兒童小腦動(dòng)靜脈畸形破裂出血致顱內(nèi)巨大血腫合并梗阻性腦積水1例

張永海，李君召，高廣忠，丁鴨鎖，孫 兵，尹 春

(1.泰州市人民醫(yī)院神經(jīng)外科，2.兒科，江蘇 泰州 225300)

女性患兒，14歲，因“突發(fā)頭痛伴意識(shí)障礙1 h”入院；既往體健，無(wú)特殊家族史。查體：深度昏迷，格拉斯哥昏迷量表4分，雙側(cè)眼球向鼻側(cè)凝視，瞳孔直徑約1.0 mm，對(duì)光反射消失，四肢僵直。顱腦CT：左側(cè)小腦半球、腦橋巨大血腫，雙側(cè)側(cè)腦室、第三和第四腦室血腫伴梗阻性腦積水(圖1A、1B)。顱腦CTA示左側(cè)小腦上動(dòng)脈后方動(dòng)靜脈畸形(arteriovenous malformation, AVM)(圖1C)。影像學(xué)診斷：左側(cè)小腦出血伴梗阻性腦積水。急診于全麻下行雙側(cè)側(cè)腦室外引流術(shù)+枕下后正中入路開(kāi)顱AVM切除術(shù)+腦內(nèi)血腫清除術(shù)+去骨瓣減壓術(shù)，術(shù)中于左側(cè)小腦內(nèi)見(jiàn)約2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm異常血管團(tuán)。病理：光鏡下見(jiàn)小腦內(nèi)大量血管，粗細(xì)不等、形狀不一，管壁厚薄不均，部分彈性纖維缺如(圖1D)；診斷：小腦AVM。術(shù)后患兒雙眼向鼻側(cè)凝視程度減輕，無(wú)明顯其他神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)；復(fù)查CT示血腫完全清除，數(shù)字減影血管造影((digital subtract angiography， DSA)顯示顱內(nèi)未見(jiàn)殘留AVM。隨訪3個(gè)月，患兒生活自理。

圖1 小腦AVM合并梗阻性腦積水 A、B.CT圖示左側(cè)小腦半球、腦橋、腦室血腫伴梗阻性腦積水； C.CTA圖示AVM； D.病理圖(HE，×400)

討論顱內(nèi)AVM為常見(jiàn)先天性顱內(nèi)血管病變，多發(fā)于20～40歲。小腦AVM在顱內(nèi)AVM中占比約為7.9%～15.0%，為兒童自發(fā)性小腦出血的主要病因，常致顱內(nèi)血腫和蛛網(wǎng)膜下腔出血，其主要供血?jiǎng)用}為小腦前下動(dòng)脈、小腦后下動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈；臨床主要表現(xiàn)為頭痛、頭暈及惡心、嘔吐等，急性大出血可致昏迷，甚至誘發(fā)腦疝而危及生命。DSA可顯示AVM及其大小，是診斷AVM的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但術(shù)前DSA診斷AVM破裂出血合并腦疝較為困難。頭顱CTA操作簡(jiǎn)便、快速、無(wú)創(chuàng)，能清晰顯示較大畸形血管團(tuán)及其與周?chē)堋⑸窠?jīng)的關(guān)系。本例術(shù)前CT顯示血腫導(dǎo)致第四腦室和腦池受壓、變形及移位，中腦導(dǎo)水管、第四腦室正中孔及側(cè)孔堵塞，造成梗阻性腦積水，進(jìn)而提示應(yīng)行腦室外穿刺引流術(shù)降低顱內(nèi)壓，便于術(shù)中切除AVM；CTA示左側(cè)小腦上動(dòng)脈后方AVM，血供主要來(lái)自小腦上動(dòng)脈，為制定手術(shù)方案提供了依據(jù)。本病應(yīng)與高血壓腦出血、海綿狀血管瘤出血、動(dòng)脈瘤破裂出血以及靜脈性腦血管畸形出血等相鑒別。