制劑治療后病情緩解?；純喝朐汉蟪霈F頭痛、嘔吐、肌力減低、腦膜刺激征等表現，結合頭部MR及頭部MR增強，考慮腦膿腫(薄壁)。本病例入院前曾多次環磷酰胺化療及激素沖擊治療，且沖擊間期口服激素，遂考慮患兒入院時已存在腦膿腫病灶，而感染的癥狀可能因激素及免疫抑制劑作用而被掩蓋。本患兒顱內感染明確后，腰穿檢查明確病原學對抗感染藥物的應用起到指導作用，但由于患兒顱中線偏移過大，腰穿禁忌，有生命危險，遂給予經驗應用抗生素美平與利奈唑胺，并靜輸白蛋白，甘油果糖降顱壓，平穩后神經外科手術引流治療。結合本例患兒，總結如下：(1)經查閱文獻，SLE合并CNS感染以結核桿菌最常見，隱球菌次之，其次是李斯特菌[6,9]，本患兒腦膿腫為薄壁膿腫，結合穿刺液分泌物培養結果，考慮真菌性腦膿腫。明確病原體對用藥的指導意義十分重要，建議病情允許情況下盡早做腰穿，腦脊液的相關檢測，明確病原學。(2)患有SLE基礎疾病的患兒，一旦原發病出現病情加重，且不易用原發病解釋時，需特別注意合并感染。(3)SLE患兒由于藥物應用及自身免疫紊亂，一旦合并神經系統感染常起病較為隱匿，定期復查頭部影像學檢查，對病灶的發現，特別是腦膿腫的發現，極為重要。

綜上，SLE患兒一旦出現神經系統癥狀，特別是有合并過其他系統感染的患兒，需警惕合并有CNS感染，但需與NPSLE相鑒別，盡早行頭部影像學檢查以及時發現腦膿腫或顱內感染的存在，必要時腦脊液或穿刺膿腫液病原學檢查進一步指導抗菌藥物的應用，并積極降顱壓、防止離子紊亂，可大大提高患兒的預后，降低死亡率。