透明隔區囊性間變性星形細胞瘤1例

李 貞，梁 奕

(長江航運總醫院醫學影像科,湖北 武漢 430010)

患者男，29歲，因“頭痛1周伴惡心”入院；既往體健。查體：神志清晰，精神差，對答可；雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏；腦膜刺激征(一)；四肢肌力4～5級，病理反射未引出。實驗室檢查未見明顯異常。頭部MRI：透明隔區見約23 mm×18 mm卵圓形長T1(圖1A)、長T2信號，T2液體衰減反轉恢復序列圖像示病灶呈稍高信號，彌散加權成像呈等信號；幕上腦室擴大，腦室旁見斑片狀長T2信號；增強掃描病灶無明顯強化(圖1B)。MRI診斷：透明隔區囊性結節并腦積水。行透明隔占位性病變切除術，術中見透明隔區白色腫物，無包膜，質地軟，血供中等，與周圍無明顯粘連。病理檢查：光鏡下見大小不等的腫瘤細胞，核異型性及核分裂象明顯(圖1C)。免疫組織化學：EMA(-)，Vim(+)，S-100(+)，NSE(+)，GFAP(+)，CD68(灶狀+)，Ki-67(>20%+)。病理診斷：間變性星形細胞瘤。術后半年復查頭部MRI，透明隔區、雙側額葉及胼胝體膝部可見花環狀腫塊(圖1D)，診斷為間變性星形細胞瘤術后復發。

圖1 透明隔區囊性間變性星形細胞瘤 A.平掃T1WI； B.增強T1WI； C.病理圖(HE，×200)； D.術后半年復查增強T1WI (箭示病灶)

討論間變性星形細胞瘤屬高級別星形細胞瘤，惡性程度較高，WHO中樞神經系統腫瘤分級將其歸為Ⅲ級，腫瘤細胞間變程度介于彌漫性星形細胞瘤與多形性膠質母細胞瘤之間。本病可發生于任何年齡，以35～60歲多見，男性常多于女性，發病部位多為大腦半球額葉、顳葉及額葉、顳葉對應的腦白質區，小腦、腦干及脊髓少見。MRI多表現為T1WI等-低混雜信號、T2WI不均勻高信號，瘤內可見囊變、出血、壞死，瘤周伴輕至中度水腫，彌散加權成像呈稍高信號；增強掃描病變呈中度不均勻強化。本例透明隔區囊性間變性星形細胞瘤發病部位和影像學表現均不典型，呈囊性改變，且無強化，術前準確診斷較困難；原因可能為透明隔區較腦實質血供相對少，囊變概率大。

透明隔區囊性間變性星形細胞瘤罕見，影像學表現缺乏特異性，需與以下疾病相鑒別：①中樞神經細胞瘤，囊實性多見，囊變部分呈“皂泡樣”改變；②膠樣囊腫，多呈T1WI等-高信號等特征性改變。