超聲診斷孤立性右鎖骨下動脈合并B型主動脈弓離斷1例

祁平安，馬 斌，李天剛

(甘肅省婦幼保健院功能檢查科，甘肅 蘭州 730050)

患兒男，出生2天，呼吸急促4 h；孕齡39周+4時因“母體胎盤早剝急性出血”經剖宮產娩出，出生體質量2.7 kg，Apgar評分9分、出生后5 min評分10分；外院產前檢查未見異常。查體：血氧飽和度83%，左上肢血壓75/50 mmHg，右上肢血壓70/45 mmHg，雙下肢血壓均為65/40 mmHg。彩色多普勒超聲：房間隔缺損3.5 mm，卵圓孔未閉2.5 mm；心房水平見左向右為主的雙向分流，粗大管型動脈導管未閉，直徑6.3 mm；大動脈水平見右向左為主雙向分流，室間隔缺損6.4 mm，心室水平見左向右為主雙向分流；二、三尖瓣少量反流，升主動脈發育不良(內徑3 mm)，遠端呈分叉狀，依次發出右頸總動脈、左頸總動脈；左頸總動脈未與降主動脈相連，左鎖骨下動脈起自降主動脈起始部，右鎖骨下動脈起自右肺動脈起始部(圖1A、1B)。超聲診斷：主動脈弓離斷(B型)，右鎖骨下動脈異常起源。CT血管造影(computed tomography angiography， CTA)：主動脈弓于左頸總動脈至左鎖骨下動脈處中斷，右鎖骨下動脈起源于右肺動脈根部(圖1C)；診斷：主動脈弓離斷(B型)、孤立性右鎖骨下動脈。染色體核型分析結果顯示22q11微缺失。家屬放棄治療。

圖1 孤立性右鎖骨下動脈合并B型主動脈弓離 A.CDFI； B.二維聲像圖； C.CTA三維成像 (AO：主動脈；LCC：左頸總動脈；PA：肺動脈；DAO：降主動脈；RPA：右肺動脈；RSA：右鎖骨下動脈；RCA：右頸總動脈；LCA：左頸總動脈；LSA：左鎖骨下動脈)

討論孤立性鎖骨下動脈為罕見主動脈弓發育異常，鎖骨下動脈與主動脈的連續性中斷，鎖骨下動脈通過未閉的動脈導管與同側肺動脈相連；常合并其他心臟結構異常及染色體異常，尤易合并22q11染色體微缺失；病因可能在于右前主動脈弓、右頸總動脈遠端及右后主動脈弓退化，右鎖骨下動脈實際起自右動脈導管，伴發B型主動脈弓離斷，左鎖骨下動脈則由左動脈導管供血，胚胎期雙主動脈弓不同位置退化致主動脈弓發育差異。本例為孤立性右鎖骨下動脈合并B型主動脈弓離斷，極其罕見；右鎖骨下動脈遠端、右鎖骨下動脈與右頸總動脈間、左頸總動脈與左鎖骨下動脈間血管退化，而右動脈導管未退化。單純孤立性右鎖骨下動脈由右動脈導管供血，右上肢血氧飽和度及血壓低于左上肢，常因右動脈導管閉合而引起右上肢嚴重缺血。本例合并B型主動脈弓離斷，故雙側上肢動脈壓基本相當。受肺內氣體干擾，超聲追蹤新生兒部分血管存在一定困難，必要時需行CTA明確診斷。

本病預后取決于是否伴發心內其他畸形及其嚴重程度。單純孤立性右鎖骨下動脈患兒預后尚可，合并其他異常者預后差，合并染色體異常者預后更差。