嗜酸性粒細胞增多征合并急性腦梗死1例報道

石雨晴，谷潔冰，韓雪梅，張 晶，付玲玲，李琳芳，汪 娣，王秀婷

(吉林大學中日聯誼醫院 神經內科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者男性，72歲，首因“腹痛、腹瀉3天”為主訴就診于本院消化內科，診斷為“急性胃腸炎”，后突發四肢活動不靈，以“肢體活動不靈伴言語笨拙3天”為主訴轉入神經內科。既往高血壓病病史10余年，血壓最高170/90 mmHg，未規律口服降壓藥，平素血壓控制在150/80 mmHg，控制情況尚可。自測血糖升高2年，自行口服二甲雙胍(具體計量不詳)1片，2次/日，血糖控制尚可。否認冠心病病史。否認結核、肝炎等傳染病病史。入院前1周患者本人及子女3人有進食生菜史，后均出現不同程度腹瀉。入院時查體：體溫 36.8℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓106/80 mmHg。意識清楚，言語笨拙，雙眼各向運動自如，雙側瞳孔等大同圓，雙側額紋等深對稱，鼻唇溝等深對稱，伸舌居中，咽反射正常，四肢肌力4級，感覺系統未查出異常。入院后行頭部核磁共振(MRI)彌散成像(DWI)(圖1)：雙側小腦半球、額頂枕葉、左側顳葉、右側基底節區急性梗死灶可能大。頭部核磁共振血管成像(MRA)未見異常(圖2)。全腹部CT及血尿淀粉酶檢查均未見明顯異常。心電圖提示心肌勞損或者缺血。骨髓穿刺檢查：骨髓嗜酸顆粒細胞比例增高。臨床診斷:嗜酸性粒細胞增多綜合征(HES)，多發性腦梗死，高血壓病2級(極高危)，2型糖尿病。

圖1 核磁DWI：雙側小腦半球、額頂枕葉、左側顳葉、右側基底節區急性梗死灶可能大。 圖2 頭部MRA(核磁共振血管成像)未見異常

患者入院后，除常規改善循環、抗血小板聚集、對癥治療外，給予大劑量甲基強的松龍1 000 mg沖擊治療3天，后改甲潑尼龍80 mg續慣治療，并逐漸減量。患者四肢無力及胸悶腹瀉癥狀逐漸消失，復查嗜酸性粒細胞數量逐漸恢復正常。1個月后隨訪，患者嗜酸性粒細胞維持穩定(見表1)。

表1 患者癥狀后嗜酸性粒細胞變化記錄表

2 討論

嗜酸性粒細胞增多綜合征是一種以外周血嗜酸性粒細胞增多(>1.5×109/L)和嗜酸性粒細胞介導的器官損傷或組織浸潤為特征的罕見疾病[1]。根據受累器官和組織的不同，皮膚、心臟、肺、神經系統或胃腸道可能會出現癥狀。本例患者排除惡性腫瘤、心源性栓塞和低灌注后考慮HES導致的腦梗死。本例患者還伴有多臟器損傷，以胃腸道癥狀為首發癥狀，以神經系統癥狀最為突出。患者曾有一過性胸悶不適，心肌酶發生改變，但癥狀迅速消失，考慮為心血管系統癥狀。嗜酸性粒細胞增多癥可分為原發性和繼發性疾病，原發性是單克隆擴增性疾病，繼發性常出現在如藥物、寄生蟲感染、自身免疫性疾病或惡性腫瘤中等。HES相關腦梗死最常見的影像學表現為梗死灶分布于內外邊緣區、分水嶺區及分水嶺外血流分布區[2-3]。其機制可能與心源性栓塞或凝血功能障礙有關，灌注不足也是HES引起腦梗死的重要因素。HES對MRI不是特異性的，除了分水嶺性梗死的常見病因如心源性栓塞、Trousseau綜合征和全身灌注不足外，還應考慮到HSE[4]。嗜酸性粒細胞主要釋放堿性蛋白、嗜酸性神經毒素、嗜酸性陽離子蛋白和嗜酸性過氧化物酶，可引起高凝狀態，從而誘發腦梗死[5]。其他研究表明，嗜酸性粒細胞誘導內皮細胞分泌組織因子，引起局部血栓形成[6]。尸檢研究發現特發性嗜酸性粒細胞合并腦梗死患者梗死血管內可能存在大量嗜酸性粒細胞，并且可能存在心臟附壁血栓形成[5]。HES是一種罕見的神經系統損傷原因，但在嚴重的病例中，廣泛的栓塞占所有HES死亡的33%。HES還可能引起周圍神經病變，并與嗜酸性粒細胞引起周圍神經血管炎癥改變和局部血栓形成有關。當常規藥物對腦梗死療效較差時，可首選糖皮質激素治療[7]。在這個病例中，使用激素后癥狀迅速緩解。嗜酸性粒細胞增多的疾病可以由很多因素引起的，通常包括呼吸系統、消化系統等，此患者以消化系統起病，如遇到類似的多系統癥狀和雙側多發邊緣帶梗死的影像，除了識別常見原因，需要考慮嗜酸性粒細胞增多的疾病，并進一步找出嗜酸性粒細胞升高的原因。患者最終明確為繼發性疾病的嗜酸性粒細胞增多，病因為食生菜后寄生蟲感染導致的過敏反應。