深部良性纖維組織細胞瘤一例

李思彤 吳亞桐 王 英 白彥萍

1北京協和醫學院研究生院中日友好臨床醫學研究所，北京，100029；2中日友好醫院皮膚性病科，北京，100029

臨床資料患者，女，56歲。因左前臂皮膚腫物4年于2018年11月來我科就診。4年前患者無意中發現左前臂一處皮下腫物，約黃豆大，無疼痛等自覺癥狀，腫物緩慢增大，至來診時約花生米大?；颊呒韧鶡o其它病史。系統查體未見異常。皮膚科檢查：左前臂可見一個直徑約1.5 cm的皮下結節，表面皮色正常，無明顯壓痛，腫物可活動，與周圍組織無黏連(圖1)。局麻下行腫瘤完整切除術，肉眼可見皮下灰黃色類圓形結節，質韌，約1.8 cm×1.3 cm×0.6 cm，表面光滑，切面呈灰白色實性。組織病理檢查可見境界清楚的單發性圓形皮下腫物，周圍有纖維性假包膜。腫瘤細胞豐富，呈梭形或類圓形，呈編織狀致密排列，細胞無明顯異型性，核分裂像很少見，未見不典型核分裂像，未見黏液沉積及炎細胞浸潤，腫瘤基底及切緣凈(圖2a、2b)。免疫組化：CD34(+)，αSMA(部分+)，Desmin(-)，Stat6(-)，Ki-67(2%+)，KP-1(-)(圖2c、2d)。診斷：深部良性纖維組織細胞瘤。

圖1 左前臂花生米大的皮下腫物，皮色正常

2a:腫瘤位于皮下組織，境界清楚(HE，×10)；2b：腫瘤細胞為梭形或類圓形，呈編織狀致密排列，無明顯異型性(HE，×200)；2c：CD34(+)(免疫組化，×200)；2d:Ki-67(2%+)(免疫組化，×200)

討論深部“良性”纖維組織細胞瘤(deep “benign” fibrous histiocytoma, DBFH)是一種罕見的纖維組織細胞腫瘤，位于皮下組織、深部軟組織或實質器官內[1]。根據最早關于本病的一組病例報道，DBFH約占纖維組織性腫瘤的1%[2]。有關本病的報道非常少，美國哈佛醫學院婦女醫院病理科于2008總結了69例DBFH的病理和臨床特點，其中絕大多數為會診病例，分別由美國、歐洲、亞洲、中東地區的近60位醫生提供[3]。國內僅見1例發生于外耳道的病例報道[4]。本病可發生于任何年齡階段，以男性略多見，絕大多數發生于皮下，其中約半數病例發生于四肢，其次為頭頸部，臨床表現為無痛性緩慢增大的腫物，直徑0.5～25 cm，中位直徑約3.0 cm[3，5]。約10%病例腫瘤發生于腹膜后、縱膈和盆腔，但極少發生于肌肉和實質臟器[1，5，6]。近期也有DBFH發生于口腔的報道[7，8]。本病組織學表現為境界清楚的皮下結節，常有一層纖維性假包膜，瘤細胞呈梭形或橢圓形，較為豐富密集，有明顯的編織狀或席紋狀排列。瘤細胞成分及形態較單一，可見核分裂像，但通常小于5/50 HPF[1，3，5]。免疫組化：近40%的病例可表達CD34,可為彌漫陽性，部分病例可表達α-SMA[1，3，5]。

本病需要與其它一些皮膚纖維組織細胞性、纖維母細胞/肌纖維母細胞性腫瘤鑒別，包括皮膚纖維組織細胞瘤、隆突性皮膚纖維肉瘤、孤立性纖維性腫瘤、淺表性CD34陽性纖維母細胞腫瘤等。(1)皮膚纖維組織細胞瘤：病變位置較淺，常位于真皮內，境界常不清楚，無明顯編織狀排列，CD34陰性。(2)隆突性皮膚纖維肉瘤：腫瘤位于真皮內，組織學上有明顯的編織狀排列，彌漫性表達CD34，瘤體較大，境界不清，常彌漫性不規則地向皮下組織侵襲，典型時呈花邊樣外觀。此外，由于染色體移位，隆突性皮膚纖維肉瘤可表達特征性的COL1A1-PDGFB融合基因，檢測該基因可為診斷提供可靠依據。(3)孤立性纖維性腫瘤：分類學上屬于中間型腫瘤，好發于胸膜，發生于皮膚者少見，腫瘤為類圓形，境界清楚，由短梭形、卵圓形或纖細的梭形細胞交替排列，多呈無結構性或無模式性生長,也可呈席紋狀、條束狀、血管外皮瘤狀或其它方式排列，腫瘤細胞表達STAT6 為其特點，另外還可表達CD34、Bcl-2、CD99[5]。(4)淺表性CD34陽性纖維母細胞腫瘤：罕見，腫瘤邊界清楚，條束狀或交織狀排列的梭形細胞和胖梭形細胞，彌漫表達CD34，但其特點是瘤細胞有明顯的畸形和多形性，可呈多邊形及上皮樣[5]。

結合病史、臨床表現、組織病理及免疫組化特點，本例患者符合DBFH診斷。本病局部復發率為20%，多見于切除不凈時[5]，極少數病例(約5%)甚至可發生遠處轉移,主要見于瘤體較大者[3，9]。本例患者切除完整，已隨訪16個月未見復發。