類似環狀肉芽腫的面部皮膚型孢子絲菌病一例

程紹航 翟倩玉 多琳娜 阿卜杜樂 許 靜

中國醫科大學附屬盛京醫院皮膚科，沈陽，110004

臨床資料患者，女，54歲。因左面頰紅斑、丘疹、結節1個月于2019年4月12日就診。患者農民，1個月前無明顯誘因于左面部出現紅斑、米粒大丘疹，無自覺癥狀。皮損逐漸增大、隆起、增多。未曾就診于其他醫院。患者發病以來無發熱，否認皮損處曾有外傷史。既往有“濕疹”病史，否認糖尿病、結核病史，否認家族遺傳病史。

體格檢查：一般狀態可，周身淺表淋巴結未觸及腫大，系統檢查未見異常。皮膚科查體：左面頰見簇集浸潤性紅色斑塊，周邊隆起似呈環狀，其上見粟粒大丘疹、結節(圖1)。

圖1 左面頰見簇集浸潤性紅色斑塊，周邊隆起似呈環狀，其上見粟粒大丘疹、結節 圖2 表皮假上皮瘤樣增生，可見膿腫，真皮內彌漫性中性粒細胞、淋巴細胞及漿細胞浸潤(HE,×100) 圖3 真菌培養：棕黑色蠟樣菌落，表面有褶皺，中央高起呈絨毛樣 圖4 菌落鏡檢：可見大量菌絲和孢子(×400)

實驗室檢查：血尿常規、肝腎功能、血沉均未見異常，結核菌素試驗陰性。皮損組織病理檢查：表皮假上皮瘤樣增生，可見膿腫，真皮內彌漫性中性粒細胞、淋巴細胞及漿細胞浸潤(圖2)。組織學檢查：皮損組織直接涂片鏡檢陰性。真菌培養：見棕黑色蠟樣菌落，表面有褶皺，中央高起呈絨毛樣(圖3)。菌落直接鏡檢：可見大量菌絲和孢子(圖4)。

診斷：面部皮膚型孢子絲菌病。

治療：伊曲康唑膠囊0.2 g，日2次，口服。連續用藥治療3個月，用藥期間每月化驗肝功能，均無異常。皮損逐漸變小變平，治療3個月后均消退，無新發皮損。隨訪6個月無復發。

討論孢子絲菌病是由申克孢子絲菌復合體所引起的皮膚、皮下組織及其附近淋巴管的慢性感染，可致化膿、潰爛及滲出，有時尚可波及臟器。本菌廣泛存在于土壤、沼澤、木材及一些植物中，帶菌動物的抓咬也可傳染致病，熱帶及亞熱帶國家發病率高，溫帶國家的濕熱地區也可發生[1]。因此農民、木材工人及園林工作者等好發此病，一旦皮膚或黏膜出現損傷既易感染。國外有研究表明孢子絲菌病患者中68.4%有外傷史，36.8%有貓抓咬史[2]。而李鶴玉等[3]認為引起孢子絲菌病的另一感染途徑可能是由于蚊蟲叮咬。本病通常分為4型：固定型、淋巴管型、播散型及皮膚外型，其中淋巴管型約占75%，固定型約占20%～25%[1,4]。目前孢子絲菌病的確診主要依靠臨床表現、直接鏡檢、皮膚組織病理檢查及真菌培養，但直接鏡檢及皮膚組織病理檢查陽性率低，因此真菌培養為診斷的“金標準”。

本病例皮損特點與環狀肉芽腫極為相似，容易誤診，且國內外暫無類似皮損的病例報道。臨床上最常見的環狀肉芽腫為局限型環狀肉芽腫，典型皮損為光滑、質硬的丘疹，呈膚色、淡紅色或紫色，皮損中心消退，周圍緊密排列形成環狀或匐行狀，環的大小不等。但值得注意的是環狀肉芽腫的發病部位常見于四肢伸側，頭面部較罕見。因此，根據該患者皮損特點、發病部位以及職業特點，還需考慮到除外孢子絲菌病，完善組織病理及真菌培養檢查。根據皮膚組織病理結果可排除環狀肉芽腫，環狀肉芽腫的病理學特征是局灶性膠原纖維變性、炎癥反應和纖維化，病變主要位于真皮上、中部，也可累及真皮深部和皮下組織[4]。而根據真菌培養結果可診斷為面部皮膚型孢子絲菌病。如果真菌培養為陰性結果，本病例還需注意與肥厚性狼瘡、亞急性皮膚紅斑狼瘡以及環狀扁平苔蘚等相鑒別。

在治療上，雖然國內首選碘化鉀結合外用藥治療，但此方法需完全排除肺結核時方可使用，否則可引起肺結核病播散。此外，也有很多患者對碘化鉀治療失敗或不耐受。美國感染疾病學會發表的孢子絲菌病診療指南推薦伊曲康唑為治療孢子絲菌病的首選藥物，其次為特比萘芬[5]。伊曲康唑具有抗真菌廣譜、毒性低等優點，對孢子絲菌病的治療效果佳，每日200 mg，治療3～6個月可治愈，用藥前及用藥中完善肝功能檢查即可(每月化驗1次肝功能，如無異常既可繼續用藥)。

綜上所述，皮膚科醫生如果臨床上遇到以面部或其他暴露部位單發或多發的炎性丘疹、浸潤性斑塊、結節、潰瘍、疣狀損害及痤瘡樣損害等[6]為皮損特點的農民或木材工人及園林工作者，應仔細詢問病史，在排除炎癥性、細菌性及病毒性皮膚病后，無論有無明顯的皮膚黏膜破損史、動物的抓咬史或蚊蟲叮咬史，都應想到皮損不典型的孢子絲菌病的可能，因為有些皮膚上細微的破損是肉眼不可見的。因此，如遇到此類病例，應及時完善組織病理及真菌培養，以免誤診。