MRI診斷頸項部滑膜肉瘤一例

王亞文，王麗君

作者單位：1.大連醫科大學，大連116044；2.大連醫科大學附屬第一醫院，大連116011

圖1 患者男，17 歲。A、B：MRI 示左側頸項部不規則肌肉間占位，呈類似橢圓形。腫塊實性部分呈T1WI 稍高信號(A，箭)、T2WI高信號(B，箭)，信號基本均勻，其內可見少許條狀T1WI低、T2WI明顯高信號(箭頭)。C：DWI腫瘤呈明顯高信號；D：ADC圖腫瘤信號未見明顯降低；動態增強掃描動脈期(E)及延遲期(F)：病灶實性部分明顯強化，瘤內分隔呈延遲強化；G：病理示短梭形腫瘤細胞緊密排列(HE ×400)；H：免疫組化：vimentin(+)Fig.1 A 17-year-old male patient.A, B: MRI shows an irregular mass between the muscles of the left posterior neck. It is almost like an oval.The solid part appears as slightly hyperintensity on T1WI (A,arrow) and hyperintensity on T2WI (B,arrow).The most part of the mass is homogeneous with a few strip-like foci with hypointensity on T1WI and significant hyperintensity on T2WI (arrow head). C: It is strongly high signal intensity on DWI. D: The reduction of ADC is not obvious. E, F: The solid part of the lesion is strongly enhanced on contrast-enhanced T1WI, and the separation is enhanced gradually. G: Short spindle-shaped tumor cells were arranged densely on HE staining(HE ×400).H:Immunohistochemistry:vimetin(+).

患者男，17歲。因左頸項部腫物進行性增大4個月入院。4個月前體檢發現左頸項部雞蛋大小腫物，超聲檢查診斷實性占位，未行特殊治療，近4 個月來腫物進行性增大。患者病來腫塊無疼痛及壓痛，皮膚無破潰及紅腫，雙上肢無疼痛麻木，無頭痛頭暈，無胸痛胸悶，其他無特殊。體檢：左側頸項部腫物，邊界清晰，活動差，未觸及腫大淋巴結。頸部MRI顯示：左側后頸部肌肉間腫物(圖1A～G)。術中顯示腫物位于肌間隙內，未見明確包膜，類圓形，與周圍組織粘連，腫瘤質軟、脆，血運豐富，魚肉狀，內可見出血及壞死組織。病理檢查：腫物灰粉色，水腫狀外觀，質脆。鏡下大量梭形細胞、嗜脂細胞及毛細血管，腫瘤細胞緊密排列，大小相對一致，核分裂可見。免疫組化：ACTIN (－)，Bcl-2 (+)，CD99 (+)，CK19 (NS)，EMA (灶 狀)，HMB45 (－)，S-100 (－)，Vimentin (+)，keractin (－)。病理支持滑膜肉瘤(圖1G、H)。隨訪5年，患者局部無復發。

討論滑膜肉瘤是一種惡性間充質腫瘤，來源于結締組織而非滑膜[1]。全身各部位均可發病，多見于四肢，原發于頸部的滑膜肉瘤罕見[2]。患者以青年居多[1,3-4]，臨床癥狀主要取決于腫瘤所在位置及大小[4]，本例患者發病年齡與文獻報道相符，臨床表現不典型。滑膜肉瘤在MR T1WI 平掃上腫瘤實質主要成分呈中等稍高信號[2,5]，新鮮出血灶可表現為高信號，壞死和鈣化為低信號[2,6]。T2WI表現為以稍高信號為主的“三重混雜信號”，其中低信號區域為陳舊性出血或鈣化，腫瘤實質部分表現為較高信號，壞死液化及新鮮出血灶表現為明顯高信號[2,6]。本例腫塊較大，但未見文獻報道的“三重信號”顯示，呈現T1WI略高信號、T2WI高信號影，提示本例腫瘤實質結構較均勻，未見大片壞死、出血及鈣化。滑膜肉瘤的另外一個特征之一[7]是脂肪抑制序列腫塊呈鵝卵石狀高信號，內見帶狀低信號分隔。文獻報道[3]增強掃描多呈異質性強化，分隔不強化。而本例腫瘤強化明顯，動態增強腫瘤實質表現為“快進慢出”，腫塊內分隔呈延遲強化(圖E，F)，高度提示分隔為纖維成分組成，筆者認為這種強化方式可能是滑膜肉瘤的特征之一。文獻報道[8]滑膜肉瘤的ADC 值很低，擴散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)腫瘤表現為高信號。而本例雖然DWI (b=1000)呈明顯高信號(圖1C)，但是ADC 值并不明顯降低(圖1D)，提示其腫瘤水分子擴散基本不受限，但是腫瘤含水量較多，DWI仍呈高信號。

鑒別診斷：(1)平滑肌肉瘤：好發于中老年人[9]，腫塊較大者常伴有壞死，出血和囊性改變，增強掃描多表現為不均勻強化[10]，且多數腫瘤呈進行性強化[11-12]。(2)纖維肉瘤：由于假包膜的存在邊界清楚，可見由于膠原纖維形成的T1WI和T2WI低信號，增強掃描呈外周強化或輪輻狀強化[13]。

總之，頸部滑膜肉瘤臨床發病率低，MRI 許多征象與其他軟組織肉瘤相似，容易造成誤診。臨床上如遇到年輕人較大腫物，DWI 明顯高信號、增強掃描其內分隔延遲強化，應考慮到該病的可能，最終確診還需依靠病理學檢查，必要時進一步結合分子遺傳學的檢測，以減少對頭頸部滑膜肉瘤的誤診。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。