右室流出道狹窄并發假性室壁瘤形成1例

石 柳，楊 影，王 輝，宋 軍，金 穎，張新野

(吉林大學中日聯誼醫院 超聲科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者女，66歲，于當地體檢時發現雙肺散在結節3天，為求進一步診治來就診。自述先天性心臟病史，具體不詳。無外傷史及手術史。入院體格檢查：體溫36.5℃，脈搏76次/分，呼吸23次/分，血壓131/74 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；心臟查體未見明顯異常，聽診各瓣膜區心音正常，無額外心音及雜音，無心包摩擦音。心電圖所見：竇性心律不齊；QRS電軸右偏+92°；不正常心圖；右室肥厚；心肌勞損；未見異常Q波(圖1)。超聲心動圖示：左房增大、前后徑37.0 mm，左室肥厚，厚度11.9 mm；右室前壁增厚，厚度13 mm，右室前后徑25.5 mm，右室前壁前方可見前后徑約4.1 mm心包積液。心功能檢查：左室舒張末期容積109 ml,左室射血分數60.4% 。右室流出道前壁和室上嵴處室壁局限性增厚，凸入流出道致流出道狹窄，狹窄處內徑7.1 mm(圖2)，彩色多普勒血流顯像示：狹窄處收縮期可見高速射流，方向指向右室流出道前壁，血流峰值流速4.0 m/s,壓差65 mmHg。狹窄處上方流出道肺動脈瓣下水平擴張，內徑約27.9 mm，長度約38.6 mm，其前外側可見一個大小約38.0 mm×17.0 mm局限性橢圓形無回聲區(圖3)，邊界清晰，右室流出道肺動脈瓣下水平局限性擴張(圖4)，擴張處可見右室流出道游離壁連續性中斷，斷端距肺動脈瓣約3.8 mm，并與該無回聲區相通，彩色多普勒血流顯像示：舒張晚期、收縮早期可見右室流出道血流進入囊腔(圖5)，囊腔變大,峰值流速 2.2 m/s，壓差 20.0 mmHg，收縮晚期、舒張早期可見囊腔內血流進入右室流出道，囊腔變小,峰值流速 2.6 m/s，壓差 28.0 mmHg 。右心聲學造影示右室流出道內充滿造影劑的同時可見造影劑充滿囊腔(圖6)，檢查時未行Valsalva’s實驗。超聲診斷為：先天性心臟病、右室流出道狹窄、右室流出道假性室壁瘤形成。由于患者無明顯臨床癥狀，拒絕手術治療；胸部CT檢查、心臟未見明顯異常，因肺部為粟粒性結核而轉入傳染病醫院治療。

圖1 心電圖 圖2 二維超聲示右室流出道狹窄 圖3 二維超聲心動圖示右室流出道前外側可見無回聲囊腔

圖4 彩色多普勒示高速血流通過右室流出道狹窄處 圖5 彩色多普勒示舒張晚期、收縮早期血流進入假性室壁瘤內 圖6 超聲造影示造影劑充滿右室流出道及假性室壁瘤

2 討論

右室流出道狹窄常為先天性心臟病心內合并畸形之一[1]。單純右室流出道狹窄即右室漏斗部狹窄占整個先天性心臟病的0.18%-2%[2],發生率極低。根據金巖[3]等的研究，單純右心室肌性梗阻的臨床分析尚缺乏，且室間隔完整型的右心室雙腔心及漏斗部狹窄因無心內分流，其臨床表現不典型。本例患者即為單純的右室漏斗部狹窄，平素無心臟不適癥狀，既往發現先天性心臟病，但由于無明顯臨床癥狀未給予充分的重視，在此次入院例行檢查時發現右室流出道狹窄并且合并假性室壁瘤形成。根據解剖學，右心室由三部分組成：流入道、含有肌小梁的尖端及流出道。流入道和心尖含有較多粗糙的肌小梁，而流出道是由光滑的肌肉壁組成，是右心室唯一沒有肌小梁的區域[4]。在發育過程中，右室流出道生長方向朝向心臟上方并向右指向肺動脈干[5]。另外，在胚胎發育的早期，圓錐部騎跨于兩心室之上，在發育過程中，圓錐間隔將圓錐部分隔為主動脈圓錐和肺動脈圓錐，如果肺動脈圓錐分隔過小，或雖然分隔均勻，但肺動脈圓錐發育不全，或該處肌束過度發育，則造成右室漏斗部狹窄或梗阻[4]；可分為局限型和彌漫型。本例患者屬于局限型狹窄。狹窄水平以下即近端右室腔因狹窄處血液流出受限，后負荷增加。長期后負荷增加使近端右室壁增厚，而狹窄水平以上即遠端右室流出道室壁厚度變薄[6-7]，形成狹窄后擴張，在長期的高速血流的沖擊下心肌細胞發生破壞，繼而心臟室壁發生壞死、破裂，心室內血液經破裂口流出形成假性室壁瘤，這一過程屬于慢性損傷。

左心室游離壁破裂發生率約4%，并且幾乎都發生于左心室心肌梗死之后，心包粘連導致的假性室壁瘤形成是其中很少見的一種[8]。右室的假性室壁瘤罕見。本病例考慮是由于存在右室流出道先天性狹窄的病理生理基礎，導致右室流出道在高速血流的長期沖擊下引起心肌破壞，其發生機制類似心肌梗死。Levine[9]等的研究表明：幾乎所有的透壁性心肌梗死在壞死心肌表面可發生纖維素性心包炎，本病例即考慮破裂的右室流出道外側壁逐漸與心包臟層粘連、包裹形成假性室壁瘤。心室造影是診斷室壁瘤的金標準，但造影劑壓力過高時可造成假性室壁瘤破裂[10]，根據Atik FA[11]等的報道，發生于左室的假性室壁瘤行左心造影檢查的陽性率僅為54%，陽性率較低，超聲心動圖對假性室壁瘤的診斷陽性率高達 97%[11],本病例進行了右心聲學造影檢查，結果陽性，可見造影劑充滿囊腔，檢查時未行Valsalva’s實驗。

假性室壁瘤應與心臟憩室、心包囊腫鑒別，心臟憩室是一種罕見的先天性心臟畸形,病因尚不明確,多見于嬰幼兒和兒童,成人甚為少見[12],且成人憩室常為左心室孤立性憩室，多不伴心臟畸形[13]。 心臟憩室的特點是與心室呈囊袋狀或半圓形無回聲區，可發生于各腔室，囊壁與心室壁之間連接通道較窄，憩室壁可見完整的心肌結構，憩室隨心臟收縮而收縮[14]。另有文獻報道[10]，心臟憩室內壓力高于心室腔，彩色多普勒血流顯像顯示收縮期血流從憩室進入心室腔，舒張期由左心室流向憩室。而假性室壁瘤內壓力低于心室腔，收縮早期及舒張晚期血液流向瘤內，收縮晚期及舒張早中期血流回流，血流動力學差異為二者重要鑒別點。與心包囊腫的鑒別，孫紅等的研究表明[15]：多數心包囊腫具有特定的發生部位,對其定性診斷有重要參考價值。心包囊腫好發于右心膈角處，其次是左心膈角，其余發生部位不典型。

超聲檢查作為一種安全、無創、經濟的現代醫學技術，是篩查疾病的一種重要手段。目前超聲技術的發展更是日新月異，而且經胸超聲、經食道超聲以及三維超聲心動圖對心臟假性室壁瘤的診斷陽性率較高，因此對假性室壁瘤的篩查及術前診斷具有顯著的意義，它可以準確、實時的觀察假性室壁瘤的位置、形態以及血流動力學表現，為臨床提供重要的診療依據。