先天性外耳道狹窄和閉鎖患者卵圓窗、圓窗的空間方位特點及其臨床意義*

陳克光 尹東明 張天宇 戴培東 黃新生#

（復旦大學，1 附屬中山醫院耳鼻喉科，2 附屬眼耳鼻喉科醫院耳鼻喉科研究院，3 附屬眼耳鼻喉科醫院眼耳鼻整形外科，上海 200031）

先天性外、中耳畸形是耳鼻喉科常見的出生缺陷之一，其發病率為0.05‰～0.1‰[1]，另外，據報道高達11%～47%可合并有內耳畸形[2]。臨床上先天性外、中耳畸形患者中，卵圓窗和圓窗狹窄或閉鎖的發生率高達10%和13%[3]。目前，先天性外、中耳畸形患者主要的聽力康復手段包括佩戴傳統骨導助聽器、進行聽力重建手術、或植入骨錨式助聽器和人工中耳等[4-5]，特別是人工中耳圓窗植入適合于先天性外、中耳畸形患者。然而，目前對先天性外、中耳畸形的形態學研究主要集中在外耳道、聽骨鏈和鼓室的研究上，對卵圓窗和圓窗的空間位置關系研究鮮有報道。卵圓窗和圓窗是各種聽覺康復手術的常用徑路，如通過卵圓窗區行鐙骨手術或通過圓窗區行人工耳蝸植入或振動聲橋圓窗植入術，此手術過程存在一定的手術風險和難度[6]，因此，了解卵圓窗和圓窗結構的空間位置對防止手術并發癥的發生至關重要。因此，本研究就先天性外耳道狹窄、先天性外耳道閉鎖患者和正常人卵圓窗、圓窗結構的空間方位特點進行研究，比較人卵圓窗、圓窗區解剖參數在各組的差異，為經卵圓窗區和經圓窗區相關手術的安全提供解剖學依據，也可為卵圓窗、圓窗的形態發育學研究提供數據。

1 材料和方法

1.1 一般資料

本研究為回顧性分析。收集2008年1月～2020年4月復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院就診的先天性外、中耳畸形患者的顳骨CT 資料，采用完全隨機抽樣進行研究。入組標準為：臨床診斷為先天性外中耳畸形患者，顳骨高分辨率CT 檢查資料完備，無中耳炎病史或是其他中耳乳突病變，無外中耳手術史。外耳道閉鎖定義為先天性外耳道的完全骨性閉鎖，共29 例，40 側耳，年齡4 ～28 歲（中位年齡，9 歲；平均年齡，12.60 歲±7.21 歲），其中男16 例，女13 例，歸入閉鎖組；外耳道狹窄定義為骨性外耳道前后徑及上下徑均小于4mm[7]，包括外耳道的膜性閉鎖或伴膽脂瘤，涉及鼓室的除外，本組35 例，40 側耳，年齡3 ～28 歲（中位年齡，13 歲；平均年齡，14.26 歲±5.56 歲），其中男17 例，女18 例，歸入狹窄組；對照組為顳骨CT 正常的患者，排除耳科、顱腦疾病和頜面發育不良，共15 例，30 側耳，年齡6 ～30 歲（中位年齡，15 歲；平均年齡，14.60 歲±5.46 歲），其中男7 例，女8 例。

1.2 CT 掃描

掃描設備為16 排螺旋CT 掃描儀（西門子10，德國）。受檢者取仰臥位，掃描基線為聽眶線，管電流100 mA，管電壓140 kV，矩陣512×512，掃描范圍從巖骨上緣開始到乳突尖結束。圖像的層厚0.75 mm，層間距為0.5 mm。窗位700 HU，窗寬4 000 HU，獲取的原始圖像為軸位圖像，將所得的DICOM 格式的原始數據存于光盤中[8]。

1.3 讀取標志點坐標

將原始數據導入Mimics l0.01（Materialise 公司，比利時）軟件中。在Mimics 軟件中，可以讀取CT 圖像中任意一點的空間坐標值。由于行CT 掃描時各個患者的頭位很難保持一致，因此需通過建立標準空間坐標系對原始CT 數據進行校正。標準空間坐標系由法蘭克福平面（Frankfurt horizontal plane，Pfrkt）[9]、冠狀面（coronal plane，Pcor）和正中矢狀面（median sagittal plane，Psag）構成。本研究定義法蘭克福平面為通過左眶下點和雙側外耳門上點的平面，在外耳道閉鎖患者取下頜窩頂點代替外耳門上點；定義正中矢狀面為通過雙側后床突頂點連線的中點和雞冠頂點，并與法蘭克福平面垂直；定義冠狀面為通過雙側后床突頂點連線的中點，并同時與法蘭克福平面和正中矢狀面垂直的平面（圖1，見封三）。

圖1 顱底標準空間坐標系示意圖。Pfrkt：法蘭克福平面；Psag：正中矢狀面；Pcor：冠狀面.

在Mimics 軟件中，三維重建圓窗和卵圓窗。在三維重建基礎上，獲取需要計算的關鍵結構標志點的三維坐標，主要有：圓窗龕龕口前點、后點、上點、下點，圓窗膜平面前點、后點、內點、外點，卵圓窗平面前點、后點、上點、下點（圖2，見封三）。

圖2 圓窗和卵圓窗結構示意圖。A：圓窗結構示意；AN、 PN、 SN、 IN、 CN 分別表示圓窗龕龕口前點、后點、上點、下點和中心點；AM、PM、IM、OM、CM 分別表示圓窗膜前點、后點、內點、外點和中心點。B：卵圓窗結構示意；AO、PO、SO、IO、CO 分別表示卵圓窗前點、后點、上點、下點和中心點.

1.4 Matlab 編程和計算

根據空間解析幾何原理在Matlab 平臺上編制計算程序。將各標志點坐標導入Matlab 軟件，通過運算程序計算圓窗和卵圓窗的空間位置關系。具體計算指標包括：圓窗龕龕口前后徑與上下徑的交點CN，圓窗膜平面前后徑與內外徑的交點CM，卵圓窗平面前后徑和上下徑的交點CO。過CN 點作圓窗龕龕口平面的法線NCN，過CM 點作圓窗膜平面的法線NCM，過CO 點作卵圓窗平面的法線NCO。圓窗和卵圓窗的空間方位：分別以卵圓窗、圓窗龕龕口、圓窗膜平面與Pfrkt平面、Pcor平面和Psag平面的夾角來定義各結構在顱底的空間方位。圓窗龕中軸線（圓窗龕龕口中心點與圓窗膜中心點連線）RWax 的空間位置：以RWax 與Pfrkt平面、Pcor平面和Psag平面的夾角來定義（圖3，見封三）。圓窗龕龕口平面與圓窗膜平面夾角、卵圓窗平面與圓窗膜平面、RWax 與圓窗膜平面的夾角來定義相對空間方位。

圖3 圓窗和卵圓窗平面空間位置示意圖。A：顯示帶有迷路的結構；B：顯示去除迷路后的結構。NCN：過點CN 作圓窗龕龕口平面的法線; NCM：過點CM 作圓窗膜平面的法線; NCO：過點CO 卵圓窗平面的法線;NCT：過點CT 鼓環平面的法線.

1.5 統計學處理

采用SPSS 11.5 統計軟件進行統計分析。3 組之間比較采用單因素方差分析，P＜0.05 表示差異具有統計學意義。

2 結果

圓窗龕龕口平面與法蘭克福平面的夾角、與矢狀面和冠狀面的夾角在外耳道狹窄組、外耳道閉鎖組和正常對照組之間比較差異無統計學意義。圓窗膜平面與法蘭克福平面的夾角在正常對照組、外耳道狹窄組和外耳道閉鎖組分別是66.72°±45.18°、42.43°±25.58°和49.13°±23.38°，外耳道狹窄組小于正常對照組（P＜0.05）。圓窗膜平面與矢狀面的夾角在正常對照組、外耳道狹窄組和外耳道閉鎖組分別是91.62°±21.36°、74.70°±17.94°和84.87°±20.41°，外耳道狹窄組小于正常對照組（P＜0.05）。圓窗膜平面與冠狀面的夾角在正常對照組、外耳道狹窄組和外耳道閉鎖組分別是92.39°±29.36°、72.14°±20.10°和71.38°±27.59°，外耳道狹窄組和外耳道閉鎖組均小于正常對照組（P＜0.05），外耳道狹窄組和外耳道閉鎖組之間比較差異無統計學意義 （表1）。

表1 圓窗龕龕口平面與圓窗膜平面的空間方位（±s，°）

表1 圓窗龕龕口平面與圓窗膜平面的空間方位（±s，°）

∠RWN/Pfrkt，∠RWN/Psag，∠RWN/Pcor：分別表示圓窗龕龕口平面與法蘭克福平面、矢狀面、冠狀面的夾角；∠RWM/Pfrkt，∠RWM/Psag，∠RWM/Pcor：分別表示圓窗膜平面與法蘭克福平面、矢狀面、冠狀面的夾角；*P＜0.05 vs 正常對照組

組別 n ∠RWN/Pfrkt ∠RWN/Psag ∠RWN/Pcor ∠RWM/Pfrkt ∠RWM/Psag ∠RWM/Pcor正常對照組 30 75.36±46.24 66.41±27.23 87.34±16.82 66.72±45.18 91.62±21.36 92.39±29.36外耳道狹窄組 40 64.52±23.15 64.27±42.35 80.25±16.39 42.43±25.58* 74.70±17.94* 72.14±20.10*外耳道閉鎖組 40 63.32±22.66 84.33±50.23 85.24±16.73 49.13±23.38 84.87±20.41 71.38±27.59*

卵圓窗平面與法蘭克福平面和矢狀面的夾角在外耳道狹窄組、外耳道閉鎖組和正常對照組之間比較差異無統計學意義。卵圓窗平面與冠狀面的夾角在正常對照組、外耳道狹窄組和外耳道閉鎖 組 分 別 是82.40°±17.25°、103.38°±20.52°和88.43°±20.14°，外耳道狹窄組大于外耳道閉鎖組和正常對照組（P＜0.05），正常對照組和外耳道閉鎖組之間比較差異無統計學意義。圓窗龕中軸線與法蘭克福平面和冠狀面的夾角在外耳道狹窄組、外耳道閉鎖組和正常對照組之間比較差異無統計學意義。圓窗龕中軸線與矢狀面的夾角在正常對照組、外耳道狹窄組和外耳道閉鎖組分別是17.14°±7.50°、21.62°±8.83°和25.38°±7.63°，外耳道閉鎖組大于正常對照組（P＜0.05）（表2）。

表2 卵圓窗平面和圓窗龕中軸線的空間方位（±s，°）

表2 卵圓窗平面和圓窗龕中軸線的空間方位（±s，°）

∠OW/Pfrkt，∠OW/Psag，∠OW/Pcor：分別表示卵圓窗平面與法蘭克福平面、矢狀面、冠狀面的夾角；∠RWax/Pfrkt，∠RWax/Psag，∠RWax/Pcor：分別表示圓窗龕中軸線與法蘭克福平面、矢狀面、冠狀面的夾角；*P＜0.05 vs 正常對照組；△P＜0.05 vs 外耳道狹窄組

組別 n ∠OW/Pfrkt ∠OW/Psag ∠OW/Pcor ∠RWax/Pfrkt ∠RWax/Psag ∠RWax/Pcor正常對照組 30 75.37±23.40 53.29±43.51 82.40±17.25 68.62±6.13 17.14±7.50 10.90±7.63外耳道狹窄組 40 65.82±32.53 60.12±37.46 103.38±20.52* 66.34±6.45 21.62±8.83 8.61±6.58外耳道閉鎖組 40 68.46±28.35 56.35±38.29 88.43±20.14△ 63.35±7.90 25.38±7.63* 9.69±4.97

圓窗龕龕口平面與圓窗膜平面的夾角，卵圓窗平面與圓窗膜平面的夾角，圓窗龕中軸線與圓窗膜平面的夾角在正常對照組，外耳道狹窄組和外耳道閉鎖組之間比較差異無統計學意義（表3）。

表3 圓窗和卵圓窗的相對空間位置比較（±s，°）

表3 圓窗和卵圓窗的相對空間位置比較（±s，°）

∠RWN/RWM：表示圓窗龕龕口平面與圓窗膜平面的夾角；∠OW/RWM：表示卵圓窗平面與圓窗膜平面的夾角；∠RWax/RWM：表示圓窗龕中軸線與圓窗膜平面的夾角

項目 n ∠RWN/RWM ∠OW/RWM ∠RWax / RWM正常對照組 30 75.15±37.26 85.31±25.94 46.39±13.12外耳道狹窄組 40 62.59±24.38 78.36±20.10 45.66±14.79外耳道閉鎖組 40 65.26±19.37 76.33±24.55 42.17±14.82

3 討論

Takahashi 等[10]觀察到圓窗膜在冠狀面為凸向中耳側。本研究結果顯示，圓窗膜與法蘭克福平面的夾角在外耳道狹窄組小于正常對照組，這提示在外耳道狹窄組圓窗膜內側部分向下傾斜。圓窗膜與冠狀面的夾角在外耳道狹窄和閉鎖組均小于正常對照組，表明在外耳道畸形情況下圓窗膜前半部分向上傾斜。因此，在外耳道狹窄患者，圓窗膜的后部傾向于外下方傾斜，這導致其位置更接近面神經垂直段，在振動聲橋圓窗植入術時，圓窗膜和面神經損傷的風險更大。卵圓窗與冠狀面的夾角在外耳道狹窄組大于外耳道閉鎖組和正常對照組，表明在外耳道狹窄患者卵圓窗的后半部分向內下方傾斜，提示外耳道狹窄患者的卵圓窗位置更接近橢圓囊等內耳結構。

Takegoshi等[10]指出圓窗龕位于圓窗膜的后下方，開口于中耳腔，在靠近圓窗龕口處變窄，這與本課題組之前的測量結果一致[11]。本研究結果還顯示圓窗龕中軸線與矢狀面的夾角在外耳道閉鎖組大于正常對照組，表明在外耳道閉鎖患者圓窗龕整體向前方傾斜。這與本課題組先前的研究類似，即在外、中耳畸形患者隨著外耳道畸形程度加重，圓窗龕外鼓室有變小的趨勢[12]。從發育學角度來看，圓窗龕外鼓室的形態變化可能與外耳道發育有一定的關系，這與其他學者早先的研究報道一致，即外耳道發育畸形常常伴有不同程度的中耳發育不良[13-14]，這提示對于先天性外耳道畸形患者應選擇更小型號的人工中耳振子。

圓窗膜與圓窗龕龕口平面、卵圓窗平面、圓窗龕中軸線的夾角在3組之間比較差異無統計學意義。在胚胎發育的第7周到第9周，當原始鐙骨未能與原始前庭融合時，卵圓窗無法發育，從而導致卵圓窗狹窄甚至閉鎖[15]。在胚胎期第8周到第15周之間，整個圓窗結構由耳囊軟骨發育而來，在胚胎期第16周，耳囊開始骨化便形成圓窗龕的骨壁[16]。而外耳道從胚胎第4周開始發育，到第28周結束。因此，圓窗和外耳道可能在發育時間和空間上以一種復雜的方式相互影響[17]。由于本研究樣本有限，關于外耳道狹窄程度與卵圓窗、圓窗等中耳結構的異常是否存在定量關系，值得進一步深入研究。