胼胝體變性磁共振表現

姚凱源，楊顯英，魯本艷（通訊作者），陸寶剛

（1貴州省黔南州人民醫院影像科 貴州 都勻 558000）（2貴州省黔南州人民醫院神經內科 貴州 都勻 558000）

胼胝體變性（marchiafava bignami disease，MBD）：主要發生于慢性酒精中毒患者，引起的嚴重營養缺乏、并造成肝功能損害和胃腸功能障礙，在磁共振表現，是一種罕見脫髓鞘性病變，主要累及胼胝體，但少數病人可以發生于腦白質、基底核團等，而MRI表現具有特異性；結合我院胼胝體變性患者的MRI表現，并復習相關文獻。

1 臨床資料

1.1 一般資料

5例患者均為男性，年齡48～65歲，其中4例患者為急性發病，1例患者為慢性病變，急性發作；既往有15～40年飲酒史，臨床表現為表情淡漠、理解力、記憶力、計算能力、肌力等下降，情緒不穩，思維紊亂。1例出現嗜睡，1例出現共濟失調。

1.2 MRI檢查方法

采用GE 1.5T MRI掃描儀對患者進行檢查，頭部采用多通道相控陣線圈，T1FALRI橫斷位、T2WI橫軸位，T2FLAIR橫斷位、DWI橫軸位；T1WI參數為TR/TE1373ms/28.08ms，T2WI參數為TR/TE4560ms/109.2ms，橫斷T2FLAIR參數為TR/TE8502ms/144.01ms，DWI參數為TR/TE3849ms/79.7ms，B值為1000s/mm2；設置掃描層厚為5mm，層距1.5mm，FOV為240mm×240mm。

2 結果

5例病例：4例彌漫性累及胼胝體，1例僅累及胼胝體膝、壓部；彌漫性累及胼胝體病變中有1例病變同時累及腦白質，有1例病例同時累及尾狀核、豆狀核及小腦齒狀核，為高能量聚集區；所有病例均為對稱性分布，存在腦萎縮改變，病變在T1WI呈等低信號，在T2WI呈稍高及高信號影，T2FLAIR呈稍高信號影，5例病例均有DWI高信號改變，ADC圖提示4例呈低信號影改變，1例呈等信號改變。

3 討論

3.1 胼胝體變性，由意大利病理學家Marchiafava和Bignami于1903年首次報道并描述[1]；在影像CT及MRI問世前，MBD主要靠尸檢發現，隨著MRI的發明及用于臨床檢查，MBD病變的早期診斷得到了明顯提高，近年來文獻報道增多；由于MBD較為罕見，其確切病史見發病機制尚不明確，普遍認為由于慢性乙醇中毒，可發生包括神經毒性和營養障礙兩方面改變：酒精對神經系統作用主要為抑制中樞神經系統興奮性受體（NMDA受體）并激活其抑制性受體（GABA受體）[2]；造成的營養障礙：主要原因可導致明顯的營養不良引起磷脂代謝障礙，乙醇及其代謝產物與卵磷脂結合，沉積于腦組織內，易損傷胼胝體等纖維組織及腦白質；也可致使顱內高能量需求部位的組織結構破壞[3]。本組病例中，有1例病例累及胼胝體同時累及大腦白質、1例病例累及胼胝體同時累及雙側基底核團（高能量區）；胼胝體變性臨床癥狀根據發病時間可分為急性、亞急性、慢性改變[4]，本組病理檢查前4例為急性發病，1例為隨訪病理慢性病變急性發病；MBD病理學改變主要為胼胝體中央部脫髓鞘、壞死、軟化灶形成，胼胝體部分或整體受累，亦可累及胼胝體外部位[5]；本組病例中有1例僅累及胼胝體局部；

3.2 磁共振改變

MRI作為本病診斷及隨訪的重要方法。MBD在MRI上表現為胼胝體對稱性改變，急性期病變表現為細胞水腫為主，在T1WI呈等或低信號，在T2WI及T2 FLARI呈高信號影，彌散加權呈高信號改變，ADC圖低信號改變；在亞急性期主要為血管源性水腫，病變累及中層，腹側及背側未見明顯受累，在矢狀位T2WI序列，出現“三明治”改變，為MBD的特征性改變；在慢性期，病變出現軟化、壞死，可T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，T2WIFLARI呈低信號影，本組病例中有慢性病變急性發病的，出現新舊病灶并存的改變。

3.3 診斷及鑒別診斷

胼胝體變性的MRI表現，累及胼胝體膝部、體部及壓部，也可以部分累及，一般對稱分布，需要與下列疾病鑒別腦梗死、多發性硬化、軸索損傷、副腫瘤綜合癥等。

胼胝體腦梗死：主要存在于高血壓、頸動脈斑塊、后循環血栓及基底動脈尖綜合癥等，由于胼胝體各部分血供不同，梗死一般出現偏側、局部分布。

多發性硬化改變：由于反復中斷髓鞘通路，病情反復，漸進性加重；分布一般與小靜脈走行方向平行，好發于胼胝體內側及深部，靠近腦室，呈“直角脫鞘征”。

軸索損傷：多見于外傷病人，累及胼胝體時，一般出現斑片狀、斑點狀改變，可見點狀出血改變，在T1WI可出現高信號區域。

副腫瘤綜合癥：多見于腫瘤病人，以肺小細胞癌、乳腺癌、胰腺癌等多見，常累及邊緣系統，分布呈斑片狀、片狀改變，累及胼胝體時均出現斑片狀、片狀改變。

胼胝體變性目前治療為重視戒酒、均衡營養、及時使用B族維生素，改善循環，保護肝，早期大劑量使用硫胺素藥物治療，可改善胼胝體變性患者預后，防止感染等。

總之，筆者所在地區為貴州少數民族地區，飲酒較為嚴重，文化相對落后，健康意識較差；酒精中毒時常發生，所致的胼胝體腦病雖然罕見，呈上升趨勢，作為影像科及臨床醫生應重視MBD疾病診斷，有確切病史、臨床癥狀，既有典型磁共振表現，可作出早期診斷，并給予及時綜合治療，以減少危害，降低致殘率，改善愈后，提高生活質量。