成年人葉內型肺隔離癥2例報告及臨床分析

陳賢真 馬宏偉 盛玉嬌 徐以增

山東省日照市人民醫院全科醫學科 276800

支氣管肺隔離癥(Bronchopulmonary sequestration，BPS)，簡稱肺隔離癥，是臨床上一種較為罕見的下呼吸道發育畸形。被隔離的肺組織團塊內雖然含有氣道和肺泡，但與氣管支氣管樹無正常解剖連接，喪失正常生理功能，并且其動脈供血來自體循環。根據解剖學特點，BPS一般分為葉內型和葉外型。葉內型又稱肺內隔離癥，約占BPS的75%，病灶位于正常肺葉內，沒有獨立的臟胸膜包裹。葉外型又稱肺外隔離癥，病灶位于正常肺葉外，有獨立的臟胸膜包裹。由于BPS患者易發生反復感染，且常規胸部CT平掃往往難以確診，再加上其本身發病率較低，致使許多基層或低年資臨床醫生常誤診為常規肺炎而反復使用抗生素抗感染治療。因此，現分享我院近期確診的2例BPS患者臨床資料如下，旨在提高廣大醫務人員對該病的認識程度。

1 病例資料

病例1，患者女性，37歲，“反復咳嗽、咳痰2個月余”入院。該患者近2個月來無明顯原因及誘因下出現反復咳嗽、咳痰，痰液為黃綠色膿痰，不易咳出，伴活動后胸悶、氣喘不適，無發熱盜汗，無胸痛。2020年3月13日于我院門診行胸部CT平掃示左肺下葉支擴感染伴發空洞形成。在家自服“左氧氟沙星片”2周后癥狀無好轉，遂3月28日收治我科。入院后測基本生命體征：T 36.4℃，P 84次/min，R 18次/min，BP 126/74mmHg(1mmHg=0.133kPa)。?？撇轶w：神清，精神可，口唇無紫紺，杵狀指(-)，左下肺聽診可聞及散在濕性啰音，右肺聽診無殊。律齊，心臟各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，腹軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢無水腫。實驗室檢查：CRP 15.8mg/L,血常規、ESR、PCT、肝腎功能、電解質、腫瘤標志物均無明顯異常。入院后予頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉3g，q12h經驗性抗感染治療，輔以鹽酸氨溴索化痰、蘇黃止咳膠囊止咳等對癥處理。當時考慮患者左肺下葉空洞形成，遂進一步予胸部CT增強檢查評估空洞性質，閱片示左肺下葉見多發支氣管擴張影，周圍見多發斑片及結節影，內見多發增粗迂曲血管，最大者與胸主動脈連接，局部可見空洞形成(見圖1)，后經我院胸外科手術切除，術后病理最終確診為左肺下葉肺隔離癥。

圖1 胸部CT增強檢查可見異常供血血管起源于腹主動脈并支配左下肺囊變區

病例2，患者女性，59歲，系“反復咳嗽、胸悶不適1個月”入院?；颊?個月前反復于活動后出現咳嗽、胸悶不適，偶有咳痰，呈白色黏液狀，量不多，且不易咳出，無發熱盜汗，無胸痛，無頭暈乏力，無腹痛腹瀉等不適主訴。2020年4月25日我院門診查血常規、CRP、支原體抗體均正常，腫標NSE 23.15ng/ml,CEA 1.35ng/ml,胸部CT平掃示右肺下葉占位，大小約3.6cm×2.9cm，呈實變影，形態不規則，在家多次服用頭孢類抗生素(具體不詳)治療后上述不適未見明顯好轉，門診遂以“肺部占位性病變”收入我科。入院后監測基本生命體征：T 36.6℃，P 74次/min，R 20次/min，BP 132/76mmHg。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音及哮鳴音，律齊，心臟各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，腹軟，無壓痛及反跳痛，雙下肢無水腫。從影像學CT表現上不除外社區獲得性肺炎可能，遂經驗性給予左氧氟沙星氯化鈉注射液0.5g，qd抗感染處理。3d后患者仍覺反復咳嗽、胸悶不適，較前相仿，為進一步排除肺惡性腫瘤可能，遂完善胸部CT增強檢查，發現患者右肺下葉軟組織密度影內見主動脈分支的血供(見圖2)。遂聯系我院胸外科，經術前評估后，擇期行右肺下葉手術切除，術后病理診斷為右肺下葉肺隔離癥。

圖2 胸部CT增強可見異常供血血管起源于腹主動脈并支配右下肺實變區

2 討論

肺隔離癥是一種較為罕見的先天性異常，占所有先天性肺畸形的0.15%～6.40%[1]。被隔離的病灶本質上屬于無功能的組織。Pryce從解剖學上最初將肺隔離癥分為葉內型和葉外型。葉內型的特征在于其存在于功能性肺臟的內臟胸膜中，它在左下葉更常見，大約2/3的葉內型發現在左下葉的后基底節段[2]。相比葉內型，葉外型發生率較低，但其他先天性異常發生率更高。50%～60%的葉外型患者患有另一種先天性異常，如先天性diaphragm疝、先天性囊性腺瘤樣畸形、椎骨缺損、先天性心臟病、氣管食管瘺等。國內一項對2 625例肺隔離癥回顧性臨床分析發現，患者男女比例為1.58∶1，隔離主要位于左后基底段(66.43%)和右后基底段(20.16%)。肺內隔離癥和肺外隔離癥分別占比83.95%和16.05%，兩種肺隔離癥最常見的臨床表現是持續的咳嗽，咯血，胸痛，呼吸困難或持續的運動性氣短，有13.36%的患者無任何臨床癥狀。胸部CT掃描可表現為實變影(49.01%)，囊性病變(28.57%)，空洞性病變(11.57%)。動脈供應主要由胸主動脈(76.55%)和腹主動脈(18.47%)的分支提供。肺隔離的靜脈引流主要回流至肺靜脈(90.97%)[3]。北京協和醫院曾有研究顯示，約8.8%的肺隔離癥患者發現存在阻塞性通氣功能障礙。肺通氣異常可歸因于吸煙，隔離癥本身或者與并發感染有關。肺隔離癥合并肺部感染的患者中，最常見的病原體是銅綠假單胞菌[4]，究其原因可能與肺隔離癥通常伴有支氣管擴張、空洞形成以及囊性樣變等結構性改變有關。

肺隔離癥在常規影像學表現上常缺乏特異性，且變化多樣，在常規胸部CT平掃上，肺隔離癥通常表現為胸腔內或肺實質內均勻致密的團塊，反復感染可導致團塊內出現囊性區域，其次是大的空洞樣改變及支氣管擴張，約26%的患者可見氣液平。數字減影血管造影(Digital subtraction angiography，DSA)是診斷肺隔離癥的金標準，然而DSA本身屬于有創性檢查，病人花費較高，因此往往不作為首選檢查。相比之下，通過胸部CT增強掃描和血管三維重建，可以很清晰發現病灶的異常體循環供血血管[5]，從而確診該病，并為下一步的手術治療提供病灶血管的具體解剖，因此得到臨床上的廣泛應用。

對于肺隔離癥的治療，大多數患者均應首先考慮外科手術，特別是對于那些不能排除的復發性肺部感染或疑似惡性腫瘤的患者。一般而言，對于反復發生感染的患者，首選手術切除，但對于沒有癥狀的患者，如果存在高并發癥風險，例如病變占據半側胸腔>20%、雙側或多灶性囊腫或者氣胸，也會建議手術切除治療。近些年來國外陸續開展肺隔離癥的異常供血血管栓塞術，取得了較好的療效，但對于部分患者來說，隔離的病灶肺組織依然存在，因此反復感染的風險并沒有徹底消除。目前由于介入下血管栓塞例數較少，尚未對成人外科切除手術與血管內栓塞治療進行大規模臨床研究比較，所以患者遠期獲益并不明確。對于大部分葉內型肺隔離癥患者來說，因被隔離的病灶肺組織直接與氣管支氣管相通，因而比較容易出現反復的肺部感染，病情進展可出現囊性空洞或伴發支氣管擴張，因此，葉內型患者通常首選手術切除隔離肺組織，而手術之前，則必須準確知曉被隔離肺組織的異常供血血管，以免手術切除或結扎血管過程中增加術中出血風險。相比之下，葉外型肺隔離癥患者由于病灶通過臟層胸膜與正常肺組織相分隔，與正常支氣管無解剖關聯性，因而一般較少發生肺部感染。

該病的臨床表現多樣，與其他肺部常見疾病影像學表現及臨床癥狀高度類似，因此常常會被漏診或誤診。有學者通過對713例需要手術治療的肺隔離癥患者進行回顧性分析，發現術前診斷中有近 36.19%被誤診肺囊腫，21.04%被誤診肺癌，術前平均錯誤診斷率為58.63%[3]。對于很多基層或者縣級醫院的臨床醫師，由于對肺隔離癥的認識相對不足，往往將部分肺隔離癥的患者誤當成普通的肺炎而反復予抗生素治療，若抗感染治療有效，則管床醫師會理所應當認為該病就是普通的肺部感染，從而忽視對病因的進一步探索和質疑。此外，某些肺隔離癥患者影像學表現為孤立性占位，如果患者某些血腫瘤標志物升高，則可能會被誤診為肺惡性腫瘤，而直接采取進一步的肺穿刺活檢術，從而給患者帶來不必要的經濟負擔和恐慌。因此，當臨床上遇到經久不愈肺炎患者，或者肺的同一部位長期存在局灶性實變影，尤其是伴空洞或囊性病變，均應想到肺隔離癥的可能，及時完善增強CT或CTA檢查將有助于該病的診斷，以免造成誤診或漏診。