鼻腔、鼻竇巨大髓外軟組織漿細胞瘤1例

李志軍，冀小妍，潘 征，趙碧華

(1.中國人民解放軍第81集團軍醫院醫學影像科，河北 張家口 075000；2.內蒙古自治區包頭離職干部休養所，內蒙古 包頭 014010)

患者男，67歲，左面部隆起，鼻塞、間斷性左鼻腔出血，伴陣發性頭痛、夜間明顯及左眼視物模糊近2個月，無牙痛及張口受限；1年前間斷性左側鼻塞及左眼流淚，經對癥治療無好轉，持續加重伴嗅覺減退。專科查體：左側眼球外凸，活動度尚好，視物模糊；左面頰部膨隆，觸之較軟；外鼻扁平狀，雙側鼻腔通氣差，左側鼻腔可見乳白色新生物，質脆，易出血，填充整個鼻腔，鼻中隔明顯向右偏移，鼻旁竇區無壓痛。CT：鼻腔、鼻竇內不規則團塊狀軟組織密度影，密度尚均勻，鄰近竇壁骨質破壞(圖1A)。MRI：鼻腔、鼻竇內76 mm×58 mm×71 mm不規則團塊狀稍長T1(圖1B)稍長T2(圖1C)信號，T2WI呈“腦回狀”改變，增強后呈中度均勻強化(圖1D)。影像學診斷：鼻腔及鼻旁竇內占位，考慮內翻性乳頭狀瘤，不除外淋巴瘤可能。經左鼻側切口探查鼻腔，見鼻腔腫物侵犯左側鼻腔、篩竇、蝶竇、額竇，取樣本送病理檢查；光鏡下見瘤細胞大小均勻，胞漿胞核比例失調，細胞核深染、增大，可見核分裂象，未見明顯壞死(圖1E)。免疫組織化學：CD138(+)，MUM1(+)，P53(50%～75%+)，Ki67(50%～75%+)。病理學診斷：(鼻腔、鼻竇)孤立性髓外漿細胞瘤(extra medullary plasmacytoma, EMP)。

圖1 鼻腔、鼻竇孤立性EMP A.冠狀位CT圖像； B.軸位平掃T1WI； C.冠狀位平掃T2WI； D.軸位增強T1WI； E.病理圖(HE，×200)

討論漿細胞瘤來源于B淋巴細胞，包括多發性骨髓瘤、孤立性骨漿細胞瘤及孤立性EMP，約占全身惡性腫瘤的1%～2%。EMP在漿細胞瘤中占比不足10%，多呈膨脹性生長，由單一腫瘤性漿細胞組成，分化程度存在明顯差異；好發于中老年男性，可見于全身任何有淋巴組織的器官，鼻腔、鼻竇、鼻咽部及口腔多見，臨床表現缺乏特異性。CT主要表現為不規則團塊狀軟組織密度影，密度尚均勻，鄰近骨質變薄及骨質吸收，腫瘤較大時可侵襲鄰近竇腔；主要MRI征象包括平掃T1WI呈不均勻等或稍低信號、T2WI呈等或稍高信號，“腦回狀”改變具有一定鑒別診斷意義；增強后病灶呈中度至顯著強化，時間-信號強度曲線呈速升緩降型。本病應與低分化癌、淋巴瘤、內翻性乳頭狀瘤、息肉、真菌感染及腦膜腦膨出等相鑒別。確診依靠病理學檢查。