三血管氣管切面對新生兒先天性血管環的超聲診斷價值 分析

梁蓉，何冠南，趙婧，李寧，白艷，楊家翔，李錢梅

(四川省婦幼保健院超聲科，四川 成都 610031)

0 引言

先天性血管環(congenital vascular ring，CVR)是一種罕見的心血管異常，常由主動脈弓和其主要分支在胚胎時期因起源和位置上的發育異常引起，異常血管和(或)動脈韌帶完全性或不全性地包繞氣管或(和)食管形成環狀結構，并壓迫氣管或食管導致呼吸或消化道管腔狹窄進而誘發嬰幼兒出現氣管阻塞、呼吸困難甚至呼吸衰竭等不良臨床癥狀[1]。因此，CVR的及時準確診斷成為臨床亟待解決的問題之一，但長期以來，超聲對CVR的診斷符合率普遍較低[2]，有學者提出嬰幼兒CVR超聲準確率低的原因可能與超聲缺少對3VT切面的檢查有關[3]，故本研究擬在常規超聲心動圖切面的基礎上進行3VT切面，以MRI或手術結果為金標準，回顧性分析46 例CVR新生兒的常規切面和3VT切面超聲心動圖聲像特征，探討3VT切面對新生兒CVR的診斷價值，為進一步提高超聲心動圖對CVR的診斷準確率，并促使3VT切面在該疾病診斷中的廣泛應用提供事實依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2017年3月至2020年3月間，在四川省婦幼保健院行超聲心動圖檢查并經MRI或手術確認為先天性血管環的新生兒46例，男25例，女21例，年齡2～28天，出生體重1800～4050g。

1.2 儀器和方法

使用GE Vivid E9和邁瑞M9彩色多普勒超聲診斷儀，經胸超聲探頭頻率3～14MHz，患兒須在安靜狀態下，取平臥位或左側臥位及仰臥頭后伸位進行檢查。(1)常規切面超聲心動圖掃查(以下簡稱常規)：依次檢查左室長軸、大動脈短軸、心尖四腔心、心尖五腔心、劍下兩腔心、主動脈長軸切面等。重點觀察主動脈弓位置、數目及內徑，主動脈三個分支起源部位、走行及左肺動脈的起源、內徑及走行。(2)3VT切面掃查：探頭置于胸骨旁第4、5肋間隙，顯示大動脈短軸切面后將探頭往頭側偏斜，示標指向患兒左肩，顯示上腔靜脈短軸，主動脈和肺動脈排列成V形，氣管位于主動脈和上腔靜脈之間，檢查過程中將探頭向劍突方向移動，并向頭側偏轉，動態觀察主動脈、肺動脈及其分支，以及上腔靜脈和氣管之間的關系。使用彩色多普勒顯示主動脈及分支、肺動脈及分支血流灌注情況，并用脈沖多普勒測量各部位流速，判斷血流性質。

2 結果

2.1 CVR診斷結果及構成類型

46例CVR患兒中，左位主動脈弓伴右鎖骨下動脈迷走(left aortic arch with aberrant right subclavian artery，LAAARSA)28例，右位主動脈弓伴左鎖骨下動脈迷走(right aortic arch with aberrant left subclavian artery，RAA-ALSA)11例，雙主動脈弓(double aortic arch，DAA)4例，肺動脈吊帶(pulmonary artery sling，PAS)3例。與MRI或手術結果相比較，超聲正確診斷33例，漏診13例，準確率71.7%。其中，LAA-ARSA正確診斷19例，漏診9例，準確率67.8%，RAAALSA正確診斷7例，漏診4例，準確率63.6%，DAA正確診斷4例，準確率100%，PAS正確診斷3例，準確率100%。見表1。

2.2 CVR在3VT切面超聲特征

LAA-ARSA：19例表現為右鎖骨下動脈起自降主動脈繞氣管后方走形，形成“C”形血管環(圖1)。

RAA-ALSA：7例表現為主動脈弓位于氣管右側，與動脈導管、迷走的左鎖骨下動脈共同形成“U”形血管環(圖2)。

表1 46例CVR患兒(常規+3VT)超聲診斷與確診結果比較(%)

圖1 LAA-ARSA聲像圖

圖2 RAA-ALSA聲像圖

DAA：4例表現為升主動脈分成兩支包繞氣管向后匯合到降主動脈形成“O”形血管環(圖3)。

圖3 DAA聲像圖

PAS：3例表現為左肺動脈異常起源于右肺動脈繞氣管后方走行形成“C”形血管環(圖4)。

圖4 PAS聲像圖

2.3 CVR在常規超聲心動圖切面聲像特征

LAA-ARSA：9例表現為胸骨上窩切面探頭示標指向患兒左肩時顯示主動脈長軸，主動脈弓依次發出右頸總動脈，左頸總動脈，左鎖骨下動脈，ARSA。

RAA-ALSA：4例表現為胸骨上窩切面探頭示標指向患兒右肩時顯示主動脈弓長軸，主動脈弓依次發出左頸總動脈、右頸總動脈、右鎖骨下動脈、ALSA。

DAA：3例在胸骨上窩主動脈弓長軸切面探及左右兩弓，左側主動脈弓發出左頸總動脈和左鎖骨下動脈，右側主動脈弓發出右頸總動脈和右鎖骨下動脈。

PAS：3例在大動脈短軸切面表現為肺動脈分叉消失，僅顯示右肺動脈。

2.4 合并畸形情況

46例CVR中，房間隔缺損或卵圓孔未閉38例，動脈導管未閉28例，室間隔缺損4例，永存左上腔靜脈3例，法洛氏四聯征2例，三尖瓣反流23例，肺動脈高壓3例。

3 討論

CVR是由國外學者Turner于1862年首次報道一例RAA-ALSA而被人熟知，約占先天性心臟病的1%～3%，主要是由于人體胚胎發育期出現的6對腮動脈弓以及成對的背側主動脈未順序融合或吸收，在主動脈弓的發育過程中包繞并壓迫氣管或者食管所致，臨床分為完全性血管環和不完全性血管環。大多數CVR患兒出生時并無明顯臨床表現，其臨床進程取決于氣管的受壓程度，隨著年齡增長，環繞血管逐漸增粗，對氣管的壓迫癥狀逐漸明顯，常出現咳嗽、喘鳴、氣促、反復呼吸道感染、吐奶等非特異性的臨床表現，嚴重時可導致呼吸衰竭[4-6]。既往對CVR的診斷主要依靠CT和MRI等[7]，由于患兒出生后胸廓、肺組織等干擾，常規超聲心動圖切面常難以清晰顯示和判斷主動脈、肺動脈及其分支的走行，故CVR的超聲診斷率普遍較低。在胎兒期，3VT切面已作為基本檢查切面運用于胎兒超聲心動圖的檢查中[8,9]。鑒于新生兒期血管環和胎兒期血管環聲像圖相似，因此，本研究中筆者嘗試將胎兒3VT切面運用到新生兒超聲心動圖檢查中，通過對我院46例行超聲心動圖檢查并經MRI或手術證實的CVR新生兒進行回顧性分析，發現CVR超聲診斷準確率為71.7%，比國內學者張新等[10]報道CVR超聲檢查準確率(57.4%)明顯增高，該現象發生的原因可能與我們對每一個患者均進行常規超聲心動圖切面和三血管氣管切面超聲檢查，進而較大幅度的降低了該病漏診率有關；其次，本研究選取新生兒作為研究對象亦可能是CVR檢查準確率提高的原因。而我們選擇將新生兒作為研究對象，原因有兩點，(1)新生兒體型小，胸壁薄，超聲穿透力相對較高，肺部氣體和胸廓的干擾相對較小，氣管相對較容易顯示。(2)新生兒期胸腺還未回縮到胸骨柄后方，檢查過程中我們以胸腺作為透聲窗，對新生兒三血管氣管切面進行觀察，同時追蹤血管走行。在新生兒期我們能夠將大血管的分支顯示的更清楚，對左右鎖骨下動脈的顯示率相對較高，這使我們對CVR的診斷和鑒別診斷更具有意義。

本研究中，列入研究對象的46例CVR由LAA-ARSA、RAA-ALSA、DAA和PAS四種類型構成。(1)LAA-ARSA：是因右側第4主動脈弓在鎖骨下動脈和頸動脈之間退化，造成右鎖骨下動脈起源于降主動脈，經食管的后緣向右上行走，可造成食管左后壁的壓痕。本研究28例LAA-ARSA患兒中，19例病例在3VT切面有表現，但有9例CVR漏診，分析原因主要是因患兒肺氣和胸廓骨組織的干擾造成對主動脈分支血管顯示不滿意；另外，部分新生兒動脈導管關閉形成動脈韌帶，超聲對動脈韌帶的顯示效果不理想也是漏診的原因之一。(2)RAA-ALSA：由于胚胎發育期右側第4主動脈弓持續存在，而左側第4主動脈弓在左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間中斷，使左鎖骨下動脈起源于降主動脈，并行走在氣管后方，與動脈導管或動脈韌帶形成“U”形血管環。本研究11例LAA-ARSA患兒中準確診斷7例，有4例僅診斷右位主動脈弓，迷走的左鎖骨下動脈因肺氣干擾無法顯示而漏診。(3)DAA：是因胚胎發育時左、右第4主動脈弓均不退化吸收，兩個主動脈弓均發自升主動脈，分別從氣管、食管兩側繞過至其后方匯入降主動脈，形成一個“O”形環。本研究4例DAA患兒在3VT切面均有表現，在常規超聲切面檢查中因肺氣干擾漏診1例。(4)PAS：胚胎發育過程中，左肺動脈的發育過程落后于氣管、支氣管樹的發育，右肺動脈、左肺動脈繞氣管形成“C”形血管環。本研究3例PAS患兒在3VT切面上均有相應的超聲表現。

以往關于CVR的報道，國內學者多以PAS和DAA為主，在我們的研究中，CVR的構成以LAA-ARSA、RAA-ALSA最多見，這與國外Mustafa Kir等學者[11]的報道一致，但與國內報道有差異[4]，原因可能與我們將3VT切面作為常規檢查切面，從而使更多無癥狀新生兒CVR得以檢出有關。以往CVR患兒主要是以出現臨床癥狀就診后被檢查發現，而LAAARSA、RAA-ALSA引起的臨床癥狀較少，特別是新生兒期心血管和呼吸系統的臨床癥狀特征不明顯，常規切面檢查并不容易發現這類疾病，易于誤診漏診。我們將3VT切面常規運用于新生兒超聲心動圖檢查中，使LAA-ARSA、RAA-ALSA的檢出率得到了很大的提高。通過我們回顧性研究發現，3VT切面的運用能顯著提高CVR超聲診斷率，對新生兒聯合運用常規切面和3VT切面進行超聲心動圖檢查，能夠較迅速的顯示血管環的類型，減少患兒接受超聲檢查時間，有效節約時間成本，提高超聲檢查效率，增加患兒家屬的接受度并降低患兒的檢查費用。而心臟彩超檢查作為一種無創檢查方法，不僅操作簡單、方便快捷，具有可重復性，且無放射性損害，在診斷有無血管環的同時，可檢測是否合并心內其它畸形。國外學者報道CVR患者的影像學檢查方法中，超聲心動圖所占的比例最高，為96%[12]。故筆者認為，可將3VT切面作為新生兒常規超聲心動圖檢查切面，將超聲心動圖作為CVR的初篩檢查項目。

綜上所述，3VT切面在新生兒先天性血管環的超聲診斷中具有重要作用，可作為新生兒超聲心動圖檢查的常規切面，有利于提高新生兒先天性血管環的超聲檢查準確率，降低常規超聲心動圖切面對先天性血管環的漏診。