以腦梗死為主要表現的兒童大腦前動脈A1段發育異常1例

楊紫薇

四川省南充市川北醫學院附屬醫院兒科 637000

腦血管畸形是一種先天性腦血管畸形，由于大腦的芽胚血管組織在發育分化過程中出現的形態變異，引起腦局部血管數量和結構異常，并對正常腦血流產生影響；腦血管畸形按病理改變可分為腦動靜脈畸形、動脈血管畸形、靜脈血管畸形、海綿狀血管瘤、毛細血管擴張癥和混合型等6型；現報道1例因大腦前動脈發育異常導致腦梗死病例，以提高基層急診兒科醫師診斷及鑒別腦血管疾病。

1 病例資料

患兒男，7歲，因“尿失禁1次伴間斷左側肢體無力伴口角歪斜3+h”入院。患兒既往無類似病史。入院前3+h，患兒于晨起時出現尿失禁1次，隨后出現左側肢體無力、口角歪斜，有頭暈、左側肢體皮膚感覺異常表現，持續時間約5min，隨即自行緩解；1h前，患兒再次出現如上癥狀，持續時間5～10min，后緩解如常；入院前10+min，患兒再次出現上述癥狀后完全緩解，持續時間約5min。入院后查體：體溫37℃，心率88次/min，呼吸23次/min，血壓107/72mmHg(1mmHg=0.133kPa)，體重：28kg；發育正常，營養良好，神志清楚，精神尚可，自動體位，查體合作，問答切題，頭顱無畸形，雙側額紋對側，雙側眼裂可閉合，鼓氣、吹口哨、露齒可完成動作并雙側對稱，咽部充血，扁桃體Ⅰ°腫大，未見膿性分泌物，頸軟，頸阻(-)，雙肺呼吸音清晰，未聞及明顯干濕啰音；心律齊，未聞及病理性雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，未觸及腹部包塊，肝、脾肋下未觸及，腸鳴音正常，外生殖器無明顯異常，四肢肌力、肌張力正常，雙下肢感覺對稱，左上肢感覺較靈敏，肢端暖，生理反射存在，余查體無明顯異常；個人史及家庭史無特殊異常。入院考慮偏癱原因待查：(1)腦梗死？(2)顱內占位？(3)癔癥？入院后完善輔助檢查：血常規：WBC 6.92×109/L，GR% 56.7%，LY% 35.8%，HGB 139g/L，PLT 319×109/L；生化：AST 39.6U/L，ALT 31.6U/L，ALP 156.1U/L，總蛋白49.4g/L，白蛋白29.2g/L，球蛋白20.2g/L，總膽紅素12.1μmol/L，直接膽紅素4.4μmol/L，間接膽紅素7.7μmol/L，尿素 2.20mmol/L，肌酐14.9mmol/L，尿酸144.5μmol/L，乳酸脫氫酶 506.9U/L，羥丁酸脫氫酶436.85U/L，肌酸激酶18.51U/L，MB 12.2U/L；血電解質：血鉀3.41mmol/L，血鈉136.8mmol/L，血氯107.6mmol/L，總鈣2.12mmol/L，血鎂0.67mmol/L，無機磷1.01mmol/L；大小便未見明顯異常；胸片：胸部未見異常；頭顱CT：透明隔間腔形成；入院后給予營養神經等對癥治療并觀察患兒病情變化，1d后患兒生命體征平穩，進一步加查頭顱MRI+MRA，期間繼續予以營養神經等治療，3d后報告回示(見圖1～2)：(1)右側基底節區斑片狀異常信號灶，考慮急性腦梗死，建議隨訪復查；(2)透明隔間腔形成；(3)右側大腦前動脈水平段缺如，雙側大腦前動脈共干，起自左側頸內動脈，見圖2，考慮發育異常；(4)掃及雙側上頜竇、篩竇改變，考慮炎癥。5d后患兒好轉出院，期間再無不適表現，經電話隨訪3個月，未再出現發作性表現。

2 討論

大腦前動脈A1段發育異常系一種相對少見的大腦Wil-lis環解剖變異，有資料顯示大腦前動脈A1段發育異常的發生率為1%～13%[1]。國外有文獻報道將大腦前動脈A1段發育異常分為4型，Ⅰ型為視交叉上型，兩側均可發生；Ⅱ型可視為Ⅰ型的A1段缺如，兩側均可發生；Ⅲ型可視為Ⅰ型的雙側A1段缺如；Ⅳ型為大腦副前動脈形成，該患兒即為其中的Ⅲ型[2]。導致這種異常的胚胎發生機制尚有爭議，解釋其發生原因還必須考慮到不同構型解剖結構的差異。文獻中關于這種異常的起源有三種理論：(1)前動靜脈吻合口擴張；(2)原始上頜動脈與胚胎型大腦前動脈之間吻合口持續存在；(3)原胚背側和腹側的吻合環持續存在和擴張[3]。大腦中芽胚血管組織在分化過程中出現了形態改變，從而導致腦局部血管數量或結構的異常。本例兒童以尿失禁、偏癱、偏身感覺障礙為首發癥狀，又在短時間內反復出現相似臨床表現，后又自行緩解，且為患兒自行描述，在臨床工作中其真實性及準確性可能會被臨床醫生所忽視，由于其臨床表現形式復雜多樣，一旦懷疑其可能性，應早期行頭顱CT、TCD、MRI或MRA檢查助診；患兒右側基底節區斑片狀異常信號灶，提示急性腦梗死，考慮系先天性血管畸形致微小腦血栓形成。頭顱MRA檢查評估Willis環能同時顯示雙側頸內動脈系統及雙側椎基底動脈系統，進行三維重建、多角度及血管放大顯示，被認為是評價大腦前動脈A1段發育異常的廉價的檢查手段。兒童腦血管動脈畸形早期常無癥狀，大多于成年后形成前交通動脈瘤而被發現。前交通動脈瘤好發于兩側大腦前動脈A1段不對稱的情況，可能跟血流動力學壓力有關。在一側A1段發育異常的情況下，另一側優勢A1段有較大的血流通過并有較高的最大壁面切應力，長期的血流壓力使得前交通動脈處易生成動脈瘤，從而導致腦血管意外發生，長此以往可導致前交通動脈動脈瘤形成；有研究顯示[4]，大腦前動脈Al段發育不全的前交通動脈動脈瘤患者手術風險顯著高于參考組患者，其原因可能為術中對A1段的損傷及阻斷導致ACA供血區腦梗死，A1段對稱組患者有代償供血而轉歸更佳；我國學者[5]通過顯微解剖研究大腦前動脈A1段的形態、分支及毗鄰關系，發現大腦前動脈的變異不僅與前交通動脈瘤的發生有關，還為該部位手術提供難度。A1段均發出重要的穿支血管，手術時應仔細加以分辨、保護，熟悉大腦前動脈A1段的顯微解剖關系可指導手術，保護重要的血管和神經，減少術后嚴重并發癥的出現。有文獻報道了右側A1段發育異常較左側多[6]，這或許和右利手普遍有關，因為人左側大腦半球占優勢并且可能左側頸內動脈直徑較對側的粗，所以左側頸內動脈系統供血流量較對側多。

圖2 MRA報告

綜上所述，兒童以腦梗死為主要表現的兒童大腦前動脈A1段發育異常相對少見，合理地使用實驗室檢查及提高基層兒科醫師診斷腦血管疾病具有十分重要的意義。