兒童寄生胎CT特征

吳慧瑩，李鶴虹，鹿連偉，陳希文，劉玉濤

(廣州市婦女兒童醫療中心影像中心，廣東 廣州 510623)

寄生胎(parasitus)為包含椎骨及其他器官或肢體的包塊[1]，又稱胎內胎(fetus in fetus， FIF)，臨床罕見，新生兒發病率為1/500萬[2]。根據與宿主的關系，FIF分為內生性及外生性，以內生性多見[3]；其與宿主的血型、性染色體、蛋白質多態性及DNA完全相同[4]。胚泡不等分理論[5]認為胚泡內全能細胞團分裂成兩團或以上的內細胞群，內細胞群正常發育即成為雙胎或多胎；若胚胎大小不等，大者獲得胎盤血液繼續發育成為正常胎兒，小者被封入發育較好的胎體內形成FIF。FIF多為單胎，現有文獻中最多為11胎[4]。本研究觀察FIF的CT特征，旨在提高對該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2008年1月—2018年12月12例于廣州市婦女兒童醫療中心經手術病理證實的FIF患兒，男8例，女4例；年齡1天～43個月，中位年齡1.5個月；11例于1歲前發現并接受手術治療，其中5例于出生前發現；10例出現臨床癥狀，其中9例發現局部腫物，包括腹部6例，陰囊1例，骶尾部1例及顳部1例，1例表現為咳嗽。檢查前所有患兒家屬均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Toshiba Aquilion/Philips Brilliance 64排螺旋CT機，檢查前予患兒口服10%水合氯醛0.5 ml/kg體質量鎮靜，待其熟睡后行仰臥位CT檢查，采集軸位圖像，參數：管電壓120 kV，管電流自動條件，層厚0.625 mm，層間距0，螺距1.0，矩陣512×512，掃描范圍包含全部腫物。之后經肘靜脈以流率1～2 ml/s注射非離子對比劑(碘海醇)1～3 ml/kg體質量，行CT增強掃描，采用多平面重組(multi-planar reformation， MPR)及容積再現(volume rendering， VR)技術等進行圖像重建。

1.3 圖像分析 由2名具有5年以上工作經驗的放射診斷醫師在未知病理診斷情況下單獨閱片，采用AW4.3/Extended Brilliance Workspace軟件觀察腫物位置、形態、內部(鈣化/骨化、脂肪、椎骨、四肢骨及其他器官)、包膜、強化特點及是否存在供血動脈及引流靜脈，遇有分歧時經討論達成一致。

1.4 實驗室檢查與病理學 記錄患兒術前血常規、肝腎功能、凝血功能、癌胚抗原(carcinoembryonic antigen， CEA)及甲胎蛋白(α-fetoprotein， AFP)水平及術后病理等結果。

2 結果

術前11例(11/12，91.67%)實驗室檢查均未見明顯異常，其AFP范圍為39.5～125 530.0 ng/ml。1例(1/12，8.33%)早產兒(孕36周+6，雙胞胎第二胎，病例序號12)出生后FIF嚴重滲血，凝血功能異常，術中死于大出血。11例(11/12，91.67%)經手術完整切除腫物，隨訪至今未見復發及惡變征象，隨訪時間6個月～10年，中位時間3年。見表1。

表1 12例FIF一般資料及CT表現

2.1 CT表現 12例中，10例(10/12，83.33%)為內生、2例(2/12，16.67%)為外生FIF。7例(7/12，58.33%)FIF位于腹膜后(圖1、2)；其余5例中，顳部(圖3)、縱隔(圖4)、腹腔、骶尾部及陰囊(圖5)各1例。

圖1 病例2，女性患兒，1個月，腹膜后FIF，腹脹伴嘔吐2天 A.腹部平片示右腹類圓形腫物，內見顱骨(黃箭)及脊椎(白箭)； B.增強后腫物實質未見強化，其內未見供血血管，包膜完整、較厚并輕度強化(箭)； C、D.VR示FIF內顱骨和脊柱

圖2 病例9，患兒男，43個月，腹膜后FIF，出生前發現腹部腫物 A.腹部軸位增強CT示腹膜后不規則腫物，其內見椎骨(白箭)、四肢長骨(紅箭)及牙齒(黃箭)，包膜較厚且完整并見強化； B.VR示周圍血管受壓外移，未見FIF供血動脈及引流靜脈

圖3 病例12，患兒男，1天，顳部FIF A.胎齡26周時MRI發現雙胎之一右側顳面部腫物(箭)； B.胎齡33周復查發現腫物增大，其內可見下肢長骨(箭)； C.生后1天VR示患兒右側顳面部供血血管與外生FIF胎盤相連(箭)

12例病灶均與周圍組織分界清晰，其中9例(9/12，75.00%)形態規則，呈類圓形或卵圓形(圖1、4)；3例(3/12，25.00%)形態不規則(圖2)。病灶最大直徑3.3～14.0 cm，平均(7.91±2.97)cm；最小病灶位于陰囊內(圖5)，最大者位于腹膜后；均有完整的較厚包膜(圖1、4)，厚度0.1～3.1 mm，平均(1.42±0.78)mm。

圖4 病例4，女性患兒，2個月，縱隔FIF，咳嗽1個月 A、B.胸部冠狀位(A)及矢狀位(B)增強CT示后縱隔左側卵圓形腫物，增強掃描實質未見強化，未見供血動脈及引流靜脈，其內可見椎骨(白箭)及四肢長骨(紅箭)，包膜較厚且完整并見強化；患兒腹主動脈受壓(黃箭)移位

12例病灶均可見鈣化或骨化，其中11例(11/12，91.67%)可見脂肪組織，1例(1/12，8.33%)腫物自溶而未見脂肪組織(圖5)。10例(10/12，83.33%)可見四肢長骨和/或椎骨(圖1、2和4)，其中3例分別可見顱骨、牙齒及趾骨。

圖5 病例3，患兒男，2個月，陰囊FIF，左側陰囊無痛性腫物10天 A～C.軸位(A)、冠狀位(B)及矢狀位(C)增強CT示左側睪丸腫物(箭)未見強化，其內見散在鈣化，未見脂肪、椎體及骨骼，包膜較厚且完整

增強后，11例(11/12，91.67%)病灶未見明顯強化(圖2)，1例(1/12，8.33%)呈輕度強化(病例12)；6例(6/12，50.00%)可見包膜強化(圖1、4)。11例(11/12，91.67%)病灶周圍未見供血動脈，1例(1/12，8.33%)見供血血管(圖3)。12例均未見引流靜脈。

2.2 術后病理 大體病理：均為單胎FIF，包膜完整，病例12病灶內見肢體雛形；切面以實性為主，可見較多脂肪組織及小囊腔，囊腔內可見黏稠或稀薄分泌物。光鏡下見FIF包裹于纖維包囊內，可見發育成熟的骨、腸、腦及脂肪組織等。

3 討論

80%的FIF于出生后1年內被發現[6]，患兒因腫物壓迫出現癥狀及由代謝產物或壞死物腐敗后毒素引起的中毒癥狀而就診。FIF可能惡變為內胚竇瘤，須完整切除，并通過影像學及實驗室檢查(AFP)進行隨訪監測。FIF患兒AFP多在正常范圍內[7]，6個月以下嬰兒AFP為25 000～50 000 ng/ml，6個月后<25 ng/ml。6個月以下AFP僅能作為參考指標，不能判斷腫瘤的性質，需結合影像學所見進行綜合診斷。本組12例FIF患兒的AFP范圍為39.5～125 530.0 ng/ml。

FIF多發生于腹膜后及腹腔，極少數可發生于顱腦、縱隔、骶尾部、口腔、頸部、陰囊或胸部等[8]，隨宿主發育而增大，其營養來自宿主，使患兒常因缺乏營養而致嚴重畸形[9]。胎兒期FIF與臍帶連接，且囊內含有薄纖維膜的液體(代表絨毛膜/羊水復合物和羊水)，內襯單層上皮或鱗狀上皮，貌似胎兒；多可見脊椎和肢芽，為病理診斷FIF的依據之一；也可見胃腸道、血管、腎臟、膀胱、生殖腺及腎上腺等[10]，多為無腦畸形[11]。影像學可見FIF被分離的囊包裹，部分或完全被皮膚覆蓋；存在可識別的解剖結構，羊膜囊內可見類似臍帶結構的供血源，通過大血管與宿主相連[12-13]；連體雙胞胎外生性腫物可包含神經管或胃腸系統。

本組FIF大多形態規則，呈圓形或卵圓形，其中可見椎骨或四肢長骨是其重要CT特征；未見脊椎或四肢長骨則是誤診或漏診的重要原因，此時可采用MRI 顯示鈣化不足的椎間盤，有利于提高診斷FIF的準確性[14]。FIF包膜較厚，本組包膜平均厚度(1.42±0.78)mm；5例包膜可見強化，可能是該處存在殘留血供的表現。FIF多不可見供血動脈及引流靜脈，本組僅1例外生FIF存在自體胎盤及胎盤血管，增強掃描發現供血血管輕度強化，提示血管閉塞可能是導致FIF停止生長的原因之一。

鑒別診斷：①畸胎瘤，無椎骨、四肢及真正的器官，僅有零星骨質或鈣化，包膜菲薄；②神經母細胞瘤，以實性為主，無椎骨及脂肪成分，增強后呈明顯強化；③胎糞性腹膜炎，囊內無椎骨及脂肪成分，可合并腸道異常。

影像學檢查是診斷FIF的重要手段。三維CT重建圖像可完整地顯示FIF，為診斷提供直接依據。FIF的主要CT表現包括病灶內見椎骨或四肢長骨、包膜完整、較厚并可強化。