右心房纖維肉瘤1例

劉思　張亞林

[摘要] 患者，男，22歲，間斷活動后氣促4個月，咳嗽、咯血2 d，以雙肺多發磨玻璃影原因待查收入院，予積極抗感染、抗真菌及抗結核治療后癥狀無明顯好轉，進一步完善肺部影像學檢查后，發現右心房腫塊，考慮心臟腫瘤累及肺部，心臟腫瘤的主要的治療手段是進行手術切除，但病情進展快，發現心臟腫瘤時已失去了手術機會。心臟腫瘤罕見，臨床表現沒有特異性，該患者初期一直誤診為結核性心包炎，通過該病例報道，分析誤診原因，旨在討論心臟腫瘤的臨床表現、影像學表現、治療手段及預后，提高對心臟腫瘤的認識。

[關鍵詞] 心臟腫瘤;右心房;心包積液;胸部電子計算機斷層掃描

[中圖分類號] R732? ? ? ? ? [文獻標識碼] C? ? ? ? ? [文章編號] 1673-9701（2021）10-0149-03

原發性心臟腫瘤很少見，發病率在1.38～30/100000人/年[1]。心臟腫瘤的尸檢發生率不到1%，超過3/4的原發性心臟腫瘤是良性的，黏液瘤和橫紋肌瘤分別是成人和兒童最常見的心臟腫瘤，原發性惡性心臟腫瘤極為罕見[2]。原發性心臟腫瘤通常無癥狀，直到局部擴散或遠處轉移。此時出現的癥狀往往是非特異性的，包括呼吸困難、心悸、胸痛等。心臟纖維肉瘤的預后很差，很大程度上受手術可能性的影響。本報告介紹了1例右心房纖維肉瘤的患者，初期一直誤診為結核性心包炎，分析誤診原因，并進行相關的文獻復習，提高對心臟腫瘤的認識。

1 病例資料

1.1 一般資料

患者，男，22歲，因“活動后氣促、心悸伴咳嗽、午后低熱（體溫波動37.5～38.1℃）”于2017年12月6日入住中南大學湘雅附屬三醫院。診斷為“急性心包炎 結核性心包積液可能性大”。行心包穿刺置管（引流出1000 mL暗紅色血性不凝液體）、診斷性三聯抗結核：異煙肼（上海上藥信誼藥廠有限公司，國藥準字H3102 0495，規格0.1 g×100片/瓶）0.1 g qd，利福平膠囊（沈陽紅旗制藥有限公司，國藥準字H21023360，規格 0.15 g×100粒/瓶）0.15 g qd，吡嗪酰胺（沈陽紅旗制藥有限公司，國藥準字H21022353，規格 0.25 g×100片/瓶）0.25 g qd，長期規律服藥，出院繼續服用抗結核藥物。2018年4月17日因患者出現“咳嗽咳痰、痰中帶血”來我院就診。急診胸部電子計算機斷層掃描（Computed Tomography，CT）平掃示：雙肺內彌漫性結節影：考慮感染性病變可能性大，真菌感染？寄生蟲肺部病變？肺結核雙肺播散？心包增厚并心包腔少量積液（圖1）。

1.2入院查體

體溫：36.6℃，脈搏：99次/min，呼吸：20次/min，血壓：123/74 mmHg。心前區無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內0.5 cm，未觸及震顫，心界未見擴大，心率99次/min，律齊，心音未見明顯增強和減弱，各瓣膜區未聞及雜音。血常規白細胞：13.57×109/L，中性粒細胞比例：83.00%，紅細胞：3.09×1012/L，血紅蛋白：90.0 g/L，血小板計數：277.0×109/L。肝功能：白蛋白：36.1 g/L。炎性指標：C反應蛋白：22.70 mL/L、血沉：33.0 mm/h、降鈣素原：0.05 ng/mL。D-二聚體：1.9 μg/mL。1-3-β-D聚糖：250.60 pg/mL（+）。凝血功能、腎功能、電解質、腦鈉肽、糖化血紅蛋白、抗腎小球基底膜抗體、肺炎支原體抗體、曲霉菌抗原、隱球菌抗原未見異常，多次痰涂片找抗酸桿菌：陰性。纖維支氣管鏡灌洗：正常咽喉雜菌：培養無真菌生長。

1.3治療過程

入院第2天查血常規白細胞增高，予以鹽酸莫西沙星（四川國為制藥有限公司，國藥準字H20183530 規格 0.4 g×6片/盒）0.4 g qd抗感染治療，長期規律服用抗結核藥物：異煙肼（上海上藥信誼藥廠有限公司，國藥準字H31020495，規格0.1 g×100片/瓶）0.1 g qd、利福平膠囊（沈陽紅旗制藥有限公司，國藥準字H2102 3360，規格 0.15 g×100粒/瓶）0.15 g qd、吡嗪酰胺（沈陽紅旗制藥有限公司，國藥準字H21022353，規格0.25 g×100片/瓶）0.25 g qd。入院后第4天，重新閱胸部CT片并結合實驗室檢查，考慮真菌感染，予以相對廣譜的伏立康唑診斷性抗真菌治療（晉城海斯制藥有限公司，國藥準字H20058963，規格 0.2 g/支）0.2 g Q12 h。入院第8天，為查患者痰中帶血的原因，完善氣管鏡活檢發現（雙下肺）送檢肺組織肺泡腔出血，入院第13天，患者開始出現咯鮮血，量約23 mL，予蛇毒血凝酶（兆科藥業合肥有限公司，國藥準字H2006 0895，規格 1 mL：1 U/支）1 μq 8 h、酚磺乙胺（安徽長江藥業有限公司，國藥準字H34021577 規格 2 mL∶0.5 g/支）1.5 g，q12 h 止血治療，并進一步完善肺動脈電子計算機斷層掃描血管造影技術（Computed Tomography Pulmonary Angiogram，CTPA）檢查發現右心房前份團塊影，性質待定，疑來源心肌的腫瘤性病變并包繞右側冠脈，心包來源待排（圖2）。兩肺彌漫性病變較前進展。患者經伏立康唑抗真菌治療后10 d病情無明顯好轉，停用伏立康唑，繼續鹽酸莫西沙星抗感染、異煙肼+利福平+吡嗪酰胺抗結核治療、止血對癥治療。患者為年輕患者，經積極抗感染、抗真菌及抗結核治療后，肺部病灶較前進展，并發現右心房團塊影，診斷為心臟惡性腫瘤并雙肺轉移。患者于2018年5月3日轉中南大學湘雅二醫院繼續治療。

1.4隨訪結果

患者于2018年5月15日搶救無效死亡，經家屬同意后行心臟腫塊穿刺活檢。死亡原因：心臟惡性腫瘤影響心臟血流動力學和功能，引起心臟衰竭，并累及肺，雙肺彌漫性出血，呼吸循環衰竭而亡。

1.5 病理診斷

（右心房）組織多粒，共0.6 cm×0.4 cm×0.1 cm。鏡下見大量梭形腫瘤細胞及壞死灶，細胞有異型，為惡性間葉組織源性腫瘤。免疫組化：Vim（+），Des（-），HMB45（-），Myogenin（-），Myom（-），S100（-），SMA（-），Ki-67（30%），提示符合纖維肉瘤（圖3）。

2 討論

2.1 流行病學

心臟腫瘤分為良性腫瘤、惡性腫瘤和行為不確定的交界性腫瘤[3]。據文獻報道，心臟原發性腫瘤以良性為主，以黏液瘤最多見（85.2%），惡性者大多數為肉瘤[4]，肉瘤中又以血管肉瘤多見，纖維肉瘤罕見。發生于心臟的肉瘤與心外軟組織相應腫瘤分類相似[3]。纖維肉瘤是一種罕見的、高度惡性的間充質細胞腫瘤。它來源于病理學轉化梭形成纖維細胞分裂率過高[15]。男、女發生率未見明顯統計學差異，各個年齡段均可以發生心臟腫瘤，41～50歲為高發年齡段，未見家族遺傳性。心臟良性腫瘤好發于左心系統，且以左心房為多，惡性腫瘤多累及右心系統及心包[5]。

2.2 診斷

心臟腫瘤的臨床表現多樣，可以出現有各種非特異性癥狀或無癥狀，癥狀一般與腫瘤的部位和大小相關，常發生誤診、漏診。可出現全身癥狀如體重減輕、不適、疲勞等，當腫瘤累及心包時，可以心包積液為首發癥狀，引起心包填塞、呼吸困難、胸悶等癥狀。當腫瘤發生脫落，可引起相應血管的栓塞癥狀[6]，包括腦卒中，腸系膜缺血，脾或腎梗塞，或急性肢體缺血。位于左心房的肉瘤可導致二尖瓣阻塞并引起二尖瓣狹窄癥狀，如呼吸困難、咳嗽、咯血、心臟雜音等[7]。嚴重者導致急性充血性心力衰竭，需要緊急氣管插管和手術[8]。心臟腫瘤的檢出主要依靠影像學檢查，胸部X線可見心影的增大，一般與心包積液有關。超聲心動圖可在手術前確定腫瘤的位置和大小，并對血流動力學進行評估，尤其是經食管超聲心動圖，圖像的分辨率更高，能提供更多的腫瘤植入部位和浸潤范圍等信息，尤其對位于心臟后部的腫瘤有更高的檢出率[14]。CT增強、磁共振檢查（Magnetic Resonance，MR）可了解腫瘤大小、位置、形態以及侵犯周圍結構的情況，對于腫瘤的診斷、分期有重要的作用。纖維肉瘤內含有較多成纖維組織成分，且腫瘤內部容易發生壞死，在MRI T1WI序列上表現為等或低信號，T2WI呈混雜高信號，釓噴酸葡胺增強掃描可見腫瘤呈不均勻強化，且延遲掃描可見纖維組織強化。主要需要與黏液瘤鑒別，形態學上黏液瘤大部分有蒂，而纖維肉瘤常呈寬基底，呈浸潤性生長與心肌組織分界不清[9]。

回顧本例心臟纖維肉瘤，患者于外院初診時，首發癥狀為大量心包積液，急診平掃胸部CT僅發現雙肺多發磨玻璃影，右心房病灶未見出，CT平掃對于右心房的占位確實顯示不清，這是造成該患者誤診的原因之一。臨床主要針對肺部病變進行診斷，進行診斷性抗結核、抗真菌治療，后患者咯血癥狀逐步加重，加做肺部CTPA檢查，無意間發現心臟占位，才考慮到心臟腫瘤的可能性。對于首發心包積液的患者，診斷時應提高警惕，需排除心包或者心臟腫瘤，且在做胸部平掃CT時也需要仔細觀察縱隔窗的心臟，避免誤診或者漏診。

2.3治療手段及預后

心臟纖維肉瘤是侵襲性腫瘤，平均存活約9～16個月[11]。預測預后較好的因素是腫瘤能否完全手術切除。與不完全切除的患者相比，完全切除腫瘤的患者的預期壽命較前者更長，部分文獻報道是前者的兩倍[7，10]。Dolenc等[16]報道了1例左心房纖維肉瘤的患者，經過手術治療，8個月后隨訪，該患者經心臟超聲心動圖及全身CT檢查，未見心臟腫瘤的復發及遠處轉移。因此，手術是治療這些病變的主要手段。Burke等[13]報道了75例原發性心臟肉瘤患者的預后，將接受化療和放療的患者的生存率進行對比，未見明顯差異性，輔助化療、放射治療是否能延長患者的生存時間，目前仍然存在爭議[10]。當腫瘤侵犯心包、瓣膜、冠狀動脈等，為了維持心臟的血流動力學，無法對腫瘤進行完全切除，進行腫塊部分切除后易發生腫瘤復發及遠處轉移，由于腫瘤細胞易通過血液循環播散至肺部，所以最常發生轉移的部位為肺部[12]，尤其是右心的腫瘤。

該患者從就診至死亡僅5個月時間，遠低于文獻報道的存活9～16個月，原因在于早期該患者誤診為結核性心包炎，腫塊漸進性增大，并累及到肺部，雙肺彌漫性出血導致呼吸衰竭，此時患者的整體情況變差，失去了手術機會。

總之，原發性心臟肉瘤是一種罕見的心臟惡性腫瘤，預后較差。臨床表現主要取決于腫瘤的部位，可能包括嚴重的急性左心衰竭。完全的手術切除為生存提供了最大的機會;然而，大部分腫瘤患者確診時已經發現了轉移。超聲心動圖檢查為主要的檢查手段，由于心臟腫瘤易復發，進行手術切除后仍然要進行追蹤復查。

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（收稿日期：2020-11-29）