子宮平滑肌脂肪瘤誤診為子宮肌瘤脂肪變性1例

何柳，吳克明，楊微

(成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院，四川 成都 610075)

1 病例資料

患者女，58歲，因“超聲發(fā)現(xiàn)宮腔占位4天余”就診。婦科查體：外陰：未見異常；陰道：暢，黏膜充血明顯；宮頸：常大，光滑，充血；子宮：平位，增大如孕2+月，質(zhì)硬，活動可，無壓痛；雙附件區(qū)未捫及異常。實驗室檢查：鱗狀上皮細(xì)胞癌抗原、糖鏈抗原125、糖鏈抗原153、糖鏈抗原199、糖鏈抗原724、甲胎蛋白等腫瘤標(biāo)記物回示均未見異常。(本院門診)經(jīng)陰道彩超示：子宮大小約6.6cm×7.9cm×7.6cm，輪廓欠清晰，肌層回聲稍欠均勻，子宮右后壁探及的稍弱回聲團(tuán)，向外膨出，子宮前壁探及約6.4cm×4.9cm的稍弱回聲團(tuán)，邊界欠清，CDFI示團(tuán)塊周邊均探及少許星點狀血流信號。提示：子宮增大(子宮肌瘤)。盆腔MRI：子宮體部偏左側(cè)壁團(tuán)塊狀短T1(圖1A)混雜T2信號影，約6.2cm×6.2cm，其內(nèi)可見分隔；DWI擴(kuò)散未見明顯受限；FAT相腫塊呈高信號，其內(nèi)可見低信號分隔(圖1B)；壓脂序列腫塊呈低信號改變(圖1C)；增強(qiáng)掃描腫塊不強(qiáng)化，僅見分隔輕度強(qiáng)化。MRI診斷為：子宮體左側(cè)壁肌壁間含脂肪腫塊，考慮肌瘤脂肪變性可能性大。術(shù)前行分段診刮術(shù)，排除內(nèi)膜病變后，在全麻下行腹腔鏡下子宮全切術(shù)+雙側(cè)附件切除術(shù)。術(shù)中見：子宮前位，增大如孕2+月，質(zhì)硬，右后壁見2×2帶蒂肌瘤樣結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，雙側(cè)輸卵管、卵巢萎縮未見明顯異常。術(shù)后病檢：大體：全切子宮標(biāo)本(大小約6cm×8cm×8cm)。子宮前壁肌壁間可見一灰黃脂肪樣腫物，腫物大小約5cm×3.5cm×3cm，有完整包膜，剖面呈灰黃色且有油膩感。子宮右后壁見一灰白色腫物，大小約2.5cm×2.0cm，切面呈灰白、淡黃色相間，灰白色區(qū)有漩渦狀表現(xiàn)，質(zhì)韌；鏡下：內(nèi)可見廣泛成熟的脂肪細(xì)胞及少量梭形平滑肌細(xì)胞。病理診斷：大者為平滑肌脂肪瘤，小者為平滑肌瘤。術(shù)后病人恢復(fù)良好。

2 討論

脂肪平滑肌瘤由不同比例的平滑肌細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞或脂肪細(xì)胞組成，可發(fā)生在人體各個部位，以皮下最為常見，常發(fā)生在頸部背部、肩部、四肢、臀部等部位，也可見于甲狀腺、腦、肺、甲狀旁腺、肝、縱隔、喉等組織器官[1]，但發(fā)生于子宮者極少見。因正常子宮內(nèi)無脂肪組織，關(guān)于其來源現(xiàn)仍存在很大爭議，常見的假說有：(1)由子宮平滑肌直接化生形成；(2)來源于多潛能的間葉干細(xì)胞；(3)來源于染色體異位后的變異；(4)子宮手術(shù)中脂肪成分植入等。子宮脂肪瘤大致分為3類：①單純性的脂肪瘤：由成熟的脂肪細(xì)胞組成；②異位脂肪瘤：肌肉間脂肪瘤、血管肌肉平滑肌瘤、纖維肌肉脂肪瘤；③脂肪肉瘤-非常罕見的惡性腫瘤[2]。

子宮平滑肌脂肪瘤發(fā)生率約為0.03%~0.2%，好發(fā)于絕經(jīng)前后的女性。病灶多位于子宮體肌壁間，也可發(fā)生在漿膜下、黏膜下，較少位于宮頸。腫瘤大小不一，呈結(jié)節(jié)狀，界限明顯。常為單發(fā)，也可多發(fā)，同時可伴子宮腺肌癥、平滑肌瘤、卵巢腫瘤等。可因位于黏膜下而表現(xiàn)為陰道不規(guī)則流血、排液，瘤體較大者可出現(xiàn)下腹部壓迫癥狀，例如尿頻、便秘、盆腔不適等。因其臨床癥狀較為隱匿，且與子宮肌瘤相似，故臨床上易漏診與誤診。大部分患者無臨床癥狀，患者往往因瘤體已迅速增大而出現(xiàn)相關(guān)臨床癥狀才來就診。

對于該病的診斷，首選婦科超聲檢查。超聲檢查示子宮平滑肌脂肪瘤多為圓形或結(jié)節(jié)狀，低回聲均勻，實性，邊界清楚，多普勒彩色超聲顯示肌瘤內(nèi)部出現(xiàn)條狀與環(huán)狀分布。但子宮肌瘤與子宮平滑肌脂肪瘤的超聲表現(xiàn)相近，所以易與子宮平滑肌瘤相混淆，術(shù)前極容易誤診為子宮平滑肌瘤，需要病理檢查以明確診斷。與病理對比，超聲診斷的敏感性與特異性為100%和62.5%[3]。其MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，呈邊界清楚的軟組織腫塊，大多數(shù)呈T1、T2高信號，瘤內(nèi)可見分隔樣低信號影，增強(qiáng)掃描腫瘤實性成分及纖維分隔輕度強(qiáng)化，壓脂序列信號明顯減低更具有特征性[4]。

本病還需要與畸胎瘤、子宮平滑肌瘤脂肪變性、子宮脂肪瘤等鑒別。①畸胎瘤：為常見的生殖細(xì)胞腫瘤，好發(fā)于年輕婦女，絕經(jīng)后少見。常見于單側(cè)卵巢，前期發(fā)病隱匿，增大后可因蒂扭轉(zhuǎn)引起突發(fā)性腹痛，突然破裂可導(dǎo)致劇烈腹痛伴惡心嘔吐。腫瘤內(nèi)含脂肪、毛發(fā)、牙齒、骨骼等。卵巢成熟性囊性畸胎瘤超聲提示囊內(nèi)脂液呈分層征或雜亂回聲征，囊內(nèi)可見強(qiáng)弱不等細(xì)小點狀回聲[5]。CT可顯示腫瘤內(nèi)的骨骼、鈣化、脂肪密度，MRI對軟組織的分辨率高，可以辨別腫瘤組織的起源。②子宮平滑肌瘤脂肪變性：常為多發(fā)，MRI多呈T1等信號T2略高信號，增強(qiáng)掃描肌瘤呈持續(xù)均勻強(qiáng)化，強(qiáng)化程度低于正常子宮肌層。③子宮脂肪瘤：CT和MRI均表現(xiàn)為脂肪密度、信號的腫塊，當(dāng)子宮平滑肌脂肪瘤腫塊內(nèi)的平滑肌細(xì)胞較少時，影像學(xué)表現(xiàn)與子宮脂肪瘤相似，不易鑒別，只有依賴病理活檢。MRI的多參數(shù)成像對不同軟組織成分的顯示具有優(yōu)勢，對子宮平滑肌脂肪瘤的檢出、定位、定性更具有特點。本例病例術(shù)前MRI的診斷考慮脂肪變性，較超聲更為接近，但術(shù)后病理鏡下見脂肪細(xì)胞或組織與平滑肌瘤細(xì)胞混合存在依然是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。

因子宮平滑肌脂肪瘤是罕見良性腫瘤，無癥狀時以定期復(fù)查為主，也可結(jié)合患者年齡、生育要求，臨床癥狀等選擇手術(shù)治療，治療方式包括肌瘤剔除術(shù)、子宮次全切術(shù)、子宮全切術(shù)，其預(yù)后良好，復(fù)發(fā)率低，極少數(shù)情況可發(fā)生惡變?yōu)橹救饬龌蚱交∪饬鯷6]。

本例病例患者系已絕經(jīng)女性，無生育要求，且子宮肌瘤>5cm，具有手術(shù)指征，故行子宮及雙附件切除術(shù)。手術(shù)半年后隨訪，患者術(shù)區(qū)未見異常及復(fù)發(fā)征象。