1例妊娠合并尿崩癥患者的臨床特點及診療經過

吳慧捷，江紹濤，陳汝芳＊

（1.佛山市第一人民醫院產科，廣東 佛山 528000；2. 華南理工大學附屬廣州市第一人民醫院，廣東 廣州 510000）

尿崩癥（diabetes insipidus）是指由于下丘腦- 神經垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）缺乏，或由于多種原因導致腎臟對AVP 不敏感，致使腎小管重吸收水的功能出現障礙的一種臨床綜合征。此病可分為中樞性尿崩癥（central diabetes insipidus）和腎性尿崩癥（nephrogenic diabetes insipidus）。尿崩癥患者的臨床表現是多尿、煩渴、低比重尿或低滲尿等。妊娠合并尿崩癥在臨床上十分少見。2019年我院收治了1 例娠合并尿崩癥患者，現將其臨床特點及對其進行診療的經過報道如下。

1 病歷介紹

患者××，25 歲，因“停經31+4周，經B 超檢查發現胎兒異常1 d”于2019 年7 月11 日入住我院。2019 年7月11 日該患者在我院門診進行B 超檢查的結果顯示，其宮內妊娠30+2周，胎兒全心增大，心胸比為0.7，大腦中動脈峰值流速為76.8 cm/s，臍動脈收縮末期峰值（S）與舒張末期峰值（D）的比值（S/D）為3.0，動脈搏動指數（PI）為1.19，其羊水過少，羊水的最大液性暗區為18 mm，羊水指數為18 cm。該患者入院時無腹痛、腹脹、陰道流血、流液等癥狀，自覺胎動如常，孕期其精神狀態、飲食、睡眠可，大小便正常，其體重的增長幅度正常。該患者在2004 年因患有“良性腦瘤”于外院進行“開顱手術”，術后其左上肢發生偏癱，其相關病歷均已遺失。入院時對其病情進行診斷的結果是：1）胎兒重度貧血。2）胎兒全心增大。3）羊水過少。4）G1P0G31+4W ROA 宮內單活胎。5）腦瘤術后，左上肢偏癱。入院后對該患者進行全面的檢查。對其進行電解質檢查的結果報危急值：血清氯的水平為124.43 mmol/L，血清鈉的水平為154.5 mmol/L。其自訴無不適感，生命體征正常，不能排除因水攝入不足而發生血液濃縮、酸中毒的可能。囑其多飲水后對其進行復查。夜間其上述指標再次報危急值：血清氯的水平為133.33 mmol/L，血清鈉的水平為161.92 mmol/L。其飲食正常，無口干、多飲、多尿、氣促、呼吸困難等癥狀。考慮其發生高氯、高鈉血癥的原因不明，予以補液、糾正內環境紊亂等治療，不能排除其出現高氯、高鈉血癥是受到既往腦瘤手術的影響。第二天對其進行電解質復查的結果是：血清氯的水平為134.3 mmol/L，血清鈉的水平為159.3 mmol/L，血清鉀的水平為3.44 mmol/L。請內分泌科及神經外科醫生對該患者進行會診。神經外科醫生對該患者進行會診的意見是：其左側上肢呈神經損傷后攣縮狀態，肌張力高。其自訴在入院第2 天的晚上開始出現尿頻（20 ～30 次/d）、夜尿增多的癥狀，無煩渴癥狀。其24 h 的液體出量為5160 ml，液體入量為5190 ml。對其進行垂體MRI 檢查的結果是：空泡蝶鞍，垂體后葉顯示不清。內分泌科醫生對該患者進行會診的意見是：中樞性尿崩癥。因該患者無保胎意愿，建議對其進行如下治療：皮下注射垂體后葉素6 U 進行引產，并減少其尿量；口服醋酸去氨加壓素片（彌凝片），0.1 mg/ 次，3 次/d（根據其尿量合理調整醋酸去氨加壓素片的用量）。與該患者及其家屬進行充分溝通后，其同意上述治療方案。為該患者皮下注射垂體后葉素后其下腹脹痛并出現規律的宮縮，隨后順利產下一活嬰。將嬰兒轉入新生兒重癥監護病房（NICU）進行監護。產后對該患者進行電解質檢查的結果是：血清氯的水平為127 mmol/L，血清鈉的水平為153.16 mmol/L。其24 h 的液體出量為3020 ml，液體入量為4900 ml。再次請內分泌科的專家對其進行會診，會診后將其彌凝片的用量增至0.2 mg/ 次，3 次/d，將其尿量維持在2500 ml/d 左右。產后1 個月左右，該患者的臨床癥狀明顯好轉，其尿量保持在2500 ～3000 ml 之間。在其出院后定期對其進行電解質復查和尿常規復查。在該患者出院42 d 后對其進行復查的結果顯示，其血清氯和血清鈉的水平正常，多飲、多尿的癥狀全部消失。

2 討論

妊娠合并尿崩癥是一種罕見的妊娠合并內分泌系統疾病。有報道稱，尿崩癥在孕婦中的發病率為1/30 000 左右[1]。根據尿崩癥病因的不同，可將此病分為中樞性尿崩癥、腎性尿崩癥及妊娠期短暫性尿崩癥。本研究中該患者患有中樞性尿崩癥。中樞性尿崩癥是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足或垂體后葉發生損傷，使AVP 分泌不足，引起腎小管濃縮功能障礙所致。有報道稱，妊娠合并尿崩癥的發生可能與患者血液中AVP 降解酶的水平升高有關[2]。臨床上診斷尿崩癥的依據是：1）患者的尿量增多，其尿量為4 ～10 L/d。2）患者出現低滲尿的表現，其尿滲透壓低于血漿滲透壓，多低于200 mOsm/（kg·H20），其尿比重多小于1.005。3）對患者進行禁水試驗不能使其尿量減少，也不能使其尿滲透壓和尿比重增加，但為其注射加壓素可使其尿量減少，使其尿滲透壓和尿比重增加，且其尿比重和尿滲透壓較注射加壓素前增加9% 以上。4）用血管加壓素或去氨加壓素對患者進行治療的效果明顯[3]。若孕婦存在上述表現，可將其病情診斷為妊娠合并尿崩癥。通常情況下，若妊娠合并尿崩癥患者的渴覺中樞未受累，飲水未受限制，則一般僅會出現睡眠障礙，不易危及母嬰的生命安全。若患者的渴覺敏感度減退或消失，補充水分后不會出現應激反射，且其血漿滲透壓和血清鈉的水平明顯升高，則會危及母嬰的生命安全[4]。妊娠合并尿崩癥患者的病情在得到確診后需盡早為其補液，以糾正其水電解質紊亂。目前，臨床上常采用醋酸去氨加壓素片對妊娠合并尿崩癥患者進行治療。該藥雖然可分泌至乳汁中，但嬰兒從乳汁中吸收的藥量很少，不會對其產生較大的影響。在用此藥對妊娠合并尿崩癥患者進行治療時，應將其每天的用藥量控制在0.2 ～1.2 mg 之間，并根據其病情的變化及時調整用藥量。超量使用醋酸去氨加壓素片可能引起水潴留和低鈉血癥。

通過對本例患者進行診治，筆者總結出以下經驗：1）根據妊娠合并尿崩癥患者發病時間的不同，可將此病分為妊娠前已存在的尿崩癥、孕期確診的尿崩癥（即妊娠期暫時性尿崩癥）、產后長期存在的尿崩癥。對于孕期確診的尿崩癥患者來說，其在分娩后尿崩癥的癥狀會明顯減輕[4]。在對不同類型的妊娠合并尿崩癥患者進行治療時應根據其具體情況合理調整治療方案。2）在對妊娠合并尿崩癥患者進行治療時應密切監測其24 h 的出入水量，確保補液量充足。若患者的補液量不足，可發生水電解質紊亂，對母嬰造成不良的影響。國外的研究指出，孕婦在罹患尿崩癥后會增加其發生子癇前期的風險[1]。究其原因主要是，孕婦在發生尿崩癥后其血液會出現輕度濃縮，導致其血液的黏稠度增加，引起胎盤絨毛缺血。因此，在對妊娠合并尿崩癥患者進行治療時應密切監測其血壓的變化，警惕其發生子癇前期。3）孕婦發生尿崩癥并不是對其進行剖宮產手術的指征，若其無陰道試產的禁忌證，可讓其嘗試進行陰道分娩，但需提前告知其在分娩時或產后可能因縮宮素缺乏而發生宮縮乏力性產后出血。

綜上所述，妊娠合并尿崩癥較為少見，臨床醫生若發現孕婦存在尿量增多、尿滲透壓降低、煩渴等臨床表現時應考慮其發生尿崩癥，需對其進行相應的檢查。待患者的病情得到確診后，應及時為其補液，并用醋酸去氨加壓素片對其進行治療。