兒童大皰性類天皰瘡1例

黃銳婷，姜福瓊，胡齡予

（昆明醫科大學第二附屬醫院皮膚科，云南 昆明 650101）

1 病例資料

患兒男，8歲6月，身高140cm，體重55kg。因反復雙上肢紅斑、丘疹、癢1年，全身水皰、大皰、結痂2個月入院。患兒1年前無明顯誘因出現雙上肢紅斑、丘疹伴瘙癢。至當地醫院就診，擬診為“蕁麻疹”，予爐甘石洗劑及口服藥（具體不詳）治療后較前好轉。期間上述癥狀反復發作。3個月前，皮損蔓延至頭面部、前胸、后背、雙下肢。2個月前在紅斑、丘疹基礎上逐漸出現水皰、大皰，伴疼痛，無口腔潰瘍，無發熱。至當地醫院，擬診為“天皰瘡”，予“甲潑尼龍片 8mg tid”等口服治療好轉，但病情仍反復，遂就診于本院皮膚科。

體檢：患兒向心性肥胖，心肺腹部檢查未見異常。專科查體：頭面、軀干、四肢可見大小不一的紅斑及丘疹、紅斑及外觀正常的皮膚上有多發水皰、大皰及結痂，水皰皰液清亮，皰壁厚。皮疹泛發全身，尼氏征陰性。見圖1。

圖1 大皰性類天皰瘡患兒皮損：頭面、軀干、四肢可見大小不一的紅斑及丘疹、紅斑及外觀正常的皮膚上有多發水皰、大皰及結痂，水皰皰液清亮，皰壁厚（患兒已在當地醫院行激素治療后，現水皰不多）

輔助檢查：總膽固醇6.64mmol/L，甘油三酯3.64mmol/L；血常規：白細胞14.32×109/L，血小板441×109/L，中性粒細胞9.39×109/L，淋巴細胞4.05×109/L，單核細胞0.87×109/L；皰液及創面分泌物培養：金黃色葡萄球菌；尿常規、大便常規、腎功能、類風濕因子、電解質、甲功、抗ANA、抗dsDNA、ANCA未見異常。心電圖、胸部CT未見特殊。皮膚病檢示：表皮下水皰形成，皰內可見纖維蛋白樣物質及少許嗜酸性粒細胞，真皮淺層血管周圍可見淋巴細胞、中性粒細胞及少許嗜酸性粒細胞為主的炎癥浸潤。皮膚直接免疫熒光示：C3、IgG沿基底膜帶呈線狀沉積。見圖2。

圖2 患兒左下肢皮損組織病理與直接免疫熒光 A組織病理（HE×200）：表皮下水皰形成，皰內可見纖維蛋白樣物質及少許嗜酸性粒細胞，真皮淺層血管周圍可見淋巴細胞、中性粒細胞及少許嗜酸性粒細胞為主的炎癥；B直接免疫熒光IgG（HE×400）：IgG沿基底膜帶呈線狀沉積；C直接免疫熒光C3（HE×1000）：C3沿基底膜帶呈線狀沉積

診斷：大皰性類天皰瘡；皮膚金黃色葡萄球菌感染；高脂血癥；肥胖。

治療：予甲潑尼龍琥珀酸鈉30mg qd，7d；頭孢西丁鈉0.5g Q8h，7d；局部予碘伏濕敷、臭氧水水療、紅光治療后，皮疹控制無新發出院。出院后半月加用嗎替麥考酚酯膠囊500mg bid，漸減激素用量，1個月后隨訪患者皮損控制良好。

2 討論

大皰性類天皰瘡（Bullous pemphigoid,BP）是一種自身免疫性皮膚病，其發生與基底膜細胞上半橋粒的組成部分BP抗原BP230與BP180有關[1]。BP多發生于老年人，偶見于兒童，對于兒童BP臨床表現與成人類似，通常在瘙癢劇烈的紅斑上出現厚壁大皰，尼氏征陰性。組織病理表現與成人一致，取皮膚活檢做直接免疫熒光，基底膜區C3和IgG線性沉積是診斷兒童BP的金標準[2、3]。目前BP暫無根治方法，但兒童BP的治療反應較成人BP好，預后也更好，通常在系統規范治療1年內皮損可完全消退。

兒童BP有兩個高發年齡段：1歲以下及8歲，考慮可能與患兒在該兩個年齡段集中接種疫苗有關[2]，該患兒正好處于第二個高發年齡階段。嬰兒BP具有自限性[4]。目前，兒童BP治療暫無規范指南，通常予輕癥患兒局部糖皮質激素、他克莫司外擦，中重度患兒予系統糖皮質激素（1～2）mg/kg·d治療，若系統用激素效果不佳，可聯合磺胺吡啶、氨苯砜、硫唑嘌呤、利妥昔單抗等治療。

BP早期皮損表現多樣，可有紅斑、丘疹而無水皰，易造成患者早期誤診，周夕湲等[5]報道BP的早期誤診率可達53%。因此，對于長期皮膚瘙癢、皮損表現不典型的患者應及早行皮膚組織病理及免疫熒光檢查。該患兒皮損以紅斑、丘疹為初始表現，無水皰、大皰等典型皮疹，易被誤診，尤其該患兒在外院已使用激素，后皮損以紅斑、結痂、糜爛為主要表現，少有新鮮水皰。應與急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹鑒別，此病多發于兒童，各年齡段同可見，但該病的病理特點為真皮淺層血管周圍炎細胞浸潤伴界面皮炎，浸潤細胞以淋巴細胞為主，間有中性粒細胞，炎癥細胞呈楔形分布，直接免疫熒光全陰性。此例患兒皮損直接免疫熒光IgG、C3陽性，BP診斷明確。該患兒在院外使用激素治療病情仍反復，考慮與合并皮膚感染有關，入院后予抗感染并加強皮膚局部護理，未增加激素用量，皮疹控制。出院后加用嗎替麥考酚酯（MMF）聯合激素治療，有利于進一步控制病情并減少激素使用量[6、7]。目前隨訪中，病情無復發。