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腹腔原發性滑膜肉瘤的CT診斷(附2例報道并文獻復習)

2021-01-15 03:14:10
腫瘤影像學 2020年6期

赤峰市寧城縣中心醫院CTMR室,內蒙古 赤峰 024200

滑膜肉瘤(synovial sarcoma,SS)并非來自于滑膜細胞,而是一種來源于間葉組織的惡性軟組織腫瘤,占所有軟組織惡性腫瘤的10%,多位于四肢大關節附近,發生于腹腔及腹膜后者較罕見,本研究收集赤峰市寧城縣中心醫院經術后病理學檢查證實的2例腹部原發性SS患者的臨床和影像學資料,并復習文獻對其CT表現進行分析,以提高對SS的診斷能力。

1 資料和方法

回顧并分析赤峰市寧城縣中心醫院經術后病理學檢查證實的2例腹腔SS患者的CT資料,并結合文獻報道對其CT表現進行分析,其中男性1例,女性1例,平均年齡40歲。患者1,男性,46歲,自述1 d前飽餐后出現上腹疼痛,呈持續性脹痛,無放射痛,伴惡心、嘔吐,嘔吐物為胃內容物,嘔吐后腹痛未緩解;查體,腹軟,上腹壓痛明顯,有反跳痛,輕度肌緊張,行腹腔穿刺,抽出血性液,術前診斷為腹腔巨大腫物破裂出血,行剖腹探查腹腔巨大腫物切除并行腹腔沖洗引流術,術后病理學診斷為腹膜后SS伴出血、壞死。患者2,女性,34歲,自訴1個月前下腹痛,經抗炎治療后好轉,1 d前無明顯誘因出現下腹痛,無放射痛,無發熱,無惡心及嘔吐;行彩色多普勒超聲檢查,考慮為右下腹囊實性包塊,行剖腹探查大網膜腫瘤切除術,術后病理學診斷為大網膜SS。患者術前均行腹部CT平掃及三期動脈增強。

采用德國Siemens公司的Sensantion 64層螺旋CT,管電壓為120 kV,管電流為180~200 mA,螺距為0.7,層厚為5 mm,高壓注射器采用雙筒注射器,對比劑使用非離子型對比劑碘海醇(350 mgI/mL),對比劑劑量為90 mL,注射劑流率3.0 mL/s,采用自動觸發技術,觸發劑閾值100 Hu,延遲10 s開始掃描,矢、冠狀位多平面重建,層厚為3 mm。

2 結 果

患者1,CT示左側中下腹部巨大分葉狀軟組織腫塊影,大小約137 mm×124 mm×180 mm,邊界清,密度不均勻,可見條紋狀高密度影及斑片狀稍低密度影,CT值為20~49 Hu,腹腔大量積液影,平掃實性部分密度較低,CT值約14 Hu,實性部分位于左側后下部(圖1A、B,圖1F),動脈期腫塊實性部分呈明顯不均勻強化(圖1C),CT值約58 Hu,內部高密度影及稍低密度影無明顯強化,靜脈期及延遲期掃描(圖1D、E),腫塊實性部分強化更明顯,呈持續性趨向于均勻強化,CT值為50~79及57~62 Hu,病變邊界清楚,周圍結構呈受壓推移表現(圖1F、G)。手術探查腹腔大量暗紅色血及血塊,腫物位于左上腹腹膜后,大小約12 cm×10 cm,可見破裂出血,腫物與降結腸內側系膜關系密切,腫物根部發于后腹膜,界清,與降結腸腸壁輕微粘連。手術病理學檢查結果:肉眼觀察腫物大小為14 cm×13 cm×5 cm,有部分包膜,切面黃色,有大范圍出血,質地軟,顯微鏡下病變呈一致性,有出血,結構單一,病灶區梭形細胞之間分布著巢團狀上皮樣細胞,梭形細胞與上皮樣細胞混合分布,可見核分裂象(圖2),免疫組織化學檢查結果為Vim(+)、EMA(+)、Bcl-2(+)S-100灶(+),SMA(-)、Desmin(-)、CD4(-)、CD117(-)、DOG-1(-)。術后4個月檢查,病變復發并出現肝臟轉移。

患者2,CT增強示膀胱上方子宮前方類圓形軟組織腫塊,邊界清晰,大小約67 mm×48 mm×58 mm,內部密度不均勻,見不規則低密度影,伴盆腔少量積液,平掃CT值為約11~30 Hu,增強掃描動脈期病灶不均勻中度強化,CT值為35~41 Hu,靜脈期及延遲期強化程度增高,CT值為42~53及43~59 Hu,偏上部分為壞死區無強化(圖3)。手術探查腫物位于大網膜,距腫物3 cm離斷結扎大網膜,切除腫物。手術后病理學檢查結果(圖4):大網膜腫瘤,梭形細胞惡性腫瘤,形態結合免疫組織化學檢查結果考慮為SS,大小8.5 cm×7.5 cm×5.5 cm,可見壞死,免疫組織化學檢查結果為CD117(-),DOG-1(-),SMA(-),Desmin(-),S100(-),CD31(-),CD34(-),Bcl-2(+),CD68(部分+),Vimentin(彌漫+),EMA(-),AE1/AE3(少數+),Ki-67(+,90%),術后1年病變復發,伴腹盆腔多發轉移,腹盆腔大量積液。

圖1 腹膜后SS CT表現

圖2 腹膜后SS病理學表現

圖3 大網膜SS CT表現

圖4 大網膜SS病理學表現

3 討 論

約90%的SS好發于四肢大關節附近,多見于下肢膝關節周圍(約占2/3),與腱鞘、滑囊和關節囊的關系密切,但很少發生于關節腔內(<10%)[1]。近年來,發生于其他部位的SS日漸增多,發生于腹腔及腹膜后的SS較為罕見,多為個案報道[2-4]。腹部原發性SS起病隱匿,臨床癥狀不明顯,多為疼痛及腹部包塊就診,就診時往往病灶較大,多>5 cm,SS多發生于青壯年,約半數為20~40歲,男性女性發病無明顯差異,本組及相關文獻[2-4]報道男性3例,女2例,年齡11~46歲,平均33歲,SS的治療仍以手術切除為主,術后復發率高達80%,本組患者分別于術后4個月及1年復查時發現復發且腹腔多發性轉移。

病理學診斷SS為間葉性梭形細胞腫瘤。組織學上依據腫瘤組織中幼稚的瘤細胞、上皮樣細胞、梭形細胞的數目以及分化程度的不同,可將SS分為4個類型:雙相型(biphasic)、單相上皮型(monophasic epithelial)、單相纖維型(monophasic fibrous)和低分化型(poorly differentiated)。相關文獻報道單相纖維型最常見,惡性程度高,生長迅速[5],本組患者術后病理學檢查結果顯示單相纖維型,其特點為腫瘤細胞主要由梭形細胞構成,細胞核肥大,為圓形或卵圓形,胞質豐富,核分裂象可見,細胞可排列緊密,呈長條索狀、旋渦狀或柵欄狀。

影像學表現:腹腔原發性SS可發生于腸系膜、大網膜、腹壁、胃腸漿膜面等任何部位,起病隱匿,病程多較長,CT表現多為分葉狀軟組織腫塊,部分呈囊實性,腫瘤一般體積較大,多>5 cm,腫瘤一般邊界較清,周圍結構受壓、移位,多合并出血,病灶較大時實性成分密度相對較低,CT值多<20 Hu,腹膜后及盆腔淋巴結無腫大,多合并腹腔及盆腔積液,該現象與文獻[6]報道的胸膜-肺SS常伴同側胸水相近,有研究[7]顯示,軟組織SS 20%~30%可出現鈣化,常表現為斑塊狀或斑點狀,主要位于腫塊的周邊,稱為“邊緣性鈣化”,腫瘤的鈣化有助于SS與其他軟組織腫瘤相鑒別,本組2例患者未見明確鈣化影,此表現是否有別于四肢大關節附件SS,有待于進一步研究證實。SS血供豐富,注射對比劑后,較大腫瘤多表現明顯不均勻強化,并呈延遲性趨向于均勻強化。

鑒別診斷:腹腔原發性SS需要與惡性纖維組織細胞瘤、胃腸道間質瘤、平滑肌肉瘤等鑒別。① 惡性纖維組織細胞瘤好發于中老年[8],可發生于身體各部位,四肢和腹部多見,影像學表現可為卵圓形、分葉狀軟組織腫塊,腫瘤邊緣模糊,瘤周水腫多見,密度不均勻,呈等、高或低混雜密度,可合并出血,常見液化壞死,可侵犯周圍組織,增強腫瘤實性部分中度強化;② 胃腸道間質瘤,多見于40歲以上[9],中位年齡50~60歲,CT表現多位于胃腸壁外,很少合并腸梗阻表現,軟組織密度腫塊,大多境界清楚、光整,多富血供,且靜脈期強化CT值高于動脈期,免疫組織化學檢查表現為CD117和/或CD34陽性;③ 平滑肌肉瘤,中老年好發[10],CT表現為密度不均勻的軟組織腫塊,與周圍組織分界不清,容易侵犯血管,特別是大血管,增強后強化類型為延遲性強化或快進慢出型,伴有中心大片狀壞死[11]。

綜上所述,腹腔原發性SS影像學特征:①臨床表現以疼痛或包塊為主;② 位置較深在,巨大分葉狀軟組織腫塊,邊界清;③ 腫塊內常見出血、壞死、囊性變,合并出血、壞死,囊性變時實性部分平掃CT值較低,增強掃描明顯不均勻強化,有延遲趨向于均勻強化的特點;④ 常合并腹、盆腔積液,腹、盆腔未見腫大淋巴結等。因此,影像學檢查呈現以上特點時需要考慮SS的可能。

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