產前超聲心動圖診斷胎兒右心室雙出口的圖像特征及意義

張春國，顏華英，何麗紅，王泓力，駱 文

（1.四川省婦幼保健院超聲醫學科，成都 610000；2.邁瑞生物醫療電子股份有限公司，深圳 518000）

右心室雙出口（double outlet right ventricle,DORV）是指主動脈、肺動脈完全起源于形態學右心室的一組復雜心臟畸形，或一大動脈完全起源于右心室，另一大動脈部分起源于右心室，室間隔缺損是左心室唯一出口。DROV在CHD患兒中占1%～5%，活產兒中發病率接近0.09‰，男女比例無差別[1]。DROV在胎兒中更為常見，有報道占胎兒CHD的6%產前超聲心動圖準確判斷右室雙出口及是否合并其他心內外結構畸形對胎兒臨床預后有重要意義。本研究通過回顧分析我院超聲診斷為DORV的31例胎兒超聲心動圖聲像圖表現，探討產前超聲心動圖診斷胎兒右心室雙出口（DORV）的圖像特征及意義。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析2018年1月至2019年6月在我科行產前超聲心動圖檢查診斷為DORV胎兒共31例，孕婦年齡24-40歲，平均年齡（31±6）歲，孕齡22-30周，平均孕齡（26±4）周，孕齡由妊娠早期超聲檢查推算確定。

1.2 儀器與方法

采用邁瑞彩色多普勒超聲診斷儀Resona8S腹部凸陣探頭（頻率1.0-6.0MHz），所有孕婦均簽署知情同意書，對胎兒心臟進行畸形篩查，留存胎兒心臟所有標準切面，并使用彩色多普勒血流顯像。最終由2名具有產前診斷資格的醫師分別檢查后，共同明確診斷。所有病例均追蹤隨訪。

1.3 觀察指標

分析該31例胎兒DORV產前超聲心動圖的圖像特征，并進行追蹤隨訪觀察胎兒合并其他畸形情況及妊娠結局。

2 結 果

31例超聲診斷為DORV的胎兒經引產證實為右室雙出口，其中4例未合并心內外畸形，占12.9%；4例同時合并心內外畸形，占12.9%；23例單純合并心內畸形，占74.2%。孕婦引產并終止妊娠（詳見表1）。

表1 右室雙出口合并心內外畸形及妊娠結局情況

3 討 論

右心室雙出口的種類堪稱先天性心臟病之最，典型右心室雙出口為兩大動脈完全起源于右心室，室間隔缺損是左心室唯一出口，主動脈瓣與二尖瓣間無纖維連接。右心室雙出口的主動脈與肺動脈排列關系和走行復雜多變，主動脈可圍繞肺動脈呈360°方位排列，以下4種排列關系為常見：兩大動脈并列、大動脈右轉位、大動脈左轉位、兩大動脈關系接近正常。室間隔缺損與大動脈關系也有4種類型，即室間隔缺損位于主動脈瓣下、肺動脈瓣下、靠近兩條大動脈、遠離兩條大動脈。Tausing-Bing綜合征是右心室雙出口的一種特殊類型，其主動脈完全起源于右心室，肺動脈瓣下室間隔缺損，肺動脈完全或大部分起源于右心室，并有肺動脈瓣與二尖瓣纖維連接。

3.1 DROV的聲像圖特征

右心室雙出口四腔心切面可表現為正常，也可左、右心室不對稱，常為左心室小于右心室。室間隔缺損較大時，表現為室間隔上部連續性回聲中斷。心室流出道切面：左心室與主動脈連接缺如，左心室流出道不能顯示，左心室的唯一出口為室間隔缺損。主動脈及肺動脈完全或大部分起源于右心室，主動脈與肺動脈起始部多呈平行排列主動脈與肺動脈排列關系和走行復雜多變，主動脈可圍繞肺動脈呈360°方位排列。大動脈短軸切面無法顯示正常的左、右室流出道切面[3]。三血管切面主要觀察上縱膈內大血管排列關系和內徑相對大小，大血管的排列關系可表現為正常（自左向右排列依次為肺動脈、主動脈、上腔靜脈），也可表現為異常（自左向右排列依次為主動脈、肺動脈、上腔靜脈）。可有主動脈或肺動脈狹窄表現。三血管氣管切面主要了解主動脈弓、肺動脈、動脈導管、氣管及上腔靜脈位置關系、內徑和數目，大血管的排列關系可表現為正常或異常 （僅能顯示主動脈弓、上腔靜脈）。右心室雙出口常合并心內畸形，本研究中27例合并心內畸形，占87.1%。右室雙出口合并肺動脈狹窄較常見，如果合并有嚴重主動脈瓣或瓣下狹窄時，則易合并主動脈弓縮窄和主動脈弓中斷。右心室雙出口還易合并其他心內畸形，主要有房室間隔缺損、二尖瓣閉鎖、一側心室發育不良、完全型肺靜脈異位引流等。

3.2 DROV的臨床處理及預后

由于胎兒血循環的特殊性，胎兒在宮內生長過程中通常無異常表現，除非合并房室瓣功能不全或者由于左房異構伴心臟傳導阻滯，這些都會導致胎兒發生心力衰竭、水腫和胎死宮內。DORV的預后主要取決于胎兒合并畸形的程度。單純型DORV進行外科干預可以改善預后。早期手術死亡率為10%，右心室雙出口手術后5～8年生存率為73%～88%，再次手術率為26%～42%[1]。

綜上所述，胎兒右心室雙出口為復雜的先天性心臟畸形，常常合并復雜的心內畸形，肺動脈和主動脈的關系變化多端，使右室雙出口的產前診斷和分型尤為困難。靈活運用超聲動態觀察，采用胎兒心臟節段分析法，多切面綜合分析，可大大提高胎兒DROV的診斷率，為孕婦臨床咨詢提供重要的影像學依據。