Vogt-小柳原田綜合征1例

文/祝壽輝

病例：患者男性，38歲，工人，因“左眼視力下降伴視物變形1周”于2020年12月25日來我院門診，1周前患者無明顯誘因下出現左眼視力下降伴視物變形，無眼紅眼痛，外院診斷為“中心性漿液性脈絡膜視網膜病變”，未予進一步治療。既往史：否認高血壓、糖尿病病史，否認屈光不正史，否認有毒、有害物質接觸史。個人史：煙1天/1包，已吸10余年。專科檢查：裸眼視力：右眼1.0，左眼0.2，矯正無提高，眼壓右眼13mmHg,左眼17mmHg，雙眼前節(jié)大致正常，眼底見右眼視盤邊界不清，網膜平伏，黃斑中心凹反光可見。左眼視盤邊界不清，網膜輕度水腫，黃斑區(qū)微隆起（圖1）。輔助檢查：2020年12月26日我院眼科OCT示：左眼視網膜神經感覺層與色素上皮層呈多灶處脫離，右眼結構尚清晰（圖2）。完善FFA及ICGA示：雙眼視盤區(qū)呈現高熒光，提示：后極部及中周部脈絡膜背景熒光呈斑點狀充盈缺損，雙眼視盤熒光滲漏（圖3）。診斷：雙眼VKH綜合征，予以收住入院，入院后，完善相關檢查，查血、三大常規(guī)、抗核抗體、類風濕因子、血沉等均為陰性。排除全身禁忌后予以曲安奈德25mg兩側球旁注射，護胃，營養(yǎng)神經等治療，出院后予口服潑尼松片70mg/d，護胃，營養(yǎng)神經治療，門診隨訪觀察。

圖1 （右眼）黃斑中心凹反光可見（左眼）黃斑區(qū)微隆起

圖2 （右眼）結構尚清晰（左眼）視網膜神經感覺層與色素上皮層呈多灶處脫離

圖3 （右眼）（左眼）

2020.1 2.30出院3天后患者門診復診：視力：右眼0.8+，左眼0.6。復查黃斑OCT示：未見明顯異常。黃斑OCT示：左眼視網膜下液較前明顯吸收，但仍有少量視網膜下液（圖4）。

圖4 右眼0.8+，左眼0.6

2021.0 1.06出院10天后患者門診復診：視力：右眼1.0，左眼1.0。復查黃斑OCT示：未見明顯異常。黃斑OCT示：左眼視網膜下液較前明顯吸收（圖5）。

圖5 右眼1.0，左眼1.0

1 討論

Vogt-小柳原田綜合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome,VKH綜合征）是一種雙眼肉芽腫性全葡萄膜炎，其伴有神經系統、內耳及皮膚的改變。學者Vogt在1906年首次報道,隨后日本學者原田和小柳氏對此病也有報道，1949年被正式命名，好發(fā)于中青年,男性多于女性，黃種人多見，是我國常見葡萄膜炎類型之一，病程持續(xù)數月至1年后可逐漸緩解，是T細胞介導的以黑色素細胞抗原為首要靶向攻擊物的自身免疫性眼病,常伴眼外多器官受累[1]。目前國際上對該病的診斷標準尚未達成共識，我國楊培增教授把該病分為四期：前驅期、后葡萄膜炎期、前葡萄膜受累期、前葡萄膜炎反復發(fā)作期。結合我國患者的臨床表現特點，又提出以下參考標準：（1）無眼外傷、無內眼手術史及其他眼病史。（2）眼外表現（現有或原有下列中一項以上）：感冒樣癥狀、發(fā)熱、頭痛、惡心、嘔吐、頸項僵硬、頭皮過敏、耳鳴、聽力異常、腦脊液中淋巴細胞增多、脫發(fā)、毛發(fā)變白、白癜風。（3）眼部表現（下列中至少一項）：①初發(fā)：雙側彌漫性脈絡膜炎、視乳頭炎、可有多灶性漿液性視神經上皮脫離或黃斑水腫；FFA可見多發(fā)性點狀高熒光滲漏、逐漸融合成片狀積存以及視盤著染。②復發(fā)：雙眼反復發(fā)作性肉芽腫性前葡萄膜炎,晚霞狀眼底，Sugiura征(角膜緣周圍脫色素),Dalen-Fuchs結節(jié),眼底色素異常改變,可有初發(fā)期脈絡膜炎及FFA表現,還可有彌漫性視網膜色素上皮損害,“蟲蛀樣”改變或窗樣缺損[2]。

該病例首診時誤診為中心性漿液性脈絡膜視網膜病變，因為在OCT檢查上，兩者均表現為黃斑中心凹下視網膜下積液，但“中漿”患者FFA 圖像上視盤不會出現熒光滲漏，其造影過程中后極部呈墨汁或炊煙狀滲漏擴大[3]。治療上中心性漿液性脈絡膜視網膜病變患者禁用糖皮質激素治療，而VKH綜合征的治療上糖皮質激素是治療的一線藥物，其作用途徑包括全身用藥和局部用藥。急性期口服潑尼松初始劑量常為80~100mg/d,2~4周后減量,治療持續(xù)時間至少6月?？诜娔崴沙跏紕┝?.0~1.2mg/(kg·d)[4],對于糖皮質激素治療不耐受或無效的VKH慢性復發(fā)患者，可以應用免疫抑制劑。環(huán)孢素環(huán)孢素A、麥考酚酸酯環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥和硫唑嘌呤等可用于 VKH 綜合征治療。

該患者以“視物模糊伴視物變形”為主入院，?？茩z查：眼前節(jié)未查見明顯異常，全身未發(fā)現明顯異常體征。行FFA檢查可見典型的圖像特征：造影早期，視盤周圍、后極部及中周部脈絡膜背景熒光呈斑點狀充盈缺損，視網膜脫離區(qū)多以黃斑區(qū)為中心，部分病例可見視盤毛細血管擴張、熒光滲漏、晚期高熒光、邊界明顯擴大等情況。結合黃斑 OCT、視盤 OCT可明確診斷。VKH綜合征患者的預后，有兩點特別重要，一是早期正確的診斷，二是及時標準化的糖皮質激素治療。根據患者的病情不同,除常規(guī)的激素治療外，聯合其他非激素類藥劑可達到更好的治療效果，早期及時正確的診斷與規(guī)范化治療，可極大增加患者的痊愈幾率,從而提高患者生活質量，減少復發(fā)的可能性[5]。