雙源CT圖像重組技術對先天性氣管支氣管發育異常的診斷價值

陳勇 陳恩龍 隋海晶

先天性氣管支氣管發育異常為一組呼吸道發育異常相關性疾病，常為復合性病變，易合并其他畸形[1,2]。以往對于先天性氣管支氣管支氣管發育異常的診斷主要依賴支氣管造影，但其操作復雜，對比劑易進入肺泡，對兒童尤其是年幼的新生兒存在一定創傷，已逐漸被臨床淘汰。隨著纖維支氣管鏡型號的改進、操作水平的提高，在兒童呼吸道疾病中的應用越來越泛，但其屬于有創性檢查，存在并發癥風險。作為一種無創性檢查，多層螺旋CT(multi-slice spiral computed tomography，MSCT)具備很高的Z軸空間分辨力，可實現薄層各向同性成像[3,4]。雙源CT(dual source computed tomography，DSCT)在此基礎上實現了雙球管工作，可在更短時間內完成整個肺部掃描，有效減少了呼吸運動造成的偽影，適用于兒童氣管支氣管樹的判斷。本文通過回顧性分析64例先天性氣管支氣管發育異常患兒的影像學資料，探討DSCT圖像重組技術對先天性氣管支氣管發育異常疾病及合并其他胸內畸形的診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2014年6月至2020年2月我院收治的先天性氣管支氣管發育異常患兒64例，其中男40例，女24例；年齡5 d～14歲，平均年齡(4.2±1.3)歲；其中33例患兒年齡<2歲，占51.56%。患兒臨床主要表現為嗆奶、咳嗽咳痰、胸痛、喘鳴及聲嘶，部分患兒伴紫紺、乏力等癥狀，其中11例因外傷入院偶然發現。患兒均行DSCT且臨床資料完整，其中經影像及臨床綜合判斷確診47例，經纖維支氣管鏡確診17例。

1.2 檢查方法 采用西門子SOMA-TOM Definition Flash DSCT設備，年幼及無法配合者采用10%水合氯醛灌腸鎮靜后方可進行檢查。掃描前患兒非受檢部位及陪護家屬需穿戴防護服，在檢查醫師協助下患兒取仰臥位、頭先進床。需要增強時采用回顧性心電門控技術，掃描范圍從經胸入口至膈下，應用非離子碘對比劑(300 mgI/ml碘海醇)，速率1.0～3.0 ml/s，流量20～60 ml，經上肢靜脈團注。ROI設置于主動脈弓，CT值120 Hu時自動掃描。管電壓100 kV，管電流50～100 mAs，準直64 mm×0.6 mm，矩陣512×512，掃描野250～360 mm，重建層厚0.75 mm，重建間隔0.5 mm，旋轉時間0.33 s，螺距則需根據心率調整。

1.3 圖像分析方法 原始圖像由科室2名主治以上醫師經工作站薄層處理后行多平面重建(multiplanar reformation,MPR)、曲面重建(curved planar reformation,CPR)、最大密度投影(multiplanar reformation,MIP)、最小密度投影(minimum-intensity projection,Min-IP)、容積再現(volume rendering,VR)及仿真內鏡(virtuaI bronchoscopy,VB)后處理。后處理圖像亦由科室2名主治以上醫師采用盲法讀片，分析氣管及支氣管的數目、形態、走行、發育變異及合并其他胸內畸形情況，增強掃描時注意觀察胸內血管形態及走行，病變區的供血動脈、靜脈及強化特點。給出診斷意見，意見不統一時進行商討，直至形成一致意見為最終結果。

1.4 分類依據 先天性氣管支氣管發育異常具體分類需從胚胎學、形態學及病理學等多方面分析，至今尚無統一定論。本文參考劉志敏等[5]的分類方法，將涉及的病例分為3類：從胚胎學、形態學考慮，分為氣管支氣管分支異常，結合病理學考慮，分為先天性氣管支氣管壁發育異常，前腸喉氣管溝形成分隔不全時則為食管-氣管瘺。

2 結果

2.1 DSCT表現 本組64例主要包括3類，其中氣管支氣管分支異常38例(59.38%)，氣管支氣管壁發育異常21例(32.81%)，食管-氣管瘺5例(7.81%)。見表1，圖1～4。

圖1 女，7歲，氣管支氣管：Min-IP冠狀位重組示異位的右肺上葉支氣管位于氣管隆突上方約1.8 cm，遠端與肺組織相通，右主支氣管另分出1支上葉支氣管 圖2 男，10歲，支氣管橋：VR重組示右主支氣管起自氣管隆突，中間支氣管及右肺中下葉支氣管起自左主支氣管 圖3 男，2歲，氣管憩室：Min-IP冠狀位重組示氣管憩室遠端與肺組織不相通 圖4 女，12歲，支氣管囊腫：DSCT增強冠狀位示囊腫未見強化

表1 患兒影像學表現

2.2 患兒合并其他畸形情況 64例患兒中30例合并其他胸內畸形，占46.88%。包括室間隔缺損10例(15.63%)、食管閉鎖5例(7.81%)、動脈導管未閉4例(6.25%)、房間隔缺損4例(6.25%)、肺發育不良3例(4.69%)、肺動脈吊帶2例(3.13%)、脊柱畸形1例(1.56%)、支氣管動脈-肺循環瘺1例(1.56%)。見表2。

表2 患兒合并其他胸內畸形情況 例(%)

3 討論

3.1 概述 先天性氣管支氣管發育異常由氣道先天發育遲緩或不良引起，常在嬰幼兒期、兒童期發病，或無明顯臨床癥狀，偶然發現[6-8]。正常情況下，妊娠第26～28天呼吸系統開始發育，前原腸的原始氣道分為左右總支氣管，并與第5～6周形成段支氣管，此過程中出現異常即可形成氣管支氣管分支異常，如氣管支氣管、支氣管橋、支氣管狹窄等異常。胚胎3周時原腸分為前、中及后腸，6周內食管與氣管開始分化，10周后食管形成空心管腔，此過程中出現異常即可引起食管異常，包括食管-氣管瘺、食管閉鎖等[9-11]。另外，除了胚胎發育異常，妊娠期宮內缺氧也可引起食管的缺血壞死，導致食管-氣管瘺。由于先天性氣管支氣管發育異常為多發、復合病變，易合并其他畸形，因此臨床表現不具有特征性。患兒可無任何癥狀，也可因氣道狹窄出現呼吸困難、喘鳴及三凹征陽性，可因食管-氣管瘺出現嗆奶，伴呼吸道感染時可出現咳嗽咳痰等癥狀，合并其他胸內畸形時則臨床表現更為復雜。

3.2 DSCT的診斷優勢 新型纖維支氣管鏡管徑更細，可通過彎曲及旋轉方向探及深部支氣管，觀察范圍更大且清晰，有助于發現患兒氣道發育異常，同時兼顧灌洗治療、病變組織取樣等優點。但纖維支氣管鏡無法判斷氣道管腔外部情況，如氣道狹窄患兒，狹窄原因僅通過纖維支氣管鏡檢查無法確定，更無法判斷是否伴有肺部感染及合并的其他胸內畸形，需要結合其他影像學檢查。另外，纖維支氣管鏡也存在低血氧癥等并發癥風險，這也是不可回避的問題[12]。MSCT具有較高空間及密度分辨率，適用于診斷具有天然組織對比的肺部疾病。隨著影像設備的更新換代，特別是DSCT的應用，較以往MSCT更具優勢。DCST具有2套球管-探測器系統，機架只需轉動90°即可獲得高質量圖像[13]，其時間及空間分辨率均得到顯著提升，單扇區成像時間分辨率可達83 ms，更加減少了呼吸運動造成的偽影，且增強掃描時可在高心率條件下獲得滿意的圖像。MPR、Min-IP、MIP、VR及VB等多種圖像重組可準確顯示肺內氣管支氣管、血管異常及胸內其他病變，同時又避免了圖像重疊[14-16]。其中MPR、Min-IP、MIP及CPR為二維圖像，可有效反映各種不同組織的密度差，而VR及VB為三維圖像，能立體顯示氣管支氣管樹外形及管腔內部情況，臨床醫生觀察圖像整體感更強。

3.3 影像學特點

3.3.1 氣管支氣管分支異常：氣管支氣管較常見，為原始喉氣管隆突遠端氣管分叉異常引起段或葉支氣管起自于氣管，分異位型及額外型。異位型指上葉支氣管未起自主支氣管，而起自于氣管遠端，右肺上葉尖段及后段常見。額外型指除有正常位置上葉支氣管外，仍有額外起自氣管的上葉支氣管。異位或額外的上葉支氣管走行區常伴肺部感染，本組12例伴右肺上葉肺部感染。氣管支氣管一般不超過氣管隆突上方2 cm，最遠距離約6 cm，異位型較額外型常見[17,18]。本組29例，包括異位型16例、額外型13例，異常起源的上葉支氣管距離氣管隆突上方1～4 cm，但本組額外型并不少見，與以往報道[1]不盡相符。筆者認為，額外型在本組病例中較多的原因可能是對于不伴發肺部感染或其他畸形、無明顯臨床癥狀患兒不易被臨床發現，因為DSCT畢竟存在電離輻射，非必要時臨床醫師不會輕易開具DSCT檢查，而不是因為其發病率低。氣管支氣管常合并其他胸內畸形，本組合并室間隔缺損3例，室間隔并房間隔缺損1例，動脈導管未閉及肺發育不良各2例，肺動脈吊帶并支氣管動脈-肺循環瘺1例，脊柱畸形1例。支氣管橋較少見，為右主支氣管起自隆突，并供應右肺上葉氣體交換，而左主支氣管發出右肺中、下葉支氣管，常位于T5-T6水平。本組3例均為右側，其中l例合并肺動脈吊帶并房間隔缺損。需要指出的是，支氣管橋有時常因氣管隆突判斷錯誤而誤診為氣管支氣管，診斷時可通過DSCT重組圖像如Min-IP或VR明確氣管隆突位置以區分兩者。支氣管分支數目異常少見，本組共3例，2例為右主支氣管多支畸形l例，1例為右中間支氣管多支畸形合并房間隔缺損。支氣管開口位置異常罕見，本組共2例，均為右肺上葉支氣管異常開口于氣管隆突，合并動脈導管未閉1例。

3.3.2 氣管支氣管壁發育異常：氣管憩室指局部變薄的氣管支氣管向外隆出，呈氣體密度，氣管憩室壁結構與氣管相似，遠端為盲端，通過MPR及VR重組圖像可直觀顯示。本組11例，合并室間隔缺損2例、食管閉鎖1例。氣管憩室需與小的氣管支氣管囊腫相鑒別，支氣管囊腫為肺前腸發育畸形，呈與氣管支氣管不通的液性密度，增強掃描無強化，而氣管憩室為與氣管支氣管相通的氣體密度影。本組共4例支氣管囊腫，無合并其他畸形。氣管支氣管狹窄可由多種原因引起，重者管徑可<5 mm，但氣管軟骨環完整，常合并其他肺部及心血管畸形。本組氣管支氣管狹窄6例，合并室間隔缺損3例，食管閉鎖1例、肺發育不良并動脈導管未閉1例。

3.3.3 食管-氣管瘺：瘺口多位于氣管隆突或其上方、主支氣管近段，常合并食管閉鎖等胸內畸形，DSCT氣道重組尤其是VR圖像可對其準確診斷及分型。本組5例，其中合并食管閉鎖3例、均為Ⅲ型，室間隔及房間隔缺損各1例。

綜上所述，先天性氣管支氣管發育異常病因復雜，臨床表現無特征性，常合并其他胸內畸形。DSCT結合重組技術可顯示段以上氣管支氣管情況，且可準確判斷合并的其他畸形，對本組疾病的診斷具有很高的臨床應用價值。本文的不足之處在于，除氣管支氣管及氣管憩室外，其他幾種疾病的臨床樣本較少。另外，DSCT對氣管支氣管軟化癥造成的氣道狹窄無法做出定性診斷，仍需依賴纖維支氣管鏡檢查。