1 例巨大叢狀神經(jīng)纖維瘤切除術(shù)的麻醉處理

王 恒，徐小鳳，李夢思，鄭劍橋，鄧曉倩

作者單位：610041 成都，四川大學(xué)華西醫(yī)院麻醉科/四川大學(xué)華西護(hù)理學(xué)院（王 恒，李夢思）；四川大學(xué)華西醫(yī)院創(chuàng)傷醫(yī)學(xué)中心/四川大學(xué)華西護(hù)理學(xué)院（徐小鳳）；四川大學(xué)華西醫(yī)院麻醉科（鄭劍橋，鄧曉倩）

神經(jīng)纖維瘤病（neurofibromatosis，NF）是一種常染色體顯性遺傳病，屬于良性周圍神經(jīng)疾病[1]。 NF 以全身大面積的皮膚牛奶咖啡斑、神經(jīng)纖維瘤樣皮膚腫瘤以及神經(jīng)纖維瘤為臨床病變特點(diǎn)，目前尚無根治方法，以外科手術(shù)治療為主[2]。麻醉科于2020 年 11 月11 日對 1 例臀部叢狀神經(jīng)纖維瘤患者實(shí)施了全麻手術(shù)， 該患者纖維瘤體巨大，手術(shù)麻醉風(fēng)險(xiǎn)較高， 術(shù)中可能發(fā)生血管損傷導(dǎo)致大出血、損傷周圍神經(jīng)、麻醉意外等風(fēng)險(xiǎn)。經(jīng)手術(shù)團(tuán)隊(duì)密切配合，麻醉團(tuán)隊(duì)充分術(shù)前訪視，制定麻醉方案與順利實(shí)施，患者手術(shù)過程順利，已康復(fù)出院，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例資料

女性，34 歲，因“全臀部咖啡色斑塊34 年，皮下多發(fā)結(jié)節(jié)17 年”于2020 年11 月9 日入院。患者出生時(shí)發(fā)現(xiàn)臀部咖啡色斑塊，自述為“咖啡牛奶斑”，未予重視。 17 年前患者發(fā)現(xiàn)臀部斑塊變硬， 其皮下出現(xiàn)數(shù)個(gè)大小不等的結(jié)節(jié)，質(zhì)地硬軟皆有，活動度較大，邊界清晰。 患病以來患者自述臀部皮膚偶有瘙癢，無其他不適。 專科檢查可見患者全臀部咖啡色斑塊，斑塊上有數(shù)個(gè)散在黑色斑點(diǎn)。 其臀部皮溫稍高，皮下可觸及多個(gè)結(jié)節(jié)，質(zhì)地硬軟皆有，活動度大，邊界清晰，偶有瘙癢，無明顯疼痛，無破潰流液，詳見圖1。2020 年9 月19 日臀部MRI 增強(qiáng)掃描：臀部包塊考慮為叢狀神經(jīng)纖維瘤。 入院診斷為“臀部叢狀神經(jīng)纖維瘤”。

入院后完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌證后，2020 年11月10 日在 數(shù)字減影血管造影機(jī)(DSA)引導(dǎo)下行臀下動脈造影栓塞術(shù)。 于2020 年11 月11 日全麻下行雙臀部巨大神經(jīng)纖維瘤切除、游離皮片植皮、筋膜組織瓣成形、帶蒂肌瓣轉(zhuǎn)移、任意皮瓣成形、雙臀部原位取皮術(shù)。 手術(shù)順利完成，術(shù)后患者送入外科重癥監(jiān)護(hù)室(SICU)。 術(shù)后患者恢復(fù)情況良好，于11 月26 日出院，詳見圖2。

圖1 患者術(shù)前神經(jīng)纖維瘤影像

圖2 患者術(shù)后影像

2 麻醉處理

2.1 術(shù)前訪視 術(shù)前1 d，提前到病房對患者進(jìn)行訪視。患者的一般情況可，生命體征無異常，BMI 為24.03 kg/m2。輔助檢查示血紅蛋白 121 g/L， 血小板 311.0×109/L， 青霉素、磺胺類抗生素皮試陽性，凝血功能等其他均正常。氣道評估Mallampati 分級Ⅰ級， 無其他麻醉手術(shù)相關(guān)不良事件，無特殊用藥史，整體評估情況尚可。 ASAⅡ級。

2.2 術(shù)前討論 患者手術(shù)麻醉風(fēng)險(xiǎn)點(diǎn)主要在于臀部神經(jīng)纖維瘤巨大，尚未可知瘤體血供如何，術(shù)中可能存在出血風(fēng)險(xiǎn)。 但患者術(shù)前已在介入下行動脈栓塞術(shù)，可很大程度上減少術(shù)中出血，但仍應(yīng)充分準(zhǔn)備以防術(shù)中意外發(fā)生。

2.3 術(shù)中麻醉處理 麻醉醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)由一名麻醉主治醫(yī)師、一名麻醉規(guī)培醫(yī)生、一名麻醉護(hù)士組成。 麻醉開始前，由麻醉護(hù)士準(zhǔn)備好麻醉誘導(dǎo)與搶救藥物、麻醉機(jī)、心電監(jiān)護(hù)儀、氣管插管用物。 另外，為防范患者術(shù)中出血風(fēng)險(xiǎn)，準(zhǔn)備自體血回收機(jī)、中心靜脈穿刺包、有創(chuàng)動脈穿刺用物等。

待患者進(jìn)入手術(shù)室后，三方核查、連接心電監(jiān)護(hù)、保持手術(shù)室內(nèi)溫濕度恒定，以患者舒適為宜，并適度輔以心理護(hù)理，緩解患者焦慮緊張情緒。 患者生命體征示：心率82 次/ min，呼吸 18 次/ min，血壓112/82 mm/Hg，血氧飽和度（SPO2） 98%。

充分預(yù)氧后開始麻醉誘導(dǎo)。 麻醉醫(yī)師根據(jù)患者基礎(chǔ)情況，給予丙泊酚中/長鏈脂肪乳100 mg（德國費(fèi)森尤斯卡比股份有限公司，國藥準(zhǔn)字J20160089）、咪達(dá)唑侖注射液3 mg（江蘇恩華藥業(yè)股份有限公司，國藥準(zhǔn)字H10980025）、注射用順苯磺酸阿曲庫銨12 mg（江蘇恒瑞醫(yī)藥股份有限公司，國藥準(zhǔn)字H20060869）、鹽酸戊乙奎醚注射液0.5 mg（成都力斯特制藥股份有限公司，國藥準(zhǔn)字H20020606）、枸櫞酸舒芬太尼15 μg（宜昌人福藥業(yè)有限責(zé)任公司，國藥準(zhǔn)字H20054171）。 待患者達(dá)到一定麻醉深度后立即在可視喉鏡直視下插入加強(qiáng)型氣管插管7.0#，深度22 cm，連接麻醉機(jī)，設(shè)置潮氣量 6 ml/kg，呼吸頻率 13 次/min，吸呼比 1∶2，呼氣終末正壓（PEEP）3 cm H2O，通過吸入2%七氟烷（丸石制藥株式會社，H20150020）， 泵注鹽酸瑞芬太尼 0.1 μg/(kg·min)（宜昌人福藥業(yè)有限責(zé)任公司，國藥準(zhǔn)字H20030197），右美托咪定0.4 μg/（kg·min）（江蘇恒瑞醫(yī)藥股份有限公司， 國藥準(zhǔn)字H20090248）維持麻醉。 麻醉醫(yī)師為患者實(shí)施中心靜脈穿刺并放置8F 三腔靜脈導(dǎo)管及6F 鞘管連接動脈傳感器及高流量輸液裝置， 以監(jiān)測中心靜脈壓CVP 及建立快速補(bǔ)液通道。護(hù)士在左前臂行靜脈穿刺置入14G 留置針。住院醫(yī)生于患者左橈動脈行穿刺置管、實(shí)時(shí)測量患者動脈血壓將患者擺放至俯臥位，保護(hù)好氣管導(dǎo)管、中心靜脈和有創(chuàng)動脈通路，并鋪設(shè)體位墊，在骨隆突部位加用棉墊予以重點(diǎn)保護(hù)，防止出現(xiàn)壓力性損傷。鋪設(shè)充氣式保溫毯，并用暖風(fēng)機(jī)為患者保溫，放置食道溫度探頭監(jiān)測患者的體溫。 做好自體血回收準(zhǔn)備。

手術(shù)開始后，嚴(yán)密監(jiān)測患者各項(xiàng)指標(biāo)，整個(gè)麻醉期間患者生命體征較為平穩(wěn)。 術(shù)中切取纖維瘤組織稱重約9 kg，切除組織大小約為45 cm×85 cm×5 cm，留取標(biāo)本送檢。 手術(shù)時(shí)間持續(xù)8 h 25 min，給予氨甲環(huán)酸2 g（重慶萊美藥業(yè)股份有限公司，國藥準(zhǔn)字H20031101），出血量約300 ml，尿量1900 ml，共計(jì)輸入液體 3600 ml，其中晶體液 2000 ml，膠體液1000 ml；并輸入紅細(xì)胞懸液2 U，冰凍血漿200 ml。手術(shù)結(jié)束后，患者帶氣管導(dǎo)管轉(zhuǎn)入ICU，術(shù)后第2 d 轉(zhuǎn)回病房繼續(xù)治療。

3 討論

神經(jīng)纖維瘤病是一種在神經(jīng)通路上有腫瘤生長的疾病, 外周神經(jīng)的纖維瘤更常見, 涉及到人體中胚層和外胚層組織, 其發(fā)病率為 1/4000[3]。 NF 分為 3 型，其中 I 型神經(jīng)纖維瘤(neurofibromatosis type 1，NFl) 占總發(fā)病率的90%，常合并皮膚色素沉積，臨床表現(xiàn)有皮膚牛奶咖啡色斑和雀斑樣痣，能引發(fā)心、腎、骨骼等損害，若為軀干巨大神經(jīng)纖維瘤，則能嚴(yán)重影響患者的身體外觀及功能作用[4]，手術(shù)治療是最直接有效的治療方法之一[5]。

本例報(bào)道中的患者神經(jīng)纖維瘤體重約9 kg, 占其體重（60 kg）的15%，血供豐富, 瘤體較大，出血量難以估計(jì)。但患者術(shù)中出血量僅300 ml， 這與術(shù)前行介入栓塞術(shù)有關(guān)。 有研究表明[6]，這種方式可減少腫瘤血供，有效減少術(shù)中出血，也更加便于手術(shù)切除。但為應(yīng)對突發(fā)情況，麻醉團(tuán)隊(duì)仍做了充足準(zhǔn)備。 如進(jìn)行動脈穿刺，嚴(yán)密監(jiān)測患者的動脈血壓、血?dú)夥治鲋怠⑸w征, 防止患者出現(xiàn)血容量不足、電解質(zhì)紊亂、心力衰竭、肺水腫等情況；建立中心靜脈置管，在CVP 的指導(dǎo)下進(jìn)行液體管理。同時(shí)預(yù)留大靜脈通路，并準(zhǔn)備自體血回收。 患者血紅蛋白由術(shù)前121.0 g/L，逐步下降106.5~95.3-92.2~86.3 g/L， 術(shù)中給予氨甲環(huán)酸2 g，有研究表明[7]氨甲環(huán)酸可減少脊柱外科術(shù)中出血量，并不增加深靜脈血栓發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。 另外，還輸注紅細(xì)胞懸液2 U，冰凍血漿200 ml，作為患者血容量及凝血因子的補(bǔ)充。

在麻醉藥物選擇方面，經(jīng)過積極討論。 肌松劑選用順苯磺酸阿曲庫銨可避免去極化肌松劑發(fā)生肌顫釋放兒茶酚胺所致的血壓升高[8]；選擇七氟烷作為吸入維持的麻醉藥物, 對交感神經(jīng)- 腎上腺系統(tǒng)無興奮作用[9]；使用瑞芬太尼持續(xù)泵入， 在鎮(zhèn)痛的同時(shí)可有效保證麻醉的血液動力學(xué)的穩(wěn)定性，且術(shù)后恢復(fù)快、不良反應(yīng)少，麻醉效果與安全更有保障[10]；術(shù)中間斷右美托咪定泵注，可輔以鎮(zhèn)痛效果減輕應(yīng)激反應(yīng)[11]。 均可使患者在術(shù)中血流動力學(xué)更為穩(wěn)定。由于預(yù)計(jì)手術(shù)難度大、時(shí)間長，患者術(shù)中易發(fā)生低體溫。有研究表明[12-13]，低體溫可使患者出血量增加 16%（4%~26%），輸血風(fēng)險(xiǎn)增加 22%（3%~37%），影響患者預(yù)后。 故本病例在整個(gè)圍術(shù)期中重視患者體溫管理。如在患者入手術(shù)室前，先將手術(shù)室溫度維持在24 ℃。待患者入室后，詢問其熱舒適度，并適時(shí)調(diào)整。 在其進(jìn)入深麻醉狀態(tài)后，在腿部放置充氣式保溫毯， 通過持續(xù)強(qiáng)力空氣加溫使患者體溫恒定正常；同時(shí)采用靜脈輸血輸液加溫儀，對輸入液體及血制品進(jìn)行加溫，減少靜脈輸液帶來的體溫下降[14]。盡管如此，在術(shù)中患者體溫仍有下降（35.6～36.1 ℃），如何在長時(shí)間手術(shù)過程中維持患者的正常體溫， 仍需探討更有效的方法。

綜上所述，針對巨大神經(jīng)纖維瘤復(fù)雜手術(shù)，多學(xué)科團(tuán)隊(duì)密切配合，共同制定麻醉手術(shù)方案。 麻醉醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)通力協(xié)作，做好充分的術(shù)前準(zhǔn)備和討論，術(shù)中嚴(yán)密監(jiān)測，可使此類復(fù)雜手術(shù)順利完成，這也是患者順利康復(fù)的基礎(chǔ)。