膀胱炎性肌纖維母細胞瘤1例

張曉夏

（浙江大學醫學院附屬第一醫院放射科 浙江 杭州 310000）

1 一般資料

患者，女，36歲，4月前患者無明顯誘因下出現尿頻尿痛，約7～8次/d，無血尿，無腰部酸脹不適，無惡心嘔吐、畏寒發熱、腹痛腹脹等不適，于當地醫院就診查B超示：雙腎、輸尿管、膀胱未見明顯異常，予對癥治療后自訴效果不佳。2月前患者自訴尿痛加重，伴左下腹隱痛，勞累后加重，休息后緩解，無惡心嘔吐、畏寒發熱、腹痛腹脹等不適，后至當地醫院就診，當地膀胱活檢示：形態為尿路上皮病變，傾向為內翻性乳頭狀瘤。患者發病來患者神清，精神可，睡眠佳，胃納可，二便無殊，近期體重減輕約7斤，患者無基礎疾病，無過敏史，無手術史，患者家族無類似患者。血常規、肝腎功能等實驗室檢查無殊。

2 影像表現

行全腹部增強電子計算機斷層掃描（Computed Tomography，CT），即電子計算機斷層掃描示：膀胱前壁不規則增厚，并可見大小約2.5cm×3.0cm不規則結節狀軟組織密度影向腔內外突起，輪廓不光整，病灶局部與前腹壁粘連，增強后病灶呈不均勻性強化，中心見斑片狀低密度區。左側盆壁及兩側腹股溝區可見多發稍大淋巴結影。提示膀胱前壁占位，膀胱癌首先考慮。

3 手術過程

排除禁忌后于腹腔鏡下行膀胱部分切除術+粘連松解術，術中見臍正中劈被腫塊侵犯，切開膀胱，可見腫瘤位于膀胱頂壁，基底寬，約5cm×8cm大小，腫瘤呈肉瘤樣改變，完整切除腫瘤及其周圍1cm的正常膀胱組織，檢查其余膀胱粘膜未見其它新生物，可見兩側輸尿管口。

4 術后病理

送檢部分膀胱，膀胱大小5cm×3cm，壁厚1～1.5cm，粘膜見隆起型腫塊，大小3.5cm×2.5cm，腫塊中央略質硬，區域灰白質韌，鏡示：腫瘤細胞長梭形，呈束狀，旋狀排列，浸潤性生長，浸至深肌層，細胞有異型，偶見核分裂象，間質粘液樣變及炎細胞浸潤，灶區壞死，周圍膀胱粘膜上皮增生。（膀胱）梭形細胞腫瘤，免疫組化提示炎性肌纖維母細胞瘤。（膀胱腫塊腹壁粘連處）為纖維脂肪組織，未見腫瘤。

5 討論

炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種比較罕見的交界性腫瘤，1980年由 Roth首次報道，目前病因尚不清楚，研究顯示該病可能是自身免疫性疾病，由于創傷、感染、手術引起的炎癥刺激后增生或局部變態反應后發生，也可能與長期大量吸煙史等有關。但多數病例無明顯誘因，以往多稱之為炎性假瘤[1-2]。炎性肌纖維母細胞瘤是由肌成纖維細胞分化而來的梭形細胞組成，伴有中性粒細胞、漿細胞或淋巴細胞等多種炎性細胞浸潤[3]。本病可見于各個年齡段，以青年人為主，男女占比約1:2。IMT常常好發于肝臟、肺，也可以見于頭頸部軟組織、腹腔及腹膜后間隙，發生于膀胱內較為罕見，易被誤診為膀胱內其他惡性腫瘤[4]。常規影像學檢查如超聲、CT、MRI為有效檢查及隨訪手段，確診依賴病理。

膀胱IMT的臨床癥狀表現隱匿且無特異性，以無痛性肉眼血尿為最常見的臨床癥狀，局部癥狀如局部疼痛、下尿路刺激癥狀、尿路梗阻、排尿困難等較少見，極少數患者有發熱、乏力、血小板增多、程度不同的貧血等全身癥狀。腫瘤好發于膀胱左右側壁、后壁、頂 壁，發生于前壁、三角區部位少見[5]。本例患者以尿頻尿痛為首發癥狀就診，無其他全身癥狀，本例患者腫塊位于膀胱前壁，屬于比較少見的一種。

膀胱IMT的影像表現缺乏一定的特異性，CT平掃多呈不規則形或類圓形低密度影，部分呈菜花狀，多向腔內生長，多數密度不均勻，可見囊變壞死區，邊緣欠光滑。未見鈣化及浸潤、轉移征象，腹膜后及雙側腹股溝未見明顯淋巴結腫大，增強掃描動脈期呈輕中度強化，靜脈期呈延遲明顯強化，多數強化不均勻，囊變壞死區無強化，呈“快進慢出”征象[6]。本組病本例患者病灶位于膀胱前壁，呈不規則結節狀軟組織密度影向腔內外突起，輪廓不光整，病灶局部與前腹壁粘連，增強后病灶呈不均勻性強化，中心見斑片狀低密度區。

膀胱IMT較為罕見，易被誤診為膀胱內其他惡性腫瘤[7]，其鑒別如下：（1）膀胱癌：膀胱IMT在臨床特點、影像表現與膀胱癌都很相似，很難鑒別；（2）膀胱平滑肌瘤：多好發于老年人，主要癥狀是尿路梗阻及膀胱刺激癥狀。CT表現為向腔內突出的類圓形軟組織密度腫塊影，病灶邊界清晰、光滑，膀胱壁無浸潤表現。以上均可與膀胱IMT相鑒別；（3）平滑肌肉瘤，較罕見，與膀胱癌類似，其臨床特點、影像表現均與 膀胱IMT相似，鑒別較難。

綜上所述，膀胱IMT臨床是一種臨床上比較罕見梭形細胞腫瘤，當以無痛性肉眼血尿為首發癥狀，伴有或不伴局部及全身癥狀，CT表現多為不均勻低密度影，邊緣欠光整，增強掃描呈“快進慢出”征象時， 應當考慮到膀胱IMT的可能性，確診需依靠病理及免疫組織化學檢查。