肝血管平滑肌脂肪瘤的臨床特征分析

余明軍，孫學軍，王海明

肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）是一種少見的含脂肪組織的良性間葉性腫瘤，常由不同比例的血管、平滑肌樣組織和脂肪細胞構成[1]。由于HAML 影像學診斷困難，且部分有惡變傾向，治療上多主張手術切除[2]。本文通過回顧性分析12 例患者的臨床資料，總結HAML的臨床特征及相應治療方法。報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集杭州市第三人民醫院1995 年1 月至2018 年5 收治經病理證實的HAML12 例，記錄一般資料、化驗結果、影像學檢查、治療方法、病理及隨訪情況等資料。

1.2 方法 本組12 例均行手術治療，術中留取標本，用10%的甲醛固定、脫水、石蠟包埋等處理后行病理診斷，診斷均由至少兩名經驗豐富的病理醫生獨立確認。免疫組化所用抗體為：HMB-45、Melan-A、SMA 和Vimentin。

1.3 結果

1.3.1 一般資料 12 例中男3 例，女9例；中位年齡42（31 ～53）歲。腫瘤大小2.3 ～14.7 cm，平均（8.0±3.1）cm。11例由體檢及輔助檢查發現，無明顯不適主訴；1 例有右上腹不適癥狀，1 例乙型肝炎表面抗原（HBsAg）陽性，其余患者均無肝炎、肝硬變病史，2 例丙氨酸氨基轉移酶（ALT）輕度升高，所有患者甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）及糖抗原（CA19-9）均正常。

1.3.2 影像學檢查 12 例術前均行腹部B 超檢查，11 例行CT 檢查，8 例行MRI檢查，結果顯示輔助檢查結果與病理結果符合率低，準確率分別為8.3%（1/12）、18.2%（2/11）和25%（2/8），見表1。

1.3.3 病理學診斷 腫瘤切面灰紅暗紅，質軟，邊界清。剖面可見腫瘤為黃白色或暗紅色、灰黃色交織，有分隔，無完整包膜，可伴有灶性出血壞死。鏡下觀察正常肝小葉結構消失，腫瘤細胞彌漫呈巢狀和片狀排列，主要由多邊形上皮樣細胞構成，排列呈不規則梁索狀結構，瘤細胞巢之間有豐富竇隙狀薄壁血管網分隔。瘤細胞圓形或多角形，胞質豐富，呈嗜酸性或透明狀；核呈圓形或卵圓形，染色質細，無明顯異型性，可見小核仁，核分裂象罕見，個別細胞體積顯著增大，胞漿呈空泡狀，成為蜘蛛樣細胞。腫瘤可見灶性成熟脂肪組織不規則分布在瘤組織內，腫瘤內可見大的厚壁血管。免疫組化檢測，AFP染色均為陰性，HMB45陽性100%（12/12），SMA 陽性75%（9/12) ，Melan-A 陽性58.3%（7/12) ，Vimentin 陽性50%（6/12)。典型病理圖見封四彩圖5。

1.3.4 隨訪 12 例均行手術治療后痊愈出院。除1 例手術后兩年因腎功能衰竭死亡外，其余11 例隨訪至2018 年5月均健在，未發現腫瘤復發轉移。

表1 影像學檢查情況 例（%）

2 討論

HAML是一種較為罕見的間葉組織腫瘤，以女性較為多見[3]。根據HAML中三種組織成分比例差異，將其分為四型：混合型、肌瘤樣型、脂肪瘤樣型及血管瘤樣型[4]。目前該疾病的病因及病理生理過程尚不明確，仍需進一步的研究。該疾病不僅缺乏特異性的臨床癥狀，且沒有典型影像學表現，術前診斷較為困難。由于其同時存在不同比例的平滑肌樣組織、增生血管及脂肪細胞3 種成分，在B 超下可表現為高回聲、低回聲或混合回聲光團的腫塊，其內部回聲不均。C T下一般可表現為境界清楚邊緣不均質的占位性病變，低密度CT 值多為小于－20 HU，增強CT可見動脈期明顯的增強效應，而低密度區無明顯強化。與以往的相關報道一致[1]，本文報道的病例MRI 檢查的敏感性高于超聲及CT。多種影像學檢查聯合應用對明確診斷有一定幫助，但沒有特異性，與不典型肝脂肪瘤、肝癌、肝血管瘤很難鑒別[5]。該疾病目前只能依靠病理檢查來確診。典型的HAML 鏡下特點是由平滑肌樣組織、增生血管、脂肪細胞3 種成分按不同比例組成。HMB-45 是一種黑色素特異抗體，主要表達在平滑肌細胞。本文所報道12 例患者的平滑肌樣梭形細胞HMB-45 免疫組化均為陽性，符合HAML 診斷[4]。雖然HAML 是一種良性腫瘤，但仍有HAML 惡化的病例報道[6]。本文報道的所有病例均沒有復發轉移情況，預后較好。

綜上所述，HAML 術前診斷困難，且具有惡化可能及自發性破裂危險。因此，手術治療是本病首選的治療方案。