脊髓硬脊膜動靜脈瘺的臨床和影像學特點（附1例典型病例分析）

齊連生，張會麗，薛冰

（河南科技大學附屬許昌市中心醫院神經內科，河南 許昌 461000）

脊髓硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是一類極為少見的疾病，年發病率約為（5～10）/100萬，中老年男性多見，男女比例約為4～5∶1，是脊髓血管畸形中最常見的類型，約占70%～80%。臨床表現無特異性，常出現脊髓不同程度的橫貫性損害的癥狀和體征，如麻木、無力、大小便障礙、感覺平面及病理征陽性等。起病可急可緩，容易與橫貫性脊髓炎、多發性硬化、脊髓腫瘤、視神經脊髓炎、脊柱退行性變混淆，甚至因尿潴留而誤診為前列腺增生。現報道1 例資料完整的經磁共振、DSA 和手術證實的SDAVF病例，以提高對本病的認識，減少誤診漏診，減少延誤治療。

1 臨床資料

患者男，81 歲，既往糖尿病史13年，高血壓病史6年。因“突發腰背部疼痛伴排尿困難18 d，雙下肢麻木無力1 d”于2019年1月9 日入本院泌尿外科。入院前18 d 即2018年12月21 日因排尿困難就診于某三甲醫院泌尿外科，期間出現過雙下肢麻木感，因程度較輕未引起注意，診斷為前列腺增生，于2019年1月4日行經尿道前列腺氣化電切術，1月8日拔出尿管后仍排尿困難，并出現充盈性尿失禁，在正常行走時突感雙下肢無力，不能站立及行走，平臥時下肢不能抬離床面，臍以下軀干及雙下肢麻木，隨轉入本院泌尿外科，給予完善術前檢查，擬行手術進一步治療前列腺增生，未予特殊藥物治療，雙下肢肌力逐漸有所改善，雙側不對稱，右側較左側好。1月12 日經神經內科會診轉入本科，入科時查體：意識清楚，顱神經正常，雙上肢肌力肌張力正常，胸10 以下痛覺減退，雙下肢肌張力減低，左下肢肌張力3級，右下肢肌力4級，雙側病理征陽性。1月13日胸椎磁共振檢查：胸5水平段以下脊髓增粗，邊緣欠光滑，髓內可見絮狀稍長T1、稍長 T2 信號，病變長度約 11.8 cm，見圖 1。1月 14 日腰穿檢查，壓力140 mmH2O，白細胞18×106/L，蛋白591 mg/L，葡萄糖5.5 mmol/L，氯化物123 mmol/L，AQP4、MOG、GFAP 抗體陰性。診斷：視神經脊髓炎？治療經過：給予B族維生素口服，康復治療、氣壓治療預防下肢靜脈血栓，期間發生泌尿系感染，加用頭孢哌酮治療，1月16 日加用甲潑尼龍500 mg 靜滴，采取每3天減半的方案，1月17日查房發現雙下肢肌力均明顯下降，左下肢肌力2級，右下肢肌力3級，于1月24日停用甲潑尼龍，但雙下肢肌力未改善。1月24日行胸髓增強磁共振檢查提示胸6以下脊髓異常信號且脊髓表面異常血管，增強掃描脊髓病變無強化，脊髓表面可見迂曲蚓狀強化血管，診斷脊髓硬脊膜動靜脈瘺，見圖2。于1月24日轉鄭州大學一附院治療，行脊髓血管造影檢查證實為SDAVF，見圖3，行外科手術治療，術后病情仍無改善，于術后15 d轉回本院繼續治療，目前仍在康復治療中。現病后6 個月余，仍保留尿管排尿，雙下肢肌力3級，胸10以下痛覺減退，雙側病理征陽性。

2 討論

圖1 MRI平掃T2WI示Figure 1 MRI plain scan T2WI display注：胸5水平段以下脊髓增粗，邊緣欠光滑，髓內可見絮狀長T2信號

圖2 MRI增強示Figure 2 MRI enhanced display注：脊髓未見明顯強化，胸椎水平段脊髓表面見迂曲蚓狀強化血管（箭頭所示）

圖3 DSA示：胸椎管內可見異常迂曲血管顯影（箭頭所示）Figure 3 DSA shows:abnormal tortuous blood vessels can be seen in the thoracic spinal canal(arrows)

SDAVF 是由于硬脊膜或神經根的供血動脈在椎間孔處穿越硬脊髓膜時，與脊髓的引流靜脈發生直接交通，使壓力高的動脈血進入脊髓引流靜脈中，導致脊髓靜脈高壓，脊髓淤血水腫，繼而缺血壞死，導致嚴重的神經功能受損。可能原因為在硬脊髓膜的動脈和靜脈之間存在潛在的交通支，因某些原因（如外傷、負重等）使動脈血管壓力增大，使潛在的交通支開放。多表現為緩慢起病，進行性加重，可先后出現不同程度的感覺、運動及自主神經功能損害等臨床表現。因發病率低，臨床缺乏特異性，影像學血管影像容易忽視等原因，極易引起誤診。文獻報道[1-2]診斷為腰椎間盤突出長達數年的；有僅僅依據形態學特點誤診為脊髓炎、多發性硬化而應用糖皮質激素治療，這也是最常見的誤診；有表現為單側下肢癱瘓而誤診為腦梗死；有報道顯示，經頭顱CT檢查發現蛛網膜下腔出血而誤診為原發性蛛網膜下腔出血，分析原因為SDAVF導致的脊髓蛛網膜下腔出血向上蔓延到腦內，最可能的部位是第四腦室或橋前池，易誤診為中腦周圍非動脈瘤性蛛網膜下腔出血，這類患者的漏口多位于頸脊髓，少數位于胸脊髓，有患者存在一過性腰背疼痛，有患者僅僅表現為頭痛，并可反復出現蛛網膜下腔出血，通常嚴重程度較動脈瘤性SAH輕，腦血管痙攣、腦積水等并發癥發生率低；因多見于中老年，男性又常伴前列腺增生，所以因排尿困難為首發或主要表現時有可能就診于泌尿科而錯誤的行前列腺手術治療。本例患者即為就診時無感覺及運動障礙癥狀，只是排尿困難而行前列腺手術治療，手術后排尿困難不能明顯緩解而證實非前列腺增生引起，此后可根據影像學發現脊髓異常信號而誤診為視神經脊髓炎，給予糖皮質激素治療導致一過性癥狀加重，治療過程較困難。

SDAVF 的確診仍以DSA 為金標準。但近些年，隨著磁共振診斷技術的提高和設備的普及，DSA已成為了一項非常有價值的檢查手段。本例患者通過磁共振仔細閱片發現長節段T2WI 異常信號，脊髓背側血管流空影，增強掃描可見迂曲的高信號影而得到臨床確診。這種典型的影像學特征為SDAVF 所特有，臨床上需要提高對本病的警惕性，需要具有識別這種影像學特點的能力。有文獻報道[3]，磁共振平掃脊髓內T2高信號和髓周血管擴張是SDAVF 的最常見的影像學表現，分別見于87%和77%的患者，隨病情進展，脊髓會由水腫逐漸萎縮，而脊髓周圍的硬脊髓膜靜脈會逐漸擴張迂曲，最后在T2 像出現流空效應[4]，常發生于脊髓背面，也可發生于頸脊髓的腹側，表現為蟲蝕樣異常信號，但是如果分流量不夠大，則只能通過對比增強檢查才能觀察到。有報道顯示，50%的常規磁共振檢查結果無異常，88%通過增強檢查發現脊髓周圍擴張靜脈強化或/和脊髓強化[5]。脊髓病變節段常大于4個椎體節段，本例病變跨過9個節段，長達11.8 cm，通常病灶位于胸6～腰2 平面，位于頸段和胸段的有髓內T2WI 高信號和髓周蚓狀血管影，無腰骶段的蛇形血管流空影，瘺口位于腰骶段的常發現跨多節段的蛇形血管流空影，而無髓周蚓狀血管影[6]。近年來，磁共振3DSPACE（sampling perfection with application-optimized contrasts using different filp-angle evolution）技術可以不需要造影劑及特殊分析軟件，同時提高時間和空間分辨率，瘺口定位準確率可達80%。磁共振血管造影不僅能夠看到不同水平的異常擴張的髓周靜脈，還能看到瘺口所在平面和靜脈流出的情況，包括血管粗細、數量及彎曲度等，已成為疑似SDAVF的患者非常有用的檢查手段，敏感度和特異度可達91%和78%，與DSA相比，對術后復發和殘余病灶的敏感度和特異度達100%和95%，有望取代DSA成為術后隨訪的檢查手段[7]。若通過以上的檢查手段仍不能確診，則行DSA檢查，因其不僅能確定瘺口位置、類型，還能評估動靜脈的引流情況，仍是診斷的金標準。

豐富的影像學手段能夠確診SDAVF，關鍵還是臨床的識別，結合本例及文獻報道[2，6，8]，雖然臨床缺乏，但特異表現仍要注意以下情況：①發病年齡可從青年到老年，但以50歲以后多見，男性多于女性，4～7∶1；②雖有急性起病，快速進展者，但多為緩慢起病，逐漸加重，可以在慢性的病程中突然加重；③以感覺障礙、運動障礙、括約肌障礙、背部及雙下肢自發性疼痛為主要表現，下肢無力多不對稱，遠端重于近端，并且相對于脊髓炎具有影像學檢查結果提示嚴重而臨床表現較輕的不匹配現象；④糖皮質激素治療后病情可明顯加重，腰穿、造影等引起脊髓靜脈壓增高的因素均可加重病情。對臨床上有以上特點的病例加以警惕有助于減少誤診誤治。

SDAVF 治療。回顧性分析表明[9]，SDAVF 的預后與年齡、術前嚴重程度、瘺口位置、脊髓水腫程度、擴張引流靜脈長度的關系，不同研究得出了不同的關聯度，相關研究報道不一。但與病程長短有一定關系，病程短者預后好。在治療方案上，普遍認為外科手術治療優于血管內介入治療，外科手術治療的復發率明顯低于血管內治療，手術并發癥明顯低于血管內治療。每例患者往往是多個因素共同影響最終的預后。總之，及早明確診斷，及早采取外科手術或血管內治療，有可能使患者獲得較好的治療結果。