肝血管平滑肌脂肪瘤的臨床特征分析

余明軍，孫學(xué)軍，王海明

肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是一種少見(jiàn)的含脂肪組織的良性間葉性腫瘤，常由不同比例的血管、平滑肌樣組織和脂肪細(xì)胞構(gòu)成[1]。由于HAML 影像學(xué)診斷困難，且部分有惡變傾向，治療上多主張手術(shù)切除[2]。本文通過(guò)回顧性分析12 例患者的臨床資料，總結(jié)HAML的臨床特征及相應(yīng)治療方法。報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集杭州市第三人民醫(yī)院1995 年1 月至2018 年5 收治經(jīng)病理證實(shí)的HAML12 例，記錄一般資料、化驗(yàn)結(jié)果、影像學(xué)檢查、治療方法、病理及隨訪情況等資料。

1.2 方法 本組12 例均行手術(shù)治療，術(shù)中留取標(biāo)本，用10%的甲醛固定、脫水、石蠟包埋等處理后行病理診斷，診斷均由至少兩名經(jīng)驗(yàn)豐富的病理醫(yī)生獨(dú)立確認(rèn)。免疫組化所用抗體為：HMB-45、Melan-A、SMA 和Vimentin。

1.3 結(jié)果

1.3.1 一般資料 12 例中男3 例，女9例；中位年齡42（31 ～53）歲。腫瘤大小2.3 ～14.7 cm，平均（8.0±3.1）cm。11例由體檢及輔助檢查發(fā)現(xiàn)，無(wú)明顯不適主訴；1 例有右上腹不適癥狀，1 例乙型肝炎表面抗原（HBsAg）陽(yáng)性，其余患者均無(wú)肝炎、肝硬變病史，2 例丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）輕度升高，所有患者甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）及糖抗原（CA19-9）均正常。

1.3.2 影像學(xué)檢查 12 例術(shù)前均行腹部B 超檢查，11 例行CT 檢查，8 例行MRI檢查，結(jié)果顯示輔助檢查結(jié)果與病理結(jié)果符合率低，準(zhǔn)確率分別為8.3%（1/12）、18.2%（2/11）和25%（2/8），見(jiàn)表1。

1.3.3 病理學(xué)診斷 腫瘤切面灰紅暗紅，質(zhì)軟，邊界清。剖面可見(jiàn)腫瘤為黃白色或暗紅色、灰黃色交織，有分隔，無(wú)完整包膜，可伴有灶性出血壞死。鏡下觀察正常肝小葉結(jié)構(gòu)消失，腫瘤細(xì)胞彌漫呈巢狀和片狀排列，主要由多邊形上皮樣細(xì)胞構(gòu)成，排列呈不規(guī)則梁索狀結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞巢之間有豐富竇隙狀薄壁血管網(wǎng)分隔。瘤細(xì)胞圓形或多角形，胞質(zhì)豐富，呈嗜酸性或透明狀；核呈圓形或卵圓形，染色質(zhì)細(xì)，無(wú)明顯異型性，可見(jiàn)小核仁，核分裂象罕見(jiàn)，個(gè)別細(xì)胞體積顯著增大，胞漿呈空泡狀，成為蜘蛛樣細(xì)胞。腫瘤可見(jiàn)灶性成熟脂肪組織不規(guī)則分布在瘤組織內(nèi)，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)大的厚壁血管。免疫組化檢測(cè)，AFP染色均為陰性，HMB45陽(yáng)性100%（12/12），SMA 陽(yáng)性75%（9/12) ，Melan-A 陽(yáng)性58.3%（7/12) ，Vimentin 陽(yáng)性50%（6/12)。典型病理圖見(jiàn)封四彩圖5。

1.3.4 隨訪 12 例均行手術(shù)治療后痊愈出院。除1 例手術(shù)后兩年因腎功能衰竭死亡外，其余11 例隨訪至2018 年5月均健在，未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

表1 影像學(xué)檢查情況 例（%）

2 討論

HAML是一種較為罕見(jiàn)的間葉組織腫瘤，以女性較為多見(jiàn)[3]。根據(jù)HAML中三種組織成分比例差異，將其分為四型：混合型、肌瘤樣型、脂肪瘤樣型及血管瘤樣型[4]。目前該疾病的病因及病理生理過(guò)程尚不明確，仍需進(jìn)一步的研究。該疾病不僅缺乏特異性的臨床癥狀，且沒(méi)有典型影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前診斷較為困難。由于其同時(shí)存在不同比例的平滑肌樣組織、增生血管及脂肪細(xì)胞3 種成分，在B 超下可表現(xiàn)為高回聲、低回聲或混合回聲光團(tuán)的腫塊，其內(nèi)部回聲不均。C T下一般可表現(xiàn)為境界清楚邊緣不均質(zhì)的占位性病變，低密度CT 值多為小于－20 HU，增強(qiáng)CT可見(jiàn)動(dòng)脈期明顯的增強(qiáng)效應(yīng)，而低密度區(qū)無(wú)明顯強(qiáng)化。與以往的相關(guān)報(bào)道一致[1]，本文報(bào)道的病例MRI 檢查的敏感性高于超聲及CT。多種影像學(xué)檢查聯(lián)合應(yīng)用對(duì)明確診斷有一定幫助，但沒(méi)有特異性，與不典型肝脂肪瘤、肝癌、肝血管瘤很難鑒別[5]。該疾病目前只能依靠病理檢查來(lái)確診。典型的HAML 鏡下特點(diǎn)是由平滑肌樣組織、增生血管、脂肪細(xì)胞3 種成分按不同比例組成。HMB-45 是一種黑色素特異抗體，主要表達(dá)在平滑肌細(xì)胞。本文所報(bào)道12 例患者的平滑肌樣梭形細(xì)胞HMB-45 免疫組化均為陽(yáng)性，符合HAML 診斷[4]。雖然HAML 是一種良性腫瘤，但仍有HAML 惡化的病例報(bào)道[6]。本文報(bào)道的所有病例均沒(méi)有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移情況，預(yù)后較好。

綜上所述，HAML 術(shù)前診斷困難，且具有惡化可能及自發(fā)性破裂危險(xiǎn)。因此，手術(shù)治療是本病首選的治療方案。