位于十二指腸及胰腺之間的孤立性纖維性腫瘤1例

王立新,陳 懷,金明德*,徐仲航,房學東

(1.公主嶺市中心醫院 胃結直腸外科,吉林 長春136100;2.吉林大學中日聯誼醫院 胃腸結直腸外科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者男，49歲，因“進食后腹脹3月余”入院，期間口服“保胃藥”未見緩解。為求診治入公主嶺市中心醫院治療，查體及化驗未見異常。胃鏡：十二指腸球部前壁及降段交界黏膜充血粗糙，取病理，余未見異常。病理：黏膜急慢性炎癥、水腫、腺體增生。肝膽胰脾增強CT：十二指腸降段壁明顯增厚，可見不均勻強化，邊緣見條狀密度影，局部管腔略狹窄，漿膜層與臨近胰腺分界不清，周圍未見明確腫大淋巴結。進一步行PET-CT：十二指腸球部、降段及水平段壁明顯增厚伴代謝增高，不除外惡性，余未見明顯異常。初步診斷腹腔腫物原因待查。剖腹探查：位于胰腺組織可觸及質硬區，大、小網膜未見明顯腫大淋巴結，與十二指腸腸壁分界不清。遂行Whipper術。術后病理：胰腺組織內見一質硬區，體積2.5 cm×1.5 cm×1.5 cm，切面淡褐色，實性，中央處可見囊腔，囊腔最大徑1.5 cm，質硬區累及十二指腸腸壁。鏡檢：梭形細胞病變，位于胰腺及幽門胃壁之間，累及胰腺及胃壁漿肌層，病變中央囊腔形成，未見內襯上皮，囊壁纖維組織增生。免疫組化結果：CD34(+)，Desmin(-),Ki-67(+1%),SMA(-),STAT6(+),Vimentin(+),β-catenin(-),CD117(-),Dog-1(-),S-100(-)。病理診斷:符合孤立性纖維性腫瘤(SFT)。該患術后恢復良好，隨訪未見復發及轉移。

2 討論

1931年Klemperer和Robin首次提出孤立性纖維性腫瘤，即一種廣泛存在的間充質腫瘤，可能為成纖維細胞型，具有顯著的血腫樣血管分支模式[1]。SFT作為一種罕見的梭形細胞型腫瘤，通常發生在胸膜和縱隔，但胸膜外也可見，如腹腔[2]。文獻中可查閱的已描述了大約800例SFT。盡管多數人認為SFT是一種良性腫瘤，臨床進程緩慢，但也有十分之一到十分之三的此類腫瘤存在惡性潛能[3]。腹腔內SFT非常少見，位于胰腺的SFT文獻中只有二十幾例報道[4]。患者年齡從24歲到78歲(平均54歲)都有，女性占優勢。胰腺SFT腫瘤主要發生在胰頭或胰體[5]。腹腔內SFT有潛在的惡變可能，根據這些臨床病理特點，建議對腹腔內SFT進行切除，以防止惡性轉化[6]。

腹腔內SFT患者通常沒有特異的癥狀和體征，癥狀因腫塊的位置和大小而不同，腫瘤在增長過程會不同程度的壓迫周圍組織或器官，可能引起相應癥狀，有一定警示作用。一般通過腹部超聲或CT偶然發現。在對比增強CT上，SFT表現為一個明確的腫塊，動脈期增強不均勻，門靜脈期增強延遲[7]。腹腔內SFT通常表現為良性行為[8]。本病例需同其他位于十二指腸、胰腺的間質腫瘤包括GIST(間質瘤)、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤、纖維黏液樣肉瘤、血管周圍上皮樣細胞瘤(Pecooma)和血管腫瘤相鑒別[9]。此外，由于SFT對FDG的吸收隨病例的不同而不同，因此PT-PET的診斷價值仍有爭議[10-11]。事實上，本病例和大多數文獻中的SFT病例最初根據放射學結果初步診斷為P-NET(原始神經外胚層腫瘤)或GIST[12]。所以在CT或PT-PET上很難區分腹腔內SFT與其他間充質腫瘤[13]。附帶囊性的SFT在放射學上很難與其他附帶囊性腫瘤區分開。病理和免疫組化是鑒別診斷的必要手段。

腹腔內SFT診斷的主要依據仍然是免疫組織學特征。組織學上，SFT的特征是紡錘體細胞無圖案排列，具有不同數量的膠原，這些膠原對CD34、CD99和BCL-2呈陽性。免疫表型上，SFT在80%-90%的病例中表達CD34和波形蛋白，70%的病例中表達CD99和bcl-2。通常c-kit(CD117)、平滑肌肌動蛋白、結蛋白、S-100蛋白和細胞角蛋白均為陰性，分別是GIST、平滑肌肉瘤、神經鞘瘤和纖維黏液樣肉瘤的標志物。當區分SFT和其他間充質腫瘤時，通過觀察其生長模式和免疫組化特征來鑒別。此外，Osuga等人提出了超聲引導細針抽吸(eus-fna)對SFT診斷的實用性[14]。但本病例患者腫瘤位于十二指腸和胰腺之間，穿刺附帶風險極高。

該病例中，暫無法確定腫瘤是來自胰腺本身還是胰腺膜邊緣。考慮到胰腺的胚胎學特征，腹側胰腺芽和膽管順時針旋轉，并在胚胎37天左右粘附在胰腺背面。因此，粘附區的組織來源于間皮，這可能是本例SFT的起源[5]。因為本病例中的SFT位于胰腺邊緣，推測腫瘤起源于胰腺的間皮。因此建議在鑒別診斷轉移到腹腔的腫瘤時可以考慮胰腺的SFT。在腹腔內SFT的病例，腫瘤切除是首選的治療方法[7]。