留碧麗,李敏,夏文霞,呂娟,甘書智
先天性肌性斜頸(CMT)是一側胸鎖乳突肌(SCM)纖維化攣縮形成包塊,導致頭部傾向患側,并出現頭頸旋轉受限[1]。CMT 的發病率為0.3%~2.0%[2],是繼髖關節脫位和馬蹄足以外的第三大兒童骨骼、肌肉系統先天性疾病[3]。常規二維超聲無法定量評價肌纖維化程度,超聲表現具有多樣性[4]。實時剪切波彈性成像(SWE)是在常規超聲基礎上的升級,可以實時評價組織硬度,且具有可定量的優點,目前已在乳腺、甲狀腺及肝臟等相關疾病中發揮了重要作用[5-7],但其在CMT 的檢查和診斷中鮮有報道。本研究應用常規超聲聯合SWE 對CMT 嬰兒及健康嬰兒的SCM 行定量評價,并評估CMT 非手術治療的療效。現報道如下。
1.1 一般資料 收集2018 年2 月至2019 年7 月杭州市中醫院的健康體檢嬰兒60 名,及來本院新生兒科和康復理療科就診的發現頸部腫塊的可疑CMT患兒78 例(確診50 例),兩組嬰兒中男82 例,女56 例;年齡16 d 至14 個月,平均月齡(4.9±1.1)個月。 所有病例均排除先天性骨性斜頸、痙攣性斜頸、神經源性斜頸和眼性斜頸。正常組嬰幼兒排除姿勢性斜頸及CMT 嬰兒。
1.2 儀器與方法 儀器:SWE超聲診斷儀(法國SupersonicImaginee 公司),探頭頻率6 ~15MHz。SWE 檢查方法:檢查時使嬰兒保持安靜狀態,使被檢嬰兒頭向一側最大角度旋轉,取對稱仰臥位與伸拉仰臥位。首先二維超聲沿嬰幼兒SCM 中下段行縱切及橫切掃查測量SCM 的厚度,對比觀察兩側SCM肌纖維走行特征、內部回聲強度及回聲特點等。然后在SWE模式下進行彈性成像,雙幅顯示二維圖及彈性圖,感興趣區(ROI)包絡SCM內外緣2mm,待圖像穩定后進行定量分析、存儲(封三彩圖4)。正常SCM 為均勻的淡藍色,硬度增加時為亮藍色-橙色-紅色標志,測量時采用橢圓形測量框,以SCM 最硬的部位為中心,反復測量3 次,取平均值。所得SWE 參數包括彌散度(SD)、楊氏模量最大值(YMMax)、最小值(YMMin)及平均值(YMMean)。非手術治療:CMT患兒在本院小兒推拿科進行手法按摩治療,由同一位推拿師使用標準程序手法按摩,每天1 次,每次20 ~30 min,1個月為一個療程,6個月后復查超聲,再次收集相關數據。
1.3 統計方法 采用SPSS 23.0 統計軟件進行分析,計量資料以均數±標準差表示,采用t檢驗;采用ROC曲線評價SWE對小兒CMT 的診斷價值,確定YMMean診斷的最佳截點值;并統計兩名醫師對同一組(78 例可疑患者)YMMean值的一致性。P<0.05 為差異有統計學意義。
2.1 SWE對小兒CMT診斷的臨界值及診斷效能 78 例可疑CMT 患兒中,確診50例,非CMT患兒28例,其中23例正常,2 例淋巴管瘤,2 例軟組織腫塊,l例頸部腫大淋巴結。SWE 診斷小兒CMT 的ROC曲線下面積為0.913(P <0.001,95%CI:0.817 ~0.986),診斷閾值YMMean為176kPa(封四彩圖5)。50 例患兒YMMean≥176kPa,臨床確診CMT41 例;28 例患兒YMMean<175 kPa,臨床確診非CMT 19 例,應用SWE 診斷CMT 的敏感度為82%,特異度為67.8%,約登指數0.587。
2.2 正常組嬰兒與CMT 組SCM 厚度及YM 比較 兩組SCM 厚度及YM 差異均有統計學意義(均P<0.05),見表1。
2.3 CMT 組治療前后SCM 厚度及YM比較 經手法推拿按摩治療6 個月后復查,由臨床醫生評價治療效果。其中痊愈35例,好轉13例,未愈2 例,治愈率70%,好轉率26%,未愈率6.2%。治療前后S CM 厚度及YMMean差異均有統計學意義(均P<0.05)。見表2 及封四彩圖6 ~7。
2.4 可重復性評價 以YMMean值176 kPa 為界值,兩名醫師對SCM YMMean值的測量符合率為92.3%,Kappa 值為0.819,見表3。
CMT基本病理改變為患側的SCM發生萎縮和纖維化,使組織硬度發生變化[8]。SCM 組織的硬度與組織纖維化程度呈正相關,組織纖維化越明顯則組織硬度越大,硬度越大則治療時間越長,預后則越差[9-11],故治療原則是早診斷及早治療。
目前,CMT 的診斷主要依據常規超聲,通過觀察分析SCM 厚度及回聲特點來診斷[12]。但該方法是主觀指標,容易出現觀測者診斷一致性差異,且不能用于評價肌肉的硬度。SWE 是用于評價組織硬度的新技術,該剪切波僅與組織成份的結構有關,重復性更可靠[13]。本研究中的兩名觀察者對SCMYMMean的測量符合率為92.3%,Kappa值為0.819,也證實了該技術較常規超聲的優勢所在。常規超聲聯合SWE可提供定量診斷指標,能更好的用于診斷與療效評估。
本研究結果顯示SWE 技術進行嬰幼兒CMT 的診斷敏感度可達到82%,特異度可達到67.8%,說明該技術具有應用性,劉娜等[14]的研究也驗證了SWE 在CMT 診斷中的臨床價值。本組臨床上有5 例待確診嬰兒,常規超聲中兩側SCM厚度無明顯差異,但YMMean>176kPa,將其歸為CMT,后經臨床確診為CMT。因此,常規超聲聯合SWE在診斷CMT時優于常規超聲,尤其當二維超聲表現局部增厚或攣縮不明顯時,SWE定量檢測可為CMT的診斷提供客觀依據。
本研究結果顯示治療后患兒患側SCM腫塊在6個月的隨訪評估中并未完全消失,但YMMean值明顯降低,得到有效軟化。這表明YMMean值的改變可能是預測CMT 患兒臨床結局的早期指標。在CMT 患兒治療過程中,YMMean值能及時提供SCM 的硬度動態改變情況,可在療程中實時評估治療效果,可為臨床醫生治療方式的選擇和效果評價提供可靠的參考依據。
常規超聲聯合SWE 在嬰幼兒CMT 早期診治中有重要意義,但也存在局限性:(1)SWE測量缺乏統一的測量深度,聲束與肌束夾角角度容易影響彈性測值[15]。(2)較小患兒頸部短,與探頭接觸不良,SCM 受力不均勻且肌張力不同,影響剪切波的傳播速度[16],導致彈性結果偏差。(3)研究預后隨訪時間較短,應擴大樣本量,增加隨訪內容、時間和次數,以獲得長期數據。

表1 正常組嬰兒與CMT 組SCM 厚度及楊氏模量檢測結果比較

表2 CMT 組治療前后SCM 厚度及彈性測值比較

表3 兩名醫師對可疑CMT 患兒SCM YMMean 值獨立測量結果 例