隆突性皮膚纖維肉瘤的高頻超聲表現(xiàn)分析

陳開良，吳文婷

1. 海南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院超聲科，海南 海口 570102；

2. 海南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院病理科，海南 海口 570102

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberan，DFSP）是一種少見的起源于真皮的皮膚惡性腫瘤，可累及皮下軟組織及肌層。主要發(fā)生在軀干及四肢近端，臨床上具有局部浸潤性生長、手術切除后易復發(fā)等特點。由于腫瘤位置表淺，高頻超聲較容易對病灶進行探查評估，并作出初步診斷。本研究總結分析DFSP的聲像圖表現(xiàn)特點，為臨床診斷和治療提供依據(jù)。

1 資料和方法

1.1 一般資料

選取2007年5月—2019年12月于海南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院經(jīng)手術后病理學檢查證實的DFSP患者59例。其中，男性35例，女24例，年齡1～68歲，平均年齡（39.37±15.59）歲；＜20歲5例，20～50歲42例，＞50歲12例。病程6個月～42年。51例腫塊表面呈暗紅、紫紅、暗紫色（圖1），8例呈正常膚色；40例隆起于皮膚表面，19例未見明顯隆起于皮膚。患者術前均行超聲檢查。

圖1 DFSP的外觀

1.2 儀器與方法

采用美國GE公司的Logiq E9、德國Siemens公司的Acuson S2000、荷蘭Philips公司的HD11彩色多普勒超聲診斷儀，線陣探頭頻率為5～12 MHz或9～15 MHz。通過縱、橫、斜多切面觀察并記錄病灶位置、邊界、形態(tài)、大小、縱橫比、內部回聲、后方回聲、周邊及內部血流信號、是否存在淋巴結轉移等。采用Adler半定量法對血流信號進行分級［1］：0級，未見血流信號；Ⅰ級，少量、星點狀血流或1支血管；Ⅱ級，較豐富血流，短棒狀或條狀血流2～3支；Ⅲ級：豐富血流，可見4支或以上血管向病灶內延伸，或交織成網(wǎng)。

2 結 果

2.1 一般特點

59例患者中，發(fā)生于軀干34例（胸壁5例，乳房4例，腹壁9例，背部9例，腹股溝7例），四肢19例（上肢13例，下肢6例），頭部6例（頭皮3例，面部2例，額部1例）。單發(fā)56例，2例2個病灶，1例3個病灶。6例為復發(fā)患者，最多復發(fā)4次。1例肺部轉移。

2.2 聲像圖表現(xiàn)

59例DFSP中，50例位于皮膚及皮下層，9例位于皮下層，與皮膚層不關聯(lián)。44例邊界清晰，15例邊界不清。40例形態(tài)規(guī)則，19例形態(tài)不規(guī)則。腫塊最大徑0.5～10.0 cm，縱橫比均＜1。39例后方回聲增強，20例后方回聲無改變。12例內回聲均勻，47例內回聲不均。15例內部回聲呈低回聲背景下，見散在點狀和/或短線狀高回聲（圖2A）；25例內部回聲呈低回聲背景下，見片狀和/或裂隙狀高回聲（圖2B）；16例內部呈低-弱回聲（圖2C）；3例內部呈高回聲。血流Adler分級：0級1例，Ⅰ級8例，Ⅱ級25例（圖3A），Ⅲ級25例（圖3B）。所有患者均未見液化、鈣化及淋巴結轉移。

圖2 DFSP的二維超聲聲像圖

圖3 DFSP彩色多普勒血流顯像

3 討 論

DFSP是一種罕見的惡性間質瘤，多發(fā)生于軀干、近端四肢以及頭頸部區(qū)域［2］，可發(fā)生于任何年齡，本組患者以20～50歲最常見（42/59，71.2%），男性略多于女性。盡管DFSP有一定的局部侵蝕能力，但很少發(fā)生轉移，表現(xiàn)為惰性行為［3］，而當發(fā)生轉移時，常累及肺臟和淋巴結等［4］。該病發(fā)病可能與單純外傷或手術［5］、燒傷［6］、放射性皮炎［7］及疫苗接種［8］相關。

DFSP通常臨床表現(xiàn)為無痛、質硬結節(jié)，外觀常見為紫紅色，少數(shù)病灶表現(xiàn)為正常膚色，本組患者中，病灶呈正常膚色為13.6%。DFSP大多數(shù)病史較長，可能會被誤診為良性病變，本組患者中，病史最長達42年。病變通常發(fā)生于真皮及皮下（84.7%，50/59），少數(shù)與皮膚不相關（15.3%，9/59）。DFSP可表現(xiàn)為斑塊、小的孤立性腫物、成簇的結節(jié)、直徑幾厘米乃至超過20 cm的腫瘤［9］。在本組患者中，大部分病灶隆起于皮膚表面（67.8%，40/59），有研究［10］表明，病灶平均可在7.6年內不隆突。

DFSP的治療主要是通過手術切除。因腫瘤呈彌漫性浸潤真皮及皮下組織，所以手術過程需廣泛切除以防止復發(fā)，而腫瘤一旦完全切除預后極好［11-12］。有文獻［9］報道，DFSP手術后復發(fā)率較高，可達43.5%，而本組患者中復發(fā)率只有10.2%（6/59），其中1例，復發(fā)4次。復發(fā)的患者在臨床上有時會被誤診為瘢痕疙瘩［13］。

組織學上，DFSP是真皮和皮下組織的浸潤性軟組織腫瘤。DFSP由細長的梭形細胞組成，呈席紋狀或車輻狀排列。免疫組織化學結果顯示CD34（+），SMA（-）、S-100（-）、Desmin（-）［14］。

通過對本組DFSP的聲像圖分析，可以從以下幾個方面總結特征。① 位置，發(fā)生于軀干最常見（55.9%，33/59），其次為四肢（30.5%，18/59），最后是頭頸部（10.2%，6/59），大部分病灶與皮膚層關系密切，極少數(shù)與皮膚不相關。② 大小，差別懸殊，本組患者最小約0.5 cm，最大約10.5 cm。③ 邊界，雖然病灶呈浸潤性生長，但大部分病灶邊界清晰（74.6%，44/59）。④ 形態(tài)，病灶形態(tài)往往呈規(guī)則狀，少部分略呈分葉狀。本組患者所有病灶縱橫比均＜1，表示病灶呈水平生長，所以常被誤診為良性病灶。⑤ 回聲，大部分病灶內回聲不均勻，聲像圖主要有3種表現(xiàn)（第一，病灶內部回聲呈不均質低-弱回聲；第二，低回聲背景下，見散在點狀和/或短線狀高回聲；第三，低回聲背景下，見片狀和/或裂隙狀高回聲）；病理學上，腫瘤細胞表現(xiàn)為低回聲，纖維組織表現(xiàn)為高回聲［15］，二者相間排列時，病灶內就會出現(xiàn)在低回聲背景下，見各種形狀高回聲鑲嵌的特征性聲像圖表現(xiàn)。⑥ 后方回聲，病灶的后方回聲增強與否，取決于病灶內部的纖維成分的含量。纖維成分越多，后方回聲增強不明顯；纖維成分越少，后方回聲增強明顯。⑦ 血流，大部分病灶血供豐富，以Ⅱ級、Ⅲ級為主。⑧ 淋巴結轉移，本組患者無一例淋巴結轉移。

超聲檢查中，DFSP需與表皮樣囊腫、脂肪瘤、真皮纖維瘤、鈣化上皮瘤等進行鑒別診斷。① 表皮樣囊腫，邊界清晰的圓形或橢圓形低回聲結節(jié)，典型者內部回聲不均，可見散在無-低回聲裂隙，或“洋蔥皮”樣改變。通常內部無血流信號。② 脂肪瘤，最常見的軟組織腫瘤，常見于皮下脂肪層，典型者病灶內可見平行分布條紋狀細帶狀高回聲，一般無血流信號。③ 真皮纖維瘤，發(fā)生于皮膚，聲像圖上因是否伴有出血或含鐵血黃素沉著，而出現(xiàn)不同的內部回聲，呈混合回聲或較高回聲，病灶內血流信號稀少。④ 鈣化上皮瘤，又稱毛母質瘤，多為橢圓形，位于皮膚下，與皮膚關系密切，典型者病灶內部呈低回聲，邊界清，可見鈣化島或寬大弧形鈣化，多數(shù)病灶內可見較豐富血流。

綜上所述，DFSP具有一定的特征性聲像圖表現(xiàn)，對于與皮膚關系密切，內回聲不均，在低回聲的背景下見各種形狀高回聲鑲嵌，血供豐富的病灶，需要考慮DFSP的可能；此外，高頻超聲可對病灶進行準確定位，顯示病灶與周邊組織的關系，并能動態(tài)觀察、反復實施操作，為臨床提供有價值的診斷信息。