6 例妊娠合并大動(dòng)脈炎臨床分析

廖義鴻 王碩石

大動(dòng)脈炎(takayasu arteritis,TA)是一種少見的、慢性肉芽腫性血管炎,病變主要侵犯大動(dòng)脈及其主要分支,引起不同部位血管壁增厚、管腔狹窄甚至閉塞,造成一系列缺血及高血壓的臨床癥狀及體征。TA 發(fā)病率為2.6/100 萬(wàn),絕大多數(shù)患者為年輕女性,30 歲以前發(fā)病者占90%［1］,當(dāng)這些生育期女性結(jié)婚、懷孕后,可能出現(xiàn)母胎不良結(jié)局,嚴(yán)重時(shí)危及生命。本文就本院收治的6 例妊娠合并TA 孕婦的12 次妊娠經(jīng)過進(jìn)行臨床分析,以總結(jié)相關(guān)臨床診治經(jīng)驗(yàn),改善母嬰結(jié)局。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析本院2014 年1 月～2019 年12 月收治的6 例妊娠合并TA 患者的12 次妊娠的臨床資料。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) 采用 1990 年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的分類標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)病年齡≤40 歲：40 歲前出現(xiàn)癥狀或體征；②肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙：活動(dòng)時(shí)1 個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適,尤以上肢明顯；③肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱；④血壓差＞10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)：雙側(cè)上肢收縮壓差＞10 mm Hg；⑤鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音；⑥血管造影異常：主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞,病變常為局灶或節(jié)段性,且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起,符合上述6 項(xiàng)中的3 項(xiàng)者可診斷此病。

1.3 分型 根據(jù)Lupi-Herrera 分類,可分為4 種類型：①頭臂型,主要累及主動(dòng)脈弓及其分支；②胸腹主型,主要累及降主動(dòng)脈及腹主動(dòng)脈；③廣泛型,具有兩種以上臨床特征；④肺動(dòng)脈型。

1.4 觀察指標(biāo) 根據(jù)不同臨床類型,分別統(tǒng)計(jì)患者臨床癥狀、體征、孕產(chǎn)次、妊娠并發(fā)癥、分娩方式、新生兒結(jié)局等。

2 結(jié)果

2.1 不同類型TA 患者的臨床特點(diǎn) 統(tǒng)計(jì)6 例TA 患者妊娠期情況,結(jié)果為頭臂型TA 及廣泛型TA 各3 例,各占50%。臨床表現(xiàn)因臨床類型不同而不同,頭臂型TA 以頭痛、頭暈、胸悶、上肢乏力、不對(duì)稱血壓等上半身癥狀為主,廣泛型TA 除了上半身癥狀外,高血壓及下肢癥狀也很常見。廣泛型TA 因多伴高血壓,多能在孕前診斷,而頭臂型TA 癥狀缺乏特異性,易漏診和誤診。見表1。

表1 妊娠合并不同類型TA 患者的臨床特點(diǎn)(n)

2.2 不同分型TA 的妊娠情況 頭臂型TA 的妊娠并發(fā)癥少于廣泛型TA,順產(chǎn)率高于廣泛型TA,妊娠結(jié)局好于廣泛型TA。見表2。

表2 不同類型TA 的妊娠并發(fā)癥及妊娠結(jié)局(次)

3 討論

3.1 TA 概述 TA 是一種非特異性血管炎,主要累及大動(dòng)脈及其分支,如鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、腎動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈等,累及深度可及動(dòng)脈全層。其發(fā)病原因不明,目前研究認(rèn)為與自身免疫反應(yīng)有關(guān),動(dòng)脈管壁的炎癥可導(dǎo)致血管狹窄、阻塞、動(dòng)脈瘤等形成,從而導(dǎo)致一系列臨床癥狀。

3.2 早期診斷 本文的6 例患者,頭臂型TA 及廣泛型TA 各占50%,而胸腹主型TA 和肺動(dòng)脈型TA 沒有,分析原因可能一旦累及胸腹主動(dòng)脈,多數(shù)會(huì)同時(shí)累及腹主動(dòng)脈分支,變成廣泛型。不同類型的TA 癥狀差異較大,本文發(fā)現(xiàn),頭臂型TA 由于累及到主動(dòng)脈弓及其分支,以頭痛、頭暈、胸悶、上肢乏力、不對(duì)稱血壓等常見；而廣泛型TA 累及腹主動(dòng)脈,并累及分支,當(dāng)累及腎動(dòng)脈時(shí)可表現(xiàn)為高血壓,累及下肢動(dòng)脈時(shí)可因肢體缺血出現(xiàn)下肢乏力、間歇性跛行等。TA 尤其是頭臂型TA 早期,其臨床癥狀缺乏特異性,容易誤診或者漏診,當(dāng)孕婦有單側(cè)或雙側(cè)肢體缺血、腦動(dòng)脈缺血癥狀或頑固性高血壓等情況時(shí),要想到TA 可能,行彩超檢查可以初步排查。本文中有2 例頭臂型是孕期首次診斷的,通過頸部血管彩超、心臟彩超及大動(dòng)脈彩超來(lái)發(fā)現(xiàn),從而初步診斷。動(dòng)脈血管造影 (DSA) 是目前普遍認(rèn)為診斷 TA 的金標(biāo)準(zhǔn),血管壁增厚、管腔狹窄、閉塞和動(dòng)脈瘤形成等表現(xiàn)可以通過DSA 被準(zhǔn)確顯示出來(lái)［2］,但考慮孕期對(duì)胎兒有放射性及造影劑影響,可于產(chǎn)后進(jìn)一步檢查。

3.3 妊娠評(píng)估 TA 患者能否妊娠,需要風(fēng)濕科及產(chǎn)科共同評(píng)估,需要評(píng)估的因素包括患者的一般狀況、血管累及情況、是否活動(dòng)、并發(fā)癥以及所用藥物的安全性。目前普遍認(rèn)為,對(duì)于TA 患者應(yīng)在孕前行 DSA或 CT 血管造影(CTA)、磁共振血管成像(MRA)檢查了解胸、腹主動(dòng)脈及其分支情況,以準(zhǔn)確評(píng)估病變的范圍及程度。馬莉莉等［3］發(fā)表的大動(dòng)脈炎性腎動(dòng)脈炎專家共識(shí)認(rèn)為,如果患者的主要臟器功能良好、病情穩(wěn)定,可以考慮妊娠,如果有以下情況者則不宜妊娠,包括：嚴(yán)重高血壓、腎動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、雙側(cè)頸動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄等。本文孕前確診共4 例,均在風(fēng)濕科定期隨訪,3 例病情平穩(wěn),孕期規(guī)律服用糖皮質(zhì)激素,有1 例廣泛型TA,累及腹主動(dòng)脈及腎動(dòng)脈,有嚴(yán)重高血壓,處于TA 活動(dòng)期,經(jīng)多學(xué)科評(píng)估不宜妊娠,有2 次妊娠均在早孕期行人工流產(chǎn),第3 次妊娠時(shí)嚴(yán)密期待至26 周,因病情加重,行急診剖宮取胎。

3.4 妊娠并發(fā)癥 許多學(xué)者認(rèn)為,TA 患者妊娠后可出現(xiàn)自然流產(chǎn)、早產(chǎn)、胎盤早剝、胎兒生長(zhǎng)受限或死胎、子癇前期、心力衰竭及腎功能不全等并發(fā)癥。高血壓也是常見而嚴(yán)重的并發(fā)癥,妊娠期血容量增加,加上TA 患者血管狹窄,可能出現(xiàn)血壓升高或原有高血壓驟升,而且對(duì)降壓藥效果往往不好,當(dāng)TA 累及腎動(dòng)脈時(shí),更容易出現(xiàn)難以控制的高血壓。艾琬婷等［4］發(fā)現(xiàn)TA 引起的高血壓可導(dǎo)致腦血管病,例如腦出血、腦梗死等嚴(yán)重并發(fā)癥。有學(xué)者有不一致的結(jié)論,周希亞等［5］觀察協(xié)和醫(yī)院近年收治的7 例TA 患者,6 例在妊娠期間及產(chǎn)后均保持TA 病情穩(wěn)定,僅1 例孕早期病情活動(dòng)的患者行人工流產(chǎn)終止妊娠,11 個(gè)月后發(fā)生腦梗死。以上文獻(xiàn)結(jié)論不一,可能與TA 類型不同有關(guān)。本文統(tǒng)計(jì)了不同類型的TA,發(fā)現(xiàn)頭臂型TA 孕婦妊娠并發(fā)癥相對(duì)少,而廣泛型TA 發(fā)生胎兒窘迫、死胎、慢性高血壓并發(fā)子癇前期、早產(chǎn)等并發(fā)癥多,可能由于廣泛型TA 累及了腹主動(dòng)脈,使得腹主動(dòng)脈狹窄,引起髂內(nèi)動(dòng)脈及子宮動(dòng)脈供血不足,故胎兒窘迫、死胎、胎兒生長(zhǎng)受限、早產(chǎn)發(fā)生率高；累及腹主動(dòng)脈大多同時(shí)累及腎動(dòng)脈,引起腎動(dòng)脈狹窄,故慢性高血壓及子癇前期發(fā)生率高。本文統(tǒng)計(jì)病例中的1 例廣泛型TA 患者,曾有過26 周死胎史,再次懷孕26+周時(shí)又出現(xiàn)胎兒生長(zhǎng)受限、胎兒胎盤循環(huán)不良。所以,妊娠合并廣泛型TA 妊娠需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)各種并發(fā)癥。

3.5 分娩結(jié)局 本文所統(tǒng)計(jì)的TA 患者中,從分娩方式來(lái)看,3 例頭臂型患者均順產(chǎn)分娩,而廣泛型TA 患者1 例順產(chǎn),2 例剖宮產(chǎn),廣泛型剖宮產(chǎn)率高,可能是經(jīng)陰道分娩可能出現(xiàn)產(chǎn)婦血壓波動(dòng)大,易出現(xiàn)腦血管意外或胎兒窘迫等風(fēng)險(xiǎn),且患者妊娠過程不易,胎兒相對(duì)珍貴,多放寬指征。新生兒結(jié)局方面,頭臂型TA 新生兒評(píng)分良好,遠(yuǎn)期無(wú)并發(fā)癥,廣泛型TA 患者有2 例新生兒正常,有1 例26+周廣泛型TA 因并發(fā)重度子癇前期、胎兒生長(zhǎng)受限、胎兒胎盤循環(huán)不良,經(jīng)短期促胎肺成熟治療后急診剖宮取胎,娩一活有生機(jī)兒,新生兒出生出現(xiàn)呼吸窘迫、肺出血、壞死性腸炎等并發(fā)癥。本文TA 剖宮產(chǎn)的麻醉方式,均采用連續(xù)硬膜外,術(shù)中血壓平穩(wěn),經(jīng)過順利,連續(xù)硬膜外麻醉可分次小劑量給藥,避免血壓急劇變化。本文6 例患者最終均平穩(wěn)度過分娩期,也得益于有風(fēng)濕科、產(chǎn)科、麻醉科、重癥監(jiān)護(hù)室的團(tuán)隊(duì)協(xié)作,因此患有TA 的孕婦孕期及分娩期應(yīng)選擇綜合性醫(yī)院。

綜上所述,TA 患者的診斷、妊娠評(píng)估、并發(fā)癥及預(yù)后與臨床類型密切相關(guān)。在孕前及孕期均需要根據(jù)患者臨床類型來(lái)多學(xué)科評(píng)估是否適合妊娠,孕期嚴(yán)密監(jiān)測(cè),適時(shí)終止妊娠,才有可能獲得良好的母嬰結(jié)局。