肝外型門靜脈血管瘤1例

劉建壕 楊茂江 楊漢豐 雷楠 徐龍

患者，女，47歲，因上腹部不適1個月來我院就診，肝、腎功能未見異常，查體發現上腹部有1個搏動性包塊。該患者10余年前，曾因急性結石性膽囊炎、膽管結石行膽囊切除、膽道探查治療。無肝硬化、胰腺炎、腫瘤病史。MRI示胰頭區域可見1個被胰頭包繞的囊袋狀結構,位于腸系膜上靜脈及脾靜脈匯合處，大小2.6cm×1.9cm×3.0cm，囊袋口寬約1.0cm，其內部信號與門靜脈信號基本一致, T1WI呈均勻一致的低信號，T2WI中央及邊緣呈高信號,內部可見無信號區,增強掃描內部信號與腸系膜上靜脈、脾靜脈、門靜脈主干信號一致，MRI擬診斷為門靜脈血管瘤，見圖1～4。后行CT血管造影檢查，于胰頭區見1個囊袋狀影，邊緣光滑，平掃呈等密度，動脈期密度未見明顯升高，門靜脈期可見病灶與腸系膜上靜脈、脾靜脈、門靜脈主干相通，且密度與腸系膜上靜脈、脾靜脈、門靜脈主干一致，見圖5～7，CT血管造影檢查診斷為門靜脈血管瘤。

圖1 冠狀位BTFE序列

圖2 軸位THRIVE序列

圖3 軸位T2WI

圖4 軸位MRI增強掃描門靜脈期

圖5 CT平掃

圖6 CT增強動脈期

圖7 CT增強門靜脈期

討論當肝硬化患者的門靜脈直徑超過19mm，無肝硬化患者的門靜脈直徑超過15mm時，稱為門靜脈血管瘤。門靜脈血管瘤是一類罕見的發生于內臟靜脈的血管瘤，發病率約0.06%，在內臟血管瘤中的占比低于3%[1，2]。該病的病因尚不明確，但大致可分為先天性和后天性兩大類。先天性因素主要與雙側卵黃靜脈間吻合支或右側卵黃靜脈遠端退化不全、門靜脈分支模式變異、門靜脈血管壁局部發育不全相關[3，4]。后天性因素主要與肝硬化、門脈高壓、重癥胰腺炎、外傷以及惡性腫瘤侵犯門靜脈相關[3]。有研究認為后天性門靜脈血管瘤與膽道系統結石密切相關，可能因門靜脈管壁長期受到周圍炎癥的刺激而被破壞，最終導致門靜脈局部瘤樣擴張[5，6]。本例患者有膽囊結石、膽管結石病史，并且曾行手術治療，影像學檢查未發現門靜脈變異，綜合考慮為后天性門靜脈血管瘤。

門靜脈血管瘤通常發生在門靜脈主干、門靜脈分叉處以及肝內門靜脈分支[3]。本例患者門靜脈血管瘤位于腸系膜上靜脈與脾靜脈的匯合處。約34%的門靜脈瘤患者沒有特殊癥狀，為偶然發現，約50%的患者伴隨非特異性腹痛。僅有不超過10%的患者有消化道出血、門靜脈高壓或鄰近器官受壓迫所導致的相應癥狀[3]。

門靜脈血管瘤的診斷較為容易，超聲可以評估門靜脈及病變的血流動力學情況，CT及MRI不僅能準確地提供病變的位置、形態、大小、瘤壁厚度、是否合并瘤內血栓、瘤體有無破裂、病變與周圍臟器之間的解剖關系等，而且能通過圖像的后處理技術將門靜脈系統直觀地展示出來，判斷門靜脈系統是否存在發育變異，有利于綜合分析該疾病，從而為治療方案的選擇提供重要參考。