Libman-Sacks心內膜炎的超聲心動圖表現及臨床特征分析

梁彗莉，王濤，陳昕，李潭，楊軍，馬春燕

（中國醫科大學附屬第一醫院心血管超聲科，沈陽 110001）

Libman-Sacks心內膜炎又稱非細菌性血栓性心內膜炎，是系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）及抗磷脂抗體綜合征（antiphospholipid syndrome，APS）的典型心臟表現，其特征為瓣膜非感染性疣狀贅生物形成［1］，主要累及二尖瓣［2］，其次為主動脈瓣，三尖瓣及肺動脈瓣發生率最低。超聲心動圖是Libman-Sacks心內膜炎的首選檢查方法，在其診斷及鑒別中發揮重要作用。此外，Libman-Sacks心內膜炎的發生率及瓣膜病變的嚴重程度與抗磷脂抗體陽性或繼發性APS有關［3］。本研究回顧性分析總結Libman-Sacks心內膜炎患者超聲表現及臨床特征，并根據是否合并APS進行分組，比較其超聲表現及臨床特征，探討超聲心動圖在Libman-Sacks心內膜炎診斷中的應用價值，以期為臨床診斷及早期干預提供參考價值。

1 材料與方法

1.1 一般資料

選擇2016年1月至2020年12月于我院就診經胸超聲（transthoracic echocardiography，TTE）或經食管三維超聲（three-dimensional transesophageal echocardiography，3D-TEE）診斷為Libman-Sacks心內膜炎的SLE患者23例，均為女性患者，年齡13～62歲，平均年齡為（39.32±12.34）歲。抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體均為陽性，符合1997年美國風濕病學會SLE診斷標準［4］。反復血培養結果均為陰性。按照2006年悉尼國際APS會議診斷標準［5］，進一步根據是否合并APS進行分組，比較其超聲表現及臨床特點。

1.2 儀器與方法

采用Philips iE33及Philips EPIQ7C超聲診斷儀進行TTE或3D-TEE圖像采集，觀察贅生物位置、累及范圍、數量、回聲、形態、活動度等，測量并記錄其長度、寬度，觀察并評估受累瓣膜的情況，有無狹窄、反流、破壞及其嚴重程度。比較單純SLE組與合并APS組超聲表現及臨床特點的異同。

1.3 統計學分析

采用SPSS 25.0軟件進行統計學分析。計數資料采用n（%）表示，組間比較采用Fisher精確概率法，P＜ 0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 超聲心動圖表現

23例患者均行TTE檢查，其中12例行3D-TEE檢查。TTE檢查中，1例瓣膜未見確切附加回聲，2例提示瓣膜輕微增厚，后經TEE檢查可見瓣尖疣狀贅生物形成。

Libman-Sacks心內膜炎的超聲主要表現為瓣尖或瓣葉對合緣一個或多個簇狀、桑葚狀、顆粒樣或結節樣贅生物形成，回聲不均，表面粗糙，體積較小，基底較寬，固定于瓣膜表面，無明顯自主活動度，累及二尖瓣前后葉時，瓣葉對合處呈“對吻征”。其中，累及二尖瓣15例（65.2%），主動脈瓣5例（21.7%），三尖瓣1例（4.3%），同時累及二尖瓣及主動脈瓣2例（8.7%）。合并瓣膜輕度及以下反流17例（73.9%），中度反流5例（21.7%），重度反流1例（4.3%），輕度狹窄2例（8.7%）。3D-TEE檢查的患者中，累及二尖瓣7例，其中6例前后葉均可見贅生物；累及主動脈瓣4例，其中無冠瓣2例，右冠瓣1例，同時累及左、無冠瓣1例；累及三尖瓣1例。同時測得贅生物平均長度為（7.23±2.76）mm，平均寬度為（5.16±1.83）mm。見圖1、2。

圖1 單純SLE組Libman-Sacks心內膜炎累及主動脈瓣TTE圖像Fig.1 Libman-Sacks endocarditis involving the aortic valve in the SLE group on TTE

圖2 SLE合并APS組Libman-Sacks心內膜炎累及二尖瓣TTE及3D-TEE圖像Fig.2 Libman-Sacks endocarditis involving the mitral valve in the SLE+APS group on TTE and 3D-TEE

2.2 單純SLE與SLE合并APS伴Libman-Sacks心內膜炎患者對比

23例患者中，單純SLE組14例，并發狼瘡性腎炎3例，抗中性粒細胞胞漿抗體（anti-neutrophilic cytoplasmic antibodies，ANCA）相關性血管炎2例；贅生物累及二尖瓣8例，主動脈瓣4例，同時累及二尖瓣及主動脈瓣2例，其中2例（14.3%）合并瓣膜中度反流，其余反流程度均為輕度及以下。SLE合并APS組9例，并發狼瘡性腎炎3例，ANCA相關性血管炎3例，腦血管栓塞3例；贅生物累及二尖瓣7例，主動脈瓣1例，三尖瓣1例，其中合并瓣膜輕度及以下反流5例（55.5%），中度反流3例（33.3%），重度反流1例（11.1%），輕度狹窄2例（22.2%），其中2例由于瓣膜病變嚴重，行機械瓣置換手術，術后病理證實為Libman-Sacks心內膜炎，見表1。

表1 單純SLE與SLE合并APS伴Libman-Sacks心內膜炎患者比較［n（%）］Tab.1 Comparison of echocardiographic and clinical characteristics between SLE and SLE+APS groups ［n（%）］

3 討論

Libman-Sacks心內膜炎又稱為非細菌性血栓性心內膜炎［6］，最常見于SLE。近年來，有少數原發性APS或SLE合并APS患者伴發Libman-Sacks心內膜炎的相關報道［7-9］。由于多數患者無明顯癥狀，早期診斷難度大，隨著病情進展，可能會導致腦血管或全身血管栓塞、瓣膜功能障礙、心力衰竭等嚴重并發癥［2］。因此，早期、準確診斷可以及時進行治療干預，預防疾病進展［10］。

超聲心動圖是Libman-Sacks心內膜炎首選的檢查方法。TTE診斷Libman-Sacks心內膜炎發生率約為11%，而TEE約為53%～74%［2，11］。該病典型超聲表現為大小、形狀各異的疣狀贅生物，體積較小，直徑均＜1 cm，邊界不規則，回聲具有異質性，基底較寬，牢固附著于瓣膜表面，常位于瓣膜上游，也可累及腱索及房室心內膜表面，無自主活動度［10］。最常累及二尖瓣，約占63%［2］，瓣葉對合處呈典型的“對吻征”，其次為主動脈瓣，三尖瓣及肺動脈瓣少見。多數患者無明顯瓣膜功能障礙，僅合并輕度及以下反流［2］。本研究有3例患者TTE檢查未見異常或僅見瓣膜輕微增厚，行3D-TEE檢查后見瓣葉表面贅生物形成，結合臨床診斷為Libman-Sacks心內膜炎，表明3D-TEE在Libman-Sacks心內膜炎的診斷中具有更高的靈敏度，作為TTE的有效補充，可以提高診斷的準確性。

近年抗磷脂抗體在Libman-Sacks心內膜炎中的作用引發關注［12］。抗磷脂抗體能夠激活內皮細胞，導致單核細胞及血小板聚集，促進已經被免疫復合物沉積損害的瓣膜的血栓形成，加劇瓣膜損傷和炎癥改變［2］。ZUILY等［3］研究表明，SLE患者中抗磷脂抗體陽性組Libman-Sacks心內膜炎發病率為陰性組的3倍，并更易出現中重度的二尖瓣反流。本研究中，與單純SLE組相比，合并APS患者瓣膜反流程度更重，其中2例由于瓣膜病變嚴重，藥物治療效果不佳，最終行瓣膜置換術。但有研究［3］顯示，由于抗磷脂抗體引起瓣膜血栓的風險增加，合并APS的患者預后不佳。

APS組有3例患者發生腦血管栓塞，可能與贅生物的脫落及抗磷脂抗體引起的高凝狀態有關。研究［13］發現，Libman-Sacks心內膜炎是SLE及APS患者腦血管栓塞的潛在栓子來源，是腦血管事件的獨立危險因素。對于合并腦血管栓塞的SLE及APS患者，Libman-Sacks心內膜炎的早期診斷至關重要。

綜上所述，超聲心動圖是Libman-Sacks心內膜炎的首選檢查方法，TTE結合3D-TEE能夠早期發現并精確顯示贅生物的位置、大小及形態。此外，合并APS的SLE患者，瓣膜病變程度更重，腦血管栓塞事件發生率更高。因此，在超聲檢查中應提高對該疾病的認識，盡可能減少漏診及誤診，以便指導臨床早期干預。