腹腔原發性滑膜肉瘤的CT診斷（附2例報道并文獻復習）

赤峰市寧城縣中心醫院CTMR室，內蒙古 赤峰 024200

滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）并非來自于滑膜細胞，而是一種來源于間葉組織的惡性軟組織腫瘤，占所有軟組織惡性腫瘤的10%，多位于四肢大關節附近，發生于腹腔及腹膜后者較罕見，本研究收集赤峰市寧城縣中心醫院經術后病理學檢查證實的2例腹部原發性SS患者的臨床和影像學資料，并復習文獻對其CT表現進行分析，以提高對SS的診斷能力。

1 資料和方法

回顧并分析赤峰市寧城縣中心醫院經術后病理學檢查證實的2例腹腔SS患者的CT資料，并結合文獻報道對其CT表現進行分析，其中男性1例，女性1例，平均年齡40歲。患者1，男性，46歲，自述1 d前飽餐后出現上腹疼痛，呈持續性脹痛，無放射痛，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，嘔吐后腹痛未緩解；查體，腹軟，上腹壓痛明顯，有反跳痛，輕度肌緊張，行腹腔穿刺，抽出血性液，術前診斷為腹腔巨大腫物破裂出血，行剖腹探查腹腔巨大腫物切除并行腹腔沖洗引流術，術后病理學診斷為腹膜后SS伴出血、壞死。患者2，女性，34歲，自訴1個月前下腹痛，經抗炎治療后好轉，1 d前無明顯誘因出現下腹痛，無放射痛，無發熱，無惡心及嘔吐；行彩色多普勒超聲檢查，考慮為右下腹囊實性包塊，行剖腹探查大網膜腫瘤切除術，術后病理學診斷為大網膜SS。患者術前均行腹部CT平掃及三期動脈增強。

采用德國Siemens公司的Sensantion 64層螺旋CT，管電壓為120 kV，管電流為180～200 mA，螺距為0.7，層厚為5 mm，高壓注射器采用雙筒注射器，對比劑使用非離子型對比劑碘海醇（350 mgI/mL），對比劑劑量為90 mL，注射劑流率3.0 mL/s，采用自動觸發技術，觸發劑閾值100 Hu，延遲10 s開始掃描，矢、冠狀位多平面重建，層厚為3 mm。

2 結 果

患者1，CT示左側中下腹部巨大分葉狀軟組織腫塊影，大小約137 mm×124 mm×180 mm，邊界清，密度不均勻，可見條紋狀高密度影及斑片狀稍低密度影，CT值為20～49 Hu，腹腔大量積液影，平掃實性部分密度較低，CT值約14 Hu，實性部分位于左側后下部（圖1A、B，圖1F），動脈期腫塊實性部分呈明顯不均勻強化（圖1C），CT值約58 Hu，內部高密度影及稍低密度影無明顯強化，靜脈期及延遲期掃描（圖1D、E），腫塊實性部分強化更明顯，呈持續性趨向于均勻強化，CT值為50～79及57～62 Hu，病變邊界清楚，周圍結構呈受壓推移表現（圖1F、G）。手術探查腹腔大量暗紅色血及血塊，腫物位于左上腹腹膜后，大小約12 cm×10 cm，可見破裂出血，腫物與降結腸內側系膜關系密切，腫物根部發于后腹膜，界清，與降結腸腸壁輕微粘連。手術病理學檢查結果：肉眼觀察腫物大小為14 cm×13 cm×5 cm，有部分包膜，切面黃色，有大范圍出血，質地軟，顯微鏡下病變呈一致性，有出血，結構單一，病灶區梭形細胞之間分布著巢團狀上皮樣細胞，梭形細胞與上皮樣細胞混合分布，可見核分裂象（圖2），免疫組織化學檢查結果為Vim（+）、EMA（+）、Bcl-2（+）S-100灶（+），SMA（-）、Desmin（-）、CD4（-）、CD117（-）、DOG-1（-）。術后4個月檢查，病變復發并出現肝臟轉移。

患者2，CT增強示膀胱上方子宮前方類圓形軟組織腫塊，邊界清晰，大小約67 mm×48 mm×58 mm，內部密度不均勻，見不規則低密度影，伴盆腔少量積液，平掃CT值為約11～30 Hu，增強掃描動脈期病灶不均勻中度強化，CT值為35～41 Hu，靜脈期及延遲期強化程度增高，CT值為42～53及43～59 Hu，偏上部分為壞死區無強化（圖3）。手術探查腫物位于大網膜，距腫物3 cm離斷結扎大網膜，切除腫物。手術后病理學檢查結果（圖4）：大網膜腫瘤，梭形細胞惡性腫瘤，形態結合免疫組織化學檢查結果考慮為SS，大小8.5 cm×7.5 cm×5.5 cm，可見壞死，免疫組織化學檢查結果為CD117（-），DOG-1（-），SMA（-），Desmin（-），S100（-），CD31（-），CD34（-），Bcl-2（+），CD68（部分+），Vimentin（彌漫+），EMA（-），AE1/AE3（少數+），Ki-67（+，90%），術后1年病變復發，伴腹盆腔多發轉移，腹盆腔大量積液。

圖1 腹膜后SS CT表現

圖2 腹膜后SS病理學表現

圖3 大網膜SS CT表現

圖4 大網膜SS病理學表現

3 討 論

約90%的SS好發于四肢大關節附近，多見于下肢膝關節周圍（約占2/3），與腱鞘、滑囊和關節囊的關系密切，但很少發生于關節腔內（＜10%）［1］。近年來，發生于其他部位的SS日漸增多，發生于腹腔及腹膜后的SS較為罕見，多為個案報道［2-4］。腹部原發性SS起病隱匿，臨床癥狀不明顯，多為疼痛及腹部包塊就診，就診時往往病灶較大，多＞5 cm，SS多發生于青壯年，約半數為20～40歲，男性女性發病無明顯差異，本組及相關文獻［2-4］報道男性3例，女2例，年齡11～46歲，平均33歲，SS的治療仍以手術切除為主，術后復發率高達80%，本組患者分別于術后4個月及1年復查時發現復發且腹腔多發性轉移。

病理學診斷SS為間葉性梭形細胞腫瘤。組織學上依據腫瘤組織中幼稚的瘤細胞、上皮樣細胞、梭形細胞的數目以及分化程度的不同，可將SS分為4個類型：雙相型（biphasic）、單相上皮型（monophasic epithelial）、單相纖維型（monophasic fibrous）和低分化型（poorly differentiated）。相關文獻報道單相纖維型最常見，惡性程度高，生長迅速［5］，本組患者術后病理學檢查結果顯示單相纖維型，其特點為腫瘤細胞主要由梭形細胞構成，細胞核肥大，為圓形或卵圓形，胞質豐富，核分裂象可見，細胞可排列緊密，呈長條索狀、旋渦狀或柵欄狀。

影像學表現：腹腔原發性SS可發生于腸系膜、大網膜、腹壁、胃腸漿膜面等任何部位，起病隱匿，病程多較長，CT表現多為分葉狀軟組織腫塊，部分呈囊實性，腫瘤一般體積較大，多＞5 cm，腫瘤一般邊界較清，周圍結構受壓、移位，多合并出血，病灶較大時實性成分密度相對較低，CT值多＜20 Hu，腹膜后及盆腔淋巴結無腫大，多合并腹腔及盆腔積液，該現象與文獻［6］報道的胸膜-肺SS常伴同側胸水相近，有研究［7］顯示，軟組織SS 20%～30%可出現鈣化，常表現為斑塊狀或斑點狀，主要位于腫塊的周邊，稱為“邊緣性鈣化”，腫瘤的鈣化有助于SS與其他軟組織腫瘤相鑒別，本組2例患者未見明確鈣化影，此表現是否有別于四肢大關節附件SS，有待于進一步研究證實。SS血供豐富，注射對比劑后，較大腫瘤多表現明顯不均勻強化，并呈延遲性趨向于均勻強化。

鑒別診斷：腹腔原發性SS需要與惡性纖維組織細胞瘤、胃腸道間質瘤、平滑肌肉瘤等鑒別。① 惡性纖維組織細胞瘤好發于中老年［8］，可發生于身體各部位，四肢和腹部多見，影像學表現可為卵圓形、分葉狀軟組織腫塊，腫瘤邊緣模糊，瘤周水腫多見，密度不均勻，呈等、高或低混雜密度，可合并出血，常見液化壞死，可侵犯周圍組織，增強腫瘤實性部分中度強化；② 胃腸道間質瘤，多見于40歲以上［9］，中位年齡50～60歲，CT表現多位于胃腸壁外，很少合并腸梗阻表現，軟組織密度腫塊，大多境界清楚、光整，多富血供，且靜脈期強化CT值高于動脈期，免疫組織化學檢查表現為CD117和/或CD34陽性；③ 平滑肌肉瘤，中老年好發［10］，CT表現為密度不均勻的軟組織腫塊，與周圍組織分界不清，容易侵犯血管，特別是大血管，增強后強化類型為延遲性強化或快進慢出型，伴有中心大片狀壞死［11］。

綜上所述，腹腔原發性SS影像學特征：①臨床表現以疼痛或包塊為主；② 位置較深在，巨大分葉狀軟組織腫塊，邊界清；③ 腫塊內常見出血、壞死、囊性變，合并出血、壞死，囊性變時實性部分平掃CT值較低，增強掃描明顯不均勻強化，有延遲趨向于均勻強化的特點；④ 常合并腹、盆腔積液，腹、盆腔未見腫大淋巴結等。因此，影像學檢查呈現以上特點時需要考慮SS的可能。